Journal en ligne de dermatologie

Lettre: Naevus intradermique cérébriforme présentant une cutis verticis gyrata secondaire
Javier Alcántara González MD1, Maria Teresa Truchuelo Díez MD1, Rosario Carrillo Gijón PhD2, Rosa Maria Martin Diaz MD3, Pedro Jaén Olasolo PhD1
Revue en Ligne de Dermatologie 16 (12): 14

1. Département de dermatologie, Hôpital Ramon y Cajal, Madrid, Espagne
2. Service de pathologie, Hôpital Ramon y Cajal, Madrid, Espagne
3. Médecine interne, Hôpital Fuenlabrada, Madrid, Espagne

Résumé

La Cutis verticis gyrata est une affection cutanée rare caractérisée par des crêtes et des sillons ressemblant à la surface du cerveau. Il peut être considéré comme une manifestation d’une variété de causes diverses telles que le naevus intradermique cérébriforme. Nous rapportons un homme de 48 ans avec des plis cérébraux et mous sur les zones pariétales et temporales gauches. L’histologie a montré des cellules solitaires ou des amas de naevus dans le derme. Le diagnostic de naevus intradermique cérébriforme a été confirmé.

Introduction

La Cutis verticis gyrata (CVG) est une affection cutanée rare caractérisée par des crêtes et des sillons ressemblant à la surface du cerveau. Il est généralement situé sur le cuir chevelu, mais d’autres endroits ont également été signalés, tels que le cou, les jambes, les fesses, le scrotum ou le dos. Cutis verticis gyrata peut être considéré comme une manifestation de diverses causes plutôt qu’une maladie individuelle. En conséquence, CVG est classé en primaire et secondaire. Le CVG primaire peut être divisé en CVG essentiel, si aucune autre anomalie n’est identifiée, et CVG non essentiel, qui peut être associé à une déficience mentale, une paralysie cérébrale, une épilepsie, des convulsions ou des troubles ophtalmologiques.

La forme secondaire de CVG est causée par une affection sous-jacente, telle que l’amylose, la syphilis, l’acromégalie, le myxœdème, la pachydermopériostose, le neurofibrome, le naevus mélanocytaire congénital géant (GCMN) ou le naevus intradermique cérébriforme (CIN).

Rapport de cas

Figure 1

Figure 1. Crêtes et sillons avec une légère alopécie dans la région hémicrânienne gauche

Nous présentons un homme en bonne santé de 48 ans qui a été référé à cause d’une peau redondante dans la région hémicrânienne gauche (Figure 1). Il a d’abord remarqué cette condition environ 30 ans avant la présentation après une coupe de cheveux. Le patient a signalé que la lésion avait augmenté jusqu’à l’âge de 25 ans, mais il n’y a eu aucun changement significatif depuis lors. Aucun traumatisme antérieur n’a été signalé. Ses antécédents médicaux n’étaient pas significatifs et il a nié les antécédents familiaux de troubles similaires.

L’examen physique a révélé plusieurs plis cérébraux et mous situés sur les zones pariétales et temporales gauches du cuir chevelu. Une légère hyperpigmentation et une alopécie ont pu être observées sur eux. Les résultats de laboratoire, y compris le VDRL, le taux sérique d’hormone de croissance et la fonction thyroïdienne, étaient tous négatifs ou normaux. Un échantillon de biopsie cutanée a montré des cellules solitaires ou des amas de naevus contenant des quantités variables de mélanine dans le derme réticulaire papillaire et profond sans composant jonctionnel (figure 2). Une transformation neuroïde était présente au bas de la lésion (Figure 3).

Figure 2	Figure 3
Figure 2. Les cellules de naevus nichent avec différents degrés de pigmentation atteignant des parties profondes du derme réticulaire (H & E) Figure 3. Transformation neuroïde des cellules du naevus dans les zones interfolliculaires plus profondes du derme (H & E)

Le diagnostic de naevus intradermique cérébriforme a été posé en fonction des résultats cliniques et histopathologiques. En raison de la grande taille du naevus, le traitement chirurgical a été rejeté.

Un suivi annuel est en cours pour une détection précoce d’une éventuelle transformation maligne en mélanome.

Discussion

Le naevus intradermique cérébriforme est un trouble rare qui se présente généralement à la naissance ou au début de la vie. C’est une cause rare de CVG secondaire ou de pseudo-CVG. Le naevus intradermique cérébriforme se présente sous la forme d’une tumeur asymétrique, colorée par la peau ou légèrement pigmentée, généralement localisée dans les zones pariétales ou occipitales du cuir chevelu. Au fil des ans, le naevus s’agrandit lentement et devient plus proéminent. La grossesse, l’exploration chirurgicale et l’activité hormonale ont été liées à la croissance de ces lésions. Aucune maladie systémique n’a été associée à un naevus intradermique cérébriforme à ce jour.

L’examen histologique montre des cellules de naevus intradermiques présentes dans toute l’épaisseur du derme. Les nids de cellules de naevus peuvent être bien délimités ou irréguliers. La transformation des neuroïdes peut être présente dans les parties les plus profondes de la lésion avec une augmentation des fibres de collagène. Les follicules pileux peuvent être normaux ou atrophiques.

Le naevus intradermique cérébriforme et le naevus mélanocytaire congénital géant sont considérés comme des affections apparentées par certains auteurs. Ils partagent des caractéristiques histopathologiques similaires, mais ils ont plusieurs différences. Le naevus mélanocytaire congénital géant présente une pigmentation intense, un nombre accru de follicules pileux et des nids de cellules de naevus fréquents à la jonction dermoépidermique, tandis que le naevus intradermique cérébral est généralement une lésion légèrement ou non pigmentée, avec des follicules pileux absents ou clairsemés et une activité jonctionnelle peu commune.

Une progression peu fréquente vers un mélanome a été rapportée dans le naevus cérébriforme géant. L’excision chirurgicale et la reconstruction plastique sont fréquemment réalisées en raison du risque de transformation maligne et pour des raisons esthétiques. Lorsqu’elles ne sont pas possibles, un suivi étroit est obligatoire.

La mélanose neurocutanée est un syndrome congénital rare caractérisé par le développement de naevus mélanocytaires congénitaux volumineux ou multiples et de tumeurs mélanocytaires bénignes ou malignes du système nerveux central. Des manifestations neurologiques au cours des 2 premières années de vie sont observées chez 58% des patients, mais sont rares après la deuxième décennie de vie (8% des patients). Le résultat de la mélanose neurocutanée symptomatique est très médiocre et il n’y a pas de traitement efficace. Le naevus intradermique cérébriforme a été lié au naevus mélanocytaire congénital géant. Cependant, le risque de mélanose neurocutanée chez les patients présentant un naevus intradermique cérébriforme n’a pas encore été établi.

En raison de l’absence de symptômes neurologiques et de l’âge de notre patient, de l’absence de traitement efficace et de la relation inconnue entre le naevus intradermique cérébral et la mélanose neurocutanée, nous n’avons pas jugé nécessaire de réaliser une étude d’imagerie par résonance magnétique.

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