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Détection du Réseau Chiari chez les Patients pour Éviter les Complications Procédurales

Introduction

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Le réseau Chiari est une découverte rare, mais peut jouer un rôle important dans les cas nécessitant une intrusion dans l’oreillette droite. L’évaluation des structures normales et l’exclusion des résultats anormaux sont cruciales avant les procédures intra-cardiaques. Échocardiographiquement, une formation de réseau de Chiari apparaît généralement comme une structure en forme de fouet très mobile dans l’oreillette droite qui pourrait facilement être confondue avec la formation de thrombus ou la végétation valvulaire. Il a été démontré que l’écho transthoracique 3D joue un rôle accru dans la différenciation de ces résultats.

L’enchevêtrement des dispositifs de cathéter dans le réseau Chiari est une préoccupation sérieuse et peut augmenter la complexité des procédures. Les conséquences potentielles incluent la rupture de la structure en forme de filet initiant une embolie ou une structure de prolapsus dans la valve tricuspide provoquant une régurgitation. L’insulte locale et l’abrasion par l’introduction du cathéter pourraient entraîner un risque accru de formation de thrombus ou une activité électrique altérée conduisant à une dysrythmie. Les cathéters, les fils guides et les fils de stimulateur cardiaque peuvent endommager ou s’emmêler dans le réseau Chiari identifié et non identifié. La découverte pré-procédurale de l’existence de cette structure anormale peut modifier le cours du diagnostic ou du traitement, et permet à l’équipe médicale d’avoir un sentiment de conscience accru au cours d’une procédure donnée.

Rapport de cas

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Une femme de 92 ans a été admise à l’hôpital pour une décompensation de l’insuffisance cardiaque congestive. Elle avait des antécédents médicaux de diabète sucré de type II, d’hypertension, de maladie coronarienne avec pose de stent, de maladie vasculaire périphérique avec embolectomie de l’artère fémorale, d’antécédents de TVP, de pose de stimulateur cardiaque, de fibrillation auriculaire, de convulsions et de démence. Lors de l’examen initial, sa pression artérielle était de 116/60 mm Hg, son pouls était de 90 et irrégulier, sa respiration était de 16, sa saturation en O2 était de 95% sur une canule nasale de 2 L et était afébrile.

L’échocardiogramme a démontré une structure anormale en forme de fouet dans l’oreillette droite compatible avec un réseau de Chiari (Fig. 1). D’autres résultats d’écho ont été une valve aortique légèrement calcifiée avec régurgitation, une hypertrophie ventriculaire gauche modérée avec légère dilatation, une calcification mitrale, un épaississement et une régurgitation légère. Une régurgitation valvulaire tricuspide modérée à sévère et une hypertension pulmonaire sévère estimée à > 60 mm Hg étaient également présentes. Comme ce patient a été identifié comme candidat à un cathétérisme cardiaque (à droite et à gauche), nous avons ensuite été obligés d’informer l’équipe cardiaque de la présence importante du réseau.

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Figure 1. Image échocardiographique de l’oreillette droite, démontrant le réseau de Chiari comme ombre échogénique inférieure, ainsi que le fil de stimulation est également démontré sur le dessus.

Discussion

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Dans les semaines 3 à 8 du développement embryologique, le sinus venin et l’oreillette subissent une pléthore de changements avec l’involution éventuelle d’un côté communicant du sinus venin. Cependant, comme décrit pour la première fois par le pathologiste Hans Chiari en 1897, un reste de ce sinus venin peut persister dans l’oreillette droite. Sa configuration et sa taille peuvent varier, une structure en forme de filet étant l’agencement le plus décrit (Fig. 2). La prévalence de cette anomalie a été rapportée de 2% à jusqu’à 10% dans diverses études et est généralement découverte incidemment.

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Figure 2. Image de pathologie brute du réseau Chiari, gros plan du sinus coronaire avec fenestrae dans la valve. Image reproduite avec l’aimable autorisation du professeur Peter Anderson DVM PhD et publiée avec permission © PEIR, Université de l’Alabama à Birmingham, Département de pathologie.

Quelques études ont postulé que ce filet fenestré pourrait agir comme un filtre pour la formation de thrombus entrant dans l’oreillette droite. Cependant, d’autres études ont mis en évidence des thrombus piégés formant un complexe au sein du réseau Chiari qui peut être réfractaire au traitement thrombolytique. De plus, d’autres études ont suggéré que le réseau de la formation pourrait en fait encourager la création de nouveaux thrombus. À ce jour, il n’existe aucune indication chirurgicale pour retirer un réseau de Chiari asymptomatique.

Des rapports de cas antérieurs ont décrit un thrombus auriculaire droit massif formé sur un réseau de Chiari, conduisant à une obstruction tricuspide intermittente. Dans un rapport, un thrombus s’était formé après l’utilisation d’un cathéter Hickman pour l’administration d’une chimiothérapie cytotoxique. Un autre cas rapporte un cathétérisme cardiaque chez un homme de 51 ans présentant un défaut septal auriculaire secundum et un piégeage du cathéter dans la zone du défaut inter-auriculaire. Lors de la thoracotomie, on a constaté que le cathéter était pris et bouclé dans un réseau de Chiari impliquant le défaut septal, une complication jusqu’ici non signalée du cathétérisme cardiaque. Un fil guide ayant été piégé par le réseau Chiari avant une procédure d’ablation radiofréquence prévue a également été rapporté.

Les cathéters veineux centraux (en particulier les cathéters auriculaires droits) pour l’accès à grand alésage ou le prélèvement veineux, les cathéters de pression cardiaque droite, les cathéters d’ablation, les cathéters d’étude électrophysiologique invasive et les cathéters de cardioversion cardiaque internes sont fréquemment utilisés en milieu hospitalier. Les procédures de déploiement de ces dispositifs présentent leur propre ensemble de risques sans anomalies anatomiques. Lorsque l’on envisage d’insérer et de retirer des fils guides, des gaines et d’autres parties de cathéters intra-cardiaques, la menace de s’empêtrer dans la construction variée d’un réseau Chiari est élevée. Par conséquent, une évaluation échocardiographique pré-procédurale minutieuse est primordiale pour atténuer les effets indésirables potentiels des procédures cardiaques qui peuvent survenir à la suite de cette découverte non rare.

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