Journal en ligne de Dermatologie

Cheilitis glandularis et cheilitis actinique: Diagnostics différentiels – Rapport de trois cas inhabituels
Emanuel Sávio Souza Andrade DDS MSc PhD1, Ana Paula Veras Sobral DDS MSc PhD2, José Rodrigues Laureano Filho DDS MSc PhD3, Marconi Eduardo Sousa Maciel Santos DDS MSc4, Igor Batista Camargo DDS5
Revue en ligne de Dermatologie 15 (1): 5

1. Maître de Conférences en Pathologie Buccale et Maxillo-faciale. Directeur des Programmes de Master et de Doctorat en Chirurgie Buccale et Maxillo-Faciale
2. Professeur agrégé de Pathologie buccale
3. Maître de Conférences en Chirurgie Buccale et Maxillo-Faciale. Professeur des Programmes de Master et de Doctorat en Chirurgie Buccale et Maxillo-Faciale
4. Étudiant au doctorat – Programme Post-Diplôme de Chirurgie Buccale et Maxillo-Faciale
5. Étudiant en Master – Programme Post-Diplôme de Chirurgie Buccale et Maxillo-Faciale
École de Dentisterie du Pernambouc (FOP / UPE), Recife, Brésil. [email protected] , igorildo @ hotmail.com

Résumé

Diverses conditions pathologiques d’étiologies diverses peuvent impliquer les lèvres. La cheilite glandulaire (CGL) est un trouble rare d’étiologie inconnue caractérisé par une inflammation des glandes salivaires mineures de la lèvre inférieure. L’objectif de cet article est de comparer le diagnostic et le traitement de deux cas de LMC à un âge précoce (l’un chez un enfant et l’autre chez un jeune adulte présentant un retard mental) avec le diagnostic et le traitement de la chéilite actinique, qui est beaucoup plus répandue que la LMC dans les pays tropicaux.

Introduction

Le vermillon est l’élément le plus évident de l’anatomie des lèvres et représente la jonction entre la peau et la muqueuse. D’abord conceptualisé par le dermatologue français Jean Darier sous le nom de semimucosa, le vermillon est la représentation externe de la pars marginalis du muscle orbiculaire ori. Les lèvres continuent leur course au-delà de la frontière vermillon à travers la pars peripheralis de l’orbiculaire délimitée par l’ala et la columelle du nez, au-dessus, et le menton, au-dessous.

Les troubles inflammatoires des lèvres de la cavité buccale sont communément appelés chéilites lorsqu’ils affectent le vermillon des lèvres. Qu’elle soit aiguë et symptomatique, chronique ou invalidante, une évaluation approfondie est nécessaire pour déterminer la cause et exclure la malignité. Une bonne histoire et un examen clinique avec une attention particulière portée à la cavité buccale permettront souvent de découvrir la cause.

L’évaluation clinique et l’histopathologie des glandes salivaires sont un domaine complexe et difficile de la pathologie diagnostique. Dans la dernière classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), il y a 40 néoplasmes nommés, dont beaucoup ont des caractéristiques histologiques variables qui peuvent défier même le pathologiste le plus expérimenté. La cheilite glandulaire (CGL) est un trouble rare décrit à l’origine dans les glandes salivaires labiales mineures et caractérisé cliniquement par un œdème et une ulcération focale.

Le présent rapport détaille le diagnostic et le traitement d’un patient présentant une présentation pédiatrique inhabituelle de chéilite glandulaire et d’un autre qui a développé une chéilite à l’âge adulte. Parce que cette affection présente de nombreuses caractéristiques communes avec d’autres lésions, un troisième cas de chéilite actinique chez un enfant est décrit pour renforcer la nécessité de développer un diagnostic différentiel approfondi.

