Herpès Simplex Cutané Chronique chez un Patient présentant une Hypogammaglobulinémie

Un garçon de 11 ans s’est présenté à l’hôpital avec des ulcères extrêmement douloureux et un prurit généralisé d’une durée de 6 mois. Le patient avait des infections récurrentes telles que l’otite, la sinusite, les pneumonies et l’entérite depuis l’âge de 6 mois et une pyodermite fréquente depuis l’âge de 7 ans. Il était sous-alimenté, présentant une forte carence en poids corporel et en taille. Ses deux frères, âgés de 3 et 9 ans, étaient en bonne santé. À l’examen, les lésions ulcérées étaient réparties sur son cuir chevelu, ses oreilles et son pied droit, présentaient des bords irréguliers et étaient recouvertes de croûtes adhérentes et de pus (Figure 1). Il y avait aussi de minuscules croûtes dans les zones interdigitales des deux mains, des plaques hyperkératotiques sur les paumes et les plantes, et une desquamation fine généralisée. L’histologie du matériel biopsié provenant d’un ulcère était compatible avec le diagnostic d’herpès simplex (figure 2). L’évaluation en laboratoire a révélé une anémie et une hypogammaglobulinémie des fractions IgG, IgA et IgM. La réponse de la culture des lymphocytes aux mitogènes phytohémaglutinine et à la Pokeweed était normale; cependant, l’évaluation de l’immunité cellulaire a révélé de faibles niveaux des deux sous-populations de lymphocytes T: CD4 (246/mm3) et CD8 (633/mm3). L’immunophénotypage a montré l’absence de cellules B dans le sang périphérique. Les tests du virus de l’immunodéficience humaine (ELISA et PCR-ADN) se sont révélés négatifs. Pseudomonas aeruginosa et Staphylococcus aureus se sont développés sur la culture des lésions du cuir chevelu; Les Sarcoptes scabiei étaient abondants sur la peau, confirmant le diagnostic de gale en croûte. Le traitement par l’acyclovir systémique et des antibiotiques spécifiques tels que l’ampiciline et le sulbactam, la ceftazidime et la gentamicine a conduit à la rémission des lésions ulcérées (figure 3). La gale a été traitée par ivermectine orale (3 mg / sem, pendant 3 semaines successives) en association avec la perméthrine topique. Le patient a commencé à recevoir une immunoglobuline sous-cutanée, une fois par mois, qu’il reçoit régulièrement avec une amélioration de l’immunité humorale exprimée par la normalisation des taux d’IgG. Après la régression des lésions cutanées et des infections associées, il y a eu une amélioration partielle de l’immunité cellulaire (CD4 534 / mm3) malgré une persistance à la limite inférieure de son âge.

Les immunodéficiences peuvent être associées à plusieurs anomalies cutanées et doivent être suspectées lorsque les patients souffrent d’infections récurrentes de durée et de gravité accrues. Les immunodéficiences primaires reflètent des anomalies dans le développement et la maturation des cellules du système immunitaire. L’un de ces troubles est l’hypogammaglobulinémie liée à l’X caractérisée par l’absence ou une forte diminution des immunoglobulines sériques et une sensibilité accrue aux infections. Typiquement, il affecte les enfants âgés de 6 à 9 mois, après le déclin des immunoglobulines maternelles. Un gène défectueux, décrit comme la tyrosine kinase de Burton ou cellule B, le détermine. Ce gène est situé sur le bras long du chromosome X, à la position Xq21.3-Xq22, et est impliqué dans le développement des cellules pro-B en cellules pré-B. Son déficit fonctionnel entraîne une réduction marquée des lymphocytes B matures. Les individus atteints présentent des niveaux normaux de précurseurs de cellules B dans la moelle osseuse, mais il y a très peu ou pas de lymphocytes B dans le sang périphérique. Le défaut génétique est probablement dû à des mutations spontanées car les précédents familiers sont très rares et les modifications cellulaires sont généralement limitées aux lymphocytes B car les lymphocytes T sont normaux, en règle générale.

Les infections couramment associées à l’hypogammaglobulinémie sont la pneumonie, la sinusite, l’otite, la conjonctivite, l’arthrite, la méningite et la septicémie. Les symptômes gastro-intestinaux peuvent être dus à une infection par giardia, salmonella, campiobacter ou des organismes cryptosporidiaux. Les infections cutanées, en particulier la furonculose et l’impétigo, sont observées chez 28% des patients.

Des infections récurrentes et une malnutrition chronique peuvent déclencher une immunodéficience cellulaire. L’un des principaux changements du système immunitaire chez les patients sous-alimentés est une diminution des taux de lymphocytes T CD4 +. Outre l’hypogammaglobulinémie, le patient décrit ici présentait une immunodéficience cellulaire probablement induite par une malnutrition et des infections récurrentes. La récupération après des mesures thérapeutiques appropriées soutient cette idée.

L’infection par le virus de l’herpès simplex humain est la principale cause de morbidité et de mortalité chez les patients immunodéprimés. Les réponses locales ainsi que les réponses humorales et cellulaires sont impliquées dans la défense de l’hôte contre l’infection. En plus de la prolifération de lymphocytes T spécifiques, l’infection par le virus de l’herpès simplex induit également la production d’anticorps IgG, IgM et IgA en réponse à la présence de protéines virales. L’herpès simplex cutané chronique, fréquent chez les patients immunodéprimés, se caractérise par des lésions atypiques, chroniques et persistantes, qui compliquent et retardent le diagnostic. Cela peut entraîner la mort causée par des complications associées. Il est d’une importance vitale que lors de l’évaluation des ulcères chroniques de longue durée, en particulier chez les enfants, la possibilité d’une infection chronique par le virus de l’herpès simplex soit prise en compte. Après le diagnostic, une enquête complète pour les immunodéficiences associées est obligatoire.