Dysgénèse Cérébrale et Paralysie Cérébrale

Page Revue médicalement et éditée par Pierrette Mimi Poinsett, MD

Vérification des faits

La paralysie cérébrale est toujours causée par un type quelconque de lésion cérébrale, de blessure ou de malformation. Une cause qui peut souvent être identifiée est un type de développement anormal du cerveau appelé dysgénèse cérébrale. La dysgénèse cérébrale est une sorte de malformation cérébrale. Il se caractérise par un développement incomplet, une croissance anormale, une division cérébrale incomplète ou une organisation incomplète du cerveau en développement.

Qu’est-ce que la dysgénèse cérébrale?

La dysgénèse cérébrale est le développement anormal du cerveau qui se produit alors qu’un bébé est encore dans l’utérus. Contrairement à d’autres causes de paralysie cérébrale, cela ne résulte pas d’une lésion cérébrale, telle qu’une asphyxie ou une lésion physique traumatique. C’est une malformation réelle du cerveau; en d’autres termes, le cerveau ne se développe pas et ne se développe pas comme il est censé le faire.

Le cerveau peut se développer anormalement de plusieurs façons: il peut ne pas se développer complètement; il peut se développer, mais croître ensuite d’une manière anormale; il peut se développer et croître, mais pas organisé d’une manière normale; et il peut croître, se développer et s’organiser, mais ne pas se diviser en deux hémisphères observés dans les cerveaux normaux.

La dysgénèse cérébrale peut être déclenchée à tout moment du développement du fœtus. Le développement du cerveau commence juste après la conception et les 20 premières semaines de grossesse sont les plus importantes pour le cerveau.

Diagnostic de la dysgénèse cérébrale

Selon la gravité de la malformation dans le cerveau d’un enfant à sa naissance, les symptômes et les signes peuvent être légers et à peine détectables, modérés ou graves et évidents. Si une malformation cérébrale est suspectée, les médecins peuvent utiliser des scanners d’imagerie, comme des IRM, des échographies et des tomodensitogrammes pour imager le cerveau après la naissance et savoir si le cerveau est malformé.

Il existe également maintenant des tests génétiques et chromosomiques qui peuvent déterminer si un bébé est né avec une dysgénèse cérébrale causée par une mutation génétique ou une anomalie chromosomique.

Symptômes et signes de dysgénèse cérébrale

Une autre partie importante du diagnostic de la dysgénèse cérébrale et de l’évaluation des enfants qui peuvent être soupçonnés d’avoir une malformation cérébrale consiste à surveiller les symptômes et les signes. Ceux-ci varient en type et en gravité en fonction de la gravité de la malformation et de la partie du cerveau où elle s’est produite.

Certains des signes courants observés chez les nouveau-nés atteints de cette maladie sont des convulsions, des bâillonnements et des gifles aux lèvres, un échec de la croissance et un faible score d’APGAR. Il s’agit d’une évaluation rapide effectuée à 1 et 5 minutes après la naissance pour évaluer la fréquence cardiaque, la pression artérielle, les réflexes, la couleur de la peau et le tonus musculaire. Un score faible peut indiquer un problème dans le cerveau.

Parfois, les signes de dysgénèse cérébrale ne sont pas évidents jusqu’à ce qu’un enfant vieillisse. Cela est particulièrement vrai pour les cas de malformation légère ou modérée. Un enfant peut ne pas se développer à un rythme normal, par exemple, ou peut avoir des difficultés à ramper, à marcher, à parler et à d’autres étapes du développement.

D’autres signes possibles incluent une taille de tête plus petite que ce qui est normal, des mouvements oculaires anormaux, une mauvaise motricité et des déficiences mentales.

Paralysie cérébrale et traitement

La dysgénèse cérébrale n’est pas une cause fréquente de paralysie cérébrale. Si une malformation cérébrale est détectée chez un enfant, il est probable qu’il sera également diagnostiqué avec une paralysie cérébrale. Les malformations cérébrales et la paralysie cérébrale ne peuvent pas être guéries, mais elles ne sont pas non plus progressives.

Ces conditions ne s’aggraveront pas avec le temps, de sorte que des traitements peuvent être utilisés pour gérer les symptômes et les complications afin qu’un enfant puisse vivre une vie optimale.

Comme pour tout enfant atteint de paralysie cérébrale, les traitements pour un enfant atteint de dysgénèse cérébrale varient en fonction des types de symptômes de l’individu, de la gravité des symptômes, des besoins et des limites de cet enfant. La thérapie physique pour faciliter les déplacements et les rendre moins douloureux est courante.

Ces enfants peuvent également subir une intervention chirurgicale pour corriger des problèmes osseux, articulaires et musculaires qui limitent les mouvements ou provoquent des mouvements spