Fente labiale et palatine chez les nouveau-nés

Veuillez noter que toutes les directives sont actuellement à l’étude et que certaines peuvent être périmées. Nous vous recommandons également de vous référer à des preuves plus contemporaines dans l’intervalle.

Développement de la fente labiale et palatine

La lèvre et le palais commencent à se former au cours des premières semaines de gestation, souvent avant même qu’une femme ne sache qu’elle est enceinte. Pendant ce temps, le toit de la bouche commence à se développer et finalement les deux côtés du palais s’unissent uniformément chez la plupart des nourrissons. Dans certains cas, cependant, le toit de la bouche ne fusionne pas correctement, créant une fente palatine. La fente peut s’étendre pour impliquer également la lèvre.1

Diagnostic de fente labiale et palatine

Une fente labiale est souvent détectée à l’échographie à 20 semaines de gestation, mais une fente palatine peut être plus difficile à détecter à ce moment. Un examen approfondi du visage et de la bouche d’un bébé à la naissance est nécessaire pour diagnostiquer le type et la gravité de la fente.

Facteurs d’incidence et de risque de fente labiale et palatine

• La fente labiale, la fente palatine et la fente labiale et palatine sont parmi les malformations congénitales les plus courantes et touchent 1,1 enfant sur 1 000.2
• Environ 70 % des nourrissons présentant une fente labiale et palatine et 50 % des nourrissons présentant une fente palatine seulement ne sont pas syndromiques. Un faible pourcentage des nourrissons atteints peuvent présenter des anomalies ailleurs dans le visage ou dans d’autres parties de leur corps.3
• La cause exacte de la fente labiale et palatine n’est pas claire, mais on pense que des facteurs génétiques et environnementaux peuvent y contribuer.1
• Certains facteurs qui peuvent augmenter les chances d’un enfant de naître avec une fente labiale ou palatine comprennent le tabagisme, la consommation d’alcool ou certains médicaments pris pendant la grossesse.4
• Le risque de développer une fente augmente si d’autres membres de la famille sont touchés.

Fente labiale

Une fente labiale est un espace anormal ou une ouverture dans la lèvre supérieure. Parfois, la gencive supérieure (alvéole) peut également être affectée. Normalement, la lèvre se forme pendant les semaines 4 à 6 de la grossesse. Si, pour une raison quelconque, les parties de la lèvre ne s’assemblent pas correctement, le bébé naît avec une fente labiale.5
Fentes de la lèvre peuvent se présenter de plusieurs façons. Une fente complète de la lèvre est l’endroit où l’ouverture s’étend de la lèvre jusqu’à la narine. Une fente labiale incomplète est l’endroit où l’espace dans la lèvre se termine avant d’atteindre la narine, laissant un tissu joint sous la narine. Les fentes de la lèvre peuvent se produire d’un côté de la lèvre (unilatérale) ou de deux côtés de la lèvre (bilatérale).5

D’autres conditions associées à une fente labiale

La déformation du nez est fréquemment associée à une fente labiale. La déformation du nez est généralement prise en charge au moment de la chirurgie des lèvres, avec une grande amélioration, mais une intervention chirurgicale supplémentaire est souvent nécessaire pour améliorer l’apparence du nez. Cela devrait de préférence être fait après que le visage a fini de grandir à l’adolescence, bien que parfois cette chirurgie puisse être proposée lorsque l’enfant est en âge d’aller à l’école primaire.5

L’alvéole (gomme) est la partie osseuse de la gencive supérieure par laquelle les dents éclatent. Si la fente implique l’alvéole, celle-ci est réparée au moment de la chirurgie des lèvres. Cependant, cela ne peut être qu’une réparation des tissus mous et la partie osseuse de l’alvéole devra être jointe à une greffe osseuse vers l’âge de 8 à 12 ans. La moelle osseuse molle est généralement prélevée sur la hanche ou le tibia et est placée dans la région des gencives pour fournir une base stable à la croissance des dents adultes.5

De nombreux enfants nés avec une fente labiale manqueront de dents, en particulier autour de la zone de la fente. Il y a aussi la possibilité de dents supplémentaires, de dents difformes ou mal formées. Il est important que les dents de votre enfant soient soignées avec soin. À partir de 18 mois, il est important de faire régulièrement des examens et des soins par un dentiste expérimenté dans la prise en charge de la fente.6

Fente palatine

Les fentes palatines peuvent varier en apparence et en gravité. Le palais est composé de deux parties principales: un composant osseux appelé palais dur et un composant musculaire appelé palais mou. Il peut y avoir une fente du palais mou seul, ou une fente peut s’étendre à travers le palais mou et dur.7

Fente labiale et palatine

La forme la plus courante de fente palatine concerne la lèvre et le palais et peut affecter un seul côté (fente labiale et palatine unilatérale) à droite ou à gauche, ou les deux côtés (bilatéraux). Chaque fente varie en gravité et en étendue, et les soins sont mieux dispensés au sein de l’équipe multidisciplinaire de la fente en raison de la complexité des soins. Les enfants présentant à la fois une fente labiale et palatine nécessitent souvent une surveillance et une thérapie plus fréquentes dans les domaines de la parole, de l’audition et de la dentisterie.

Fente palatine sous-muqueuse

Habituellement, la fente palatine est clairement visible. Cependant, parfois, la fente se trouve sous la membrane muqueuse de la bouche — c’est ce qu’on appelle une fente palatine sous-muqueuse7.

Ce type de fente est souvent difficile à détecter et peut ne pas être suspecté à moins qu’un nourrisson ait des difficultés à s’alimenter ou jusqu’à ce que son langage commence à se développer. Une luette bifide (fendue) est souvent le seul signe de ce type de fente palatine.

Une petite fente dans la luette peut se produire sans fente palatine et peut être présente sans autres problèmes. C’est la forme la plus mineure de fente palatine, ne nécessitant généralement aucun traitement.

Séquence de Pierre Robin

La séquence de Pierre Robin se compose de trois composants essentiels9, et peut également être associée à une fente palatine:

• micrognathie (petite mâchoire inférieure ou mandibule)
• glossoptose (déplacement postérieur de la langue)
• obstruction des voies respiratoires.

La langue n’est pas réellement plus grande que la normale, mais à cause de la petite mandibule, la langue est déplacée vers l’arrière, obstruant ainsi les voies respiratoires. Une fente palatine peut survenir en raison de la poussée de la langue déplacée vers l’arrière sur le palais pendant le développement fœtal.
Immédiatement après la naissance, en raison de la petite mandibule et de la glossoptose, de nombreux nouveau-nés souffrent de détresse respiratoire. Ces nourrissons ont également des difficultés à se nourrir et à obtenir un apport calorique adéquat.