Rapports de cas

Premier cas

Un garçon de 12 ans s’est présenté à la Clinique Externe de Chirurgie Buccale et Maxillo-Faciale de l’École de Dentisterie de Pernambuco, Université de Pernambuco (FOP/UPE) en septembre 2003, avec sa mère, après avoir été référée par le Centre d’Étude en dermatologie de Recife (CEDER), pour qu’une biopsie incisionnelle puisse être réalisée sur une zone ulcérée de sa lèvre inférieure. Le vermillon présentait un ulcère couvrant environ 75% de la surface totale des lèvres. La lèvre inférieure du patient était légèrement éventrée en raison de la présence d’un œdème et le patient s’est plaint d’inconfort lors de la palpation et en mangeant. Il n’a signalé aucune intervention chirurgicale antérieure dans la région et aucun antécédent familial de cas similaires n’a été soulevé. Lors de l’examen intra-oral, il a été constaté que le patient avait une dentition mixte avec la présence de toutes les dents antérieures permanentes, qui étaient en bon état de propreté (Fig. 1a & Fig. 1b). Une biopsie incisionnelle a été réalisée et le matériel a été envoyé au Laboratoire de pathologie buccale de l’École de dentisterie du Pernambouc (LPBFOP / UPE) (Fig. 1c) et l’histopathologie a montré une ulcération étendue et un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire intense dans le parenchyme glandulaire, ainsi que des canaux dilatés (Fig. 2). Le diagnostic histologique était une mucite chronique avec ulcération et une sialodentite chronique compatibles avec le diagnostic clinique de cheilite glandulaire.

Figure 1	Figure 2
Figure 1a. Vue du visage de l’enfant démontrant l’asymétrie et l’éversion dues à un œdème de la lèvre inférieure, 1b. Vue en gros plan montrant un ulcère couvrant 75% de l’extension du vermillon de la lèvre inférieure, 1c. Cheiloplastie avec un scalpel #5, 1d. Vue de la lèvre pendant la chirurgie montrant l’ablation des glandes salivaires mineures. Figure 2. Zones délimitées de la périphérie (#) présentant une ulcération et des zones sous-jacentes de néoformation vasculaire et d’inflammation (>). Dans la partie profonde de l’échantillon (*), on observe des glandes salivaires mineures présentant un infiltrat inflammatoire périacinal.

Le patient a été soumis à un traitement topique et systémique avec des corticostéroïdes. À trois mois, l’état du patient s’était légèrement amélioré et il a ensuite été renvoyé à la clinique externe FOP avec une demande de l’équipe de dermatologie pour que la lésion soit traitée par verminélectomie.

Une labioplastie de la lèvre inférieure a été planifiée et réalisée en bloc avec ablation (rasage) de l’ulcère sur tout le vermillon sous anesthésie locale, avec démarcation sur la ligne médiane pour faciliter une fermeture en coin sans avoir besoin de créer des lambeaux pédiculés. En association avec l’ablation de la lésion, le plus grand nombre possible de glandes salivaires mineures dans la zone du lit chirurgical ont été retirées dans le but de prévenir les rechutes (Fig. 1d). L’aspect histologique de l’échantillon d’excision était le suivant: fragment de muqueuse buccale tapissé d’épithélium de pavage parakératinisé stratifié présentant des zones d’ulcération et d’acanthose. Le tissu conjonctif était fibreux et bien vascularisé, présentant une abondance de petites glandes salivaires dans lesquelles des foyers d’infiltrat inflammatoire mononucléaire aux emplacements périacinal et périductal ont été observés, en plus des canaux dilatés. Le diagnostic final était un processus inflammatoire aigu chronique avec ulcération correspondant à un tableau clinique de cheilite glandulaire.

Figure 3

Figure 3a. Vue rapprochée de la lèvre inférieure avec la croûte cicatricielle le septième jour postopératoire, 3b & 3c. Vue de la lèvre inférieure et du visage de l’enfant à 6 mois avec une légère ligne cicatricielle.

Le septième jour postopératoire, le patient présentait une croûte cicatricielle associée aux sutures. (Figue. 3 bis). Les résultats ont été jugés satisfaisants sur la période de suivi de 3 mois par rapport aux traitements cliniques alternatifs possibles (Fig. 3b). Le cas est sous observation depuis cinq ans sans aucun signe clinique de rechute à ce jour (Fig. 3c).

Cas deux

Figure 4

Figure 4a. Vue du visage du jeune adulte présentant un retard mental montrant un œdème de la lèvre inférieure, ainsi que l’absence d’étanchéité des lèvres en raison de la présence d’une morsure ouverte des dents antérieures, 4b. Vue en gros plan montrant des ondulations dans la partie centrale du vermillon de la lèvre inférieure, 4c. Vue de la taille de l’échantillon chirurgical retiré lors de la cheiloplastie.

Un homme de 23 ans souffrant d’un retard mental s’est rendu à la Clinique Externe de Chirurgie Buccale et Maxillo-faciale en septembre 2007, avec sa mère, ayant également été référé par le Centre d’Études Dermatologiques de Recife (CEDER) pour une vermélinectomie de sa lèvre inférieure. Le vermillon de la lèvre inférieure s’est avéré éventré en raison de la présence d’une grande quantité d’œdème avec des ondulations et un amincissement de la peau couvrant environ 60% de la surface totale des lèvres (Fig. 4 bis). Le patient s’est plaint d’inconfort lors de la palpation et en mangeant, malgré ses difficultés de communication. Sa mère n’a rapporté aucune intervention chirurgicale antérieure dans la région et aucun antécédent familial d’une maladie similaire n’a été signalé au cours des antécédents du patient. Lors de l’examen intra-oral, le patient a montré une morsure ouverte antérieure et la présence de toutes les dents antérieures permanentes, qui n’étaient pas dans un bon état de propreté. Le patient présentait une respiration buccale, ce qui a contribué à la difficulté d’étanchéité des lèvres (Fig. 4b).

Figure 5	Figure 6
Figure 5a. Photomicrographe avec un grossissement de 40x montrant une augmentation de l’épaisseur de l’épithélium et du tissu conjonctif sous-jacent avec de multiples conduits d’acini et de glandes imprégnés de tissu inflammatoire, 5b. Photomicrographe avec un grossissement de 100x montrant des glandes salivaires mineures et un infiltrat inflammatoire périacinal, 5c. Photomicrographe avec un grossissement de 100x montrant une désorganisation du tissu épithélial près de la lame basale, 5d. Photomicrographe avec un grossissement de 400x montrant des cellules épithéliales illustrant une perte de l’arrangement cellulaire et de multiples mitoses, toutes deux caractéristiques d’un épithélium atypique intense. Figure 6a. Vue rapprochée du vermillon de la lèvre inférieure en période postopératoire immédiate suturée avec du nylon 5-0. On peut voir que le patient présente une sialorrhée due à une incapacité à avaler correctement, 6b & 6c. Vue de la lèvre inférieure et du visage du patient à 6 mois montrant une cicatrice cosmétiquement acceptable.

Une labioplastie de la lèvre inférieure a été planifiée et réalisée en bloc avec ablation (rasage) de toute la zone de l’œdème dans le vermillon sous anesthésie locale (Fig. 4c). La vermillionectomie a été réalisée et le matériel envoyé au Laboratoire de pathologie buccale de l’École de dentisterie du Pernambouc (LPBFOP / UPE). Les coupes histologiques présentaient une ulcération étendue et un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire intense dans le parenchyme glandulaire, ainsi que des canaux dilatés. De plus, la présence de nombreuses cellules épithéliales atypiques a été notée; il y avait quelques mitoses. Le diagnostic histologique était une mucite chronique avec ulcération et une sialodentite chronique compatibles avec le diagnostic clinique de cheilite glandulaire avec cellules épithéliales atypiques (Fig. 5). Dans les deux cas, une suture en nylon 5-0 a été utilisée pour éviter la formation possible de tissu cicatriciel excessif (Fig. 6 bis). Les résultats ont été jugés satisfaisants sur la période de suivi de 6 mois. Le cas est sous observation depuis un an sans aucun signe clinique de rechute à ce jour (Fig. 6b & 6c).

