Le syndrome de Churg-Strauss est une vascularite de petits vaisseaux associée à des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) chez une proportion significative de patients. Dans cette étude, une analyse transversale a été réalisée des caractéristiques cliniques et histologiques des patients atteints du syndrome de Churg-Strauss en relation avec leur statut ANCA.
Une cohorte de 112 patients inscrits dans des essais de traitement multicentriques a été sélectionnée. Ils ont été diagnostiqués avec le syndrome de Churg-Strauss sur la base des classifications actuelles et avaient moins de 75 ans. La présence d’ANCA a été détectée par immunofluorescence indirecte chez 43 patients (38%), dont 39 présentaient un ANCA de type périnucléaire (p-ANCA).
Les patients atteints d’ANCA présentaient une fréquence plus élevée d’atteinte rénale (35% v 4%) et de neuropathie périphérique (84% v 65%) que ceux sans ANCA. De plus, une vascularite a été plus souvent observée dans les échantillons de biopsie des patients ANCA positifs (79% contre 39%). En revanche, les patients sans ANCA étaient plus susceptibles d’avoir de la fièvre (55% contre 30%) et une maladie cardiaque (49% contre 12%). L’une des limites de l’étude était que les patients initialement ANCA négatifs n’étaient pas testés à nouveau.
Les auteurs émettent l’hypothèse de la présence de deux phénotypes du syndrome de Churg-Strauss sur la base du statut ANCA. Ils concluent que cette dernière reflète la physiopathologie sous-jacente de la maladie, la présence d’ANCA favorisant la probabilité d’une vascularite affectant certains organes. Des travaux supplémentaires sont nécessaires pour déterminer l’effet que ces résultats pourraient avoir sur le traitement.