Troisième cas

Figure 7

Figure 7a. Aspect clinique initial avec des zones d’ulcération de la membrane muqueuse de la lèvre inférieure, 7b. Après cheiloplastie, 7c. Aspect histologique (H.E. 100x): épithélium de chaussée stratifié parakinatinisé. Le tissu conjonctif sous-jacent présente une élastose solaire (flèches) et une légère inflammation comme caractéristiques typiques de la lésion.

Un garçon de 11 ans s’est présenté à la Clinique Externe de Chirurgie Buccale et Maxillo-Faciale en juillet 2007 avec sa mère, après avoir, comme les deux autres patients, été référé par le Centre d’Études Dermatologiques de Recife (CEDER) pour une vermélinectomie de sa lèvre inférieure. Le vermillon de la lèvre inférieure présentait un ulcère profond couvrant environ 35% de la surface totale de la lèvre près de la ligne médiane (Fig. 7 bis). Sa sœur n’a signalé aucune intervention chirurgicale antérieure dans la région et aucun antécédent familial de cas similaires n’a été évoqué. Lors de l’examen intra-oral, le patient s’est avéré avoir toutes les dents antérieures permanentes, qui étaient en bon état de propreté. Le patient s’est plaint que l’ulcère devenait plus gros chaque fois qu’il participait à des activités scolaires qui l’exposaient au soleil. Cela s’est produit malgré son utilisation de produits de protection des lèvres avec un écran solaire prescrit par un dermatologue.

Une labioplastie de la lèvre inférieure a été planifiée et réalisée en bloc avec ablation (rasage) de toute la zone d’ulcération du vermillon sous anesthésie locale. La vermillionectomie a été réalisée et le matériel envoyé au Laboratoire de pathologie buccale de l’École de dentisterie du Pernambouc (LPBFOP / UPE). Les coupes histologiques ont montré une importante formation d’élastose dans le tissu conjonctif sous-jacent (élastose solaire) (Fig. 7c). L’épithélium présentait des zones d’hypertrophie alternant avec un amincissement de la peau. Le diagnostic histologique était une cheilite actinica.

Les résultats ont été jugés satisfaisants sur la période de suivi de 6 mois. Le cas est sous observation depuis plus d’un an sans aucun signe clinique de rechute à ce jour (Fig. 7b).

Discussion

La chéilite glandulaire est une maladie inflammatoire rare affectant les glandes salivaires mineures, principalement celles de la lèvre inférieure, bien qu’il y ait eu des rapports occasionnels de CGL affectant les lèvres supérieures et le palais. Historiquement, le CGL a été sous-classifié en trois types cliniques selon le spectre des caractéristiques de progression: simple, suppurée superficielle et suppurée profonde. Des lésions similaires ont parfois été décrites ailleurs dans la cavité buccale sous le nom alternatif de stomatite glandulaire suppurée. Ce terme n’est pas applicable à nos cas car les caractéristiques histologiques étaient de type suppuratif profond et seule la lèvre inférieure était affectée.

La chéilite glandulaire présente un défi diagnostique pour les cliniciens car les facteurs étiologiques sont rares et mal compris. Son diagnostic différentiel clinique comprend la granulomatose orofaciale (chéilite), les mucocèles multiples, la chéilite actinique, la fibrose kystique, le cystadénome, le cystadénocarcinome, le carcinome mucoépidermoïde. De plus, les caractéristiques microscopiques peuvent présenter une variété de caractéristiques histopathologiques rencontrées dans les différents types de CGL. Des exemples de la difficulté dans le diagnostic de CGL ont déjà été rapportés.

Au microscope, le CGL montre des canaux des glandes salivaires mineures dilatés et tortueux de manière variable, ainsi qu’une inflammation interstitielle aiguë et chronique. Les canaux sont fréquemment tapissés de cellules oncocytaires avec des foyers d’hyperplasie et il peut y avoir des projections papillaires intraluminales émoussées. L’un des cas de CGL décrits ici a été initialement diagnostiqué comme une mucite inflammatoire chronique et une sialodénite chronique, sur la base d’une petite biopsie incisionnelle de l’œdème suppuratif proéminent de la lèvre inférieure. Le diagnostic histopathologique initial dans ce cas pédiatrique ne diffère pas de la biopsie excisionnelle et est en accord avec Stoopler et al. , qui affirment que la CG est définie histopathologiquement et cliniquement comme une ectasie canalaire mieux observée dans l’échantillon entier que dans un petit échantillon unique obtenu lors d’une biopsie par incision.

La plupart des cas de LGC ont été rapportés chez des hommes d’âge moyen et âgés, mais quelques cas ont été rapportés chez des femmes et des enfants. Bien que l’étiologie de la CGL soit encore inconnue, l’implication des enfants renforce l’importance des antécédents familiaux et suggère que cette maladie peut être héréditaire avec un modèle d’hérédité autosomique dominante. Des troubles émotionnels, une mauvaise hygiène buccale, le tabagisme, une exposition chronique au soleil et au vent et un système immunitaire affaibli ont été suggérés comme facteurs prédisposants. Cependant, un cas inhabituel de CGL chez un patient infecté par le VIH a été rapporté, mais l’association a été considérée comme une coïncidence car il est peu probable que l’immunosupression à médiation cellulaire ait une importance dans l’étiologie de la CGL. Dans le présent rapport, le premier cas était un garçon de 12 ans sans antécédents familiaux de ce trouble et avec une bonne hygiène buccale, tandis que le deuxième cas était un jeune adulte ayant un comportement semblable à celui d’un enfant en raison de son retard mental; les deux sont en contradiction avec la littérature examinée.

Le traitement de la CGL va d’un traitement conservateur avec des stéroïdes topiques et systémiques à un traitement plus étendu, tel que la résection. La réduction ou l’élimination des facteurs prédisposants est la première étape du traitement. Des baumes à lèvres, des émollients et des écrans solaires ont été préconisés pour les patients présentant une exposition excessive au soleil et au vent. Si les facteurs prédisposants ne peuvent pas être identifiés ou éliminés, un traitement conservateur doit s’ensuivre, y compris l’utilisation de stéroïdes topiques, de stéroïdes intralésionnels, d’anticholinergiques systémiques, d’antihistaminiques systémiques et / ou d’antibiotiques. Si le traitement conservateur échoue, comme dans nos cas cliniques, une intervention chirurgicale est souvent nécessaire pour inverser l’éversion des lèvres et éliminer les sources d’inflammation des glandes salivaires mineures. Les options chirurgicales comprennent la cryochirurgie, la vermillionectomie et / ou le décapage des muqueuses labiales, comme préconisé par Stoopler et al. Nous sommes donc également d’accord avec Nico et coll. que dans les cas de maladies des lèvres, une biopsie à un seul coup de poing peut ne pas être une méthode appropriée pour diagnostiquer avec précision ce sous-ensemble de patients et que, si une vermilionectomie est réalisée, un examen histologique minutieux de l’ensemble de l’échantillon excisé (coupes sérielles) est obligatoire.

Les patients atteints de CGL, en particulier de type suppuratif profond, doivent être envisagés pour une excision chirurgicale et doivent être étroitement surveillés en raison du risque de développer un carcinome épidermoïde. De plus, ces patients doivent être placés sur un calendrier de suivi régulier pour surveiller tout changement clinique suspect, en particulier lorsqu’une atypie cellulaire est observée en microscopie (cas deux). Pour cette raison, nos cas ont été suivis pendant plus d’un an (cas deux et trois) et jusqu’à cinq ans (Cas un) sans aucun signe d’altération clinique à ce jour.

En conclusion, les présents rapports représentent des présentations inhabituelles de CGL présentant un défi diagnostique pour les cliniciens. Les facteurs étiologiques dans ces deux cas ne sont pas clairs, mais ont été comparés à un cas supplémentaire de chéilite actinique chez l’enfant.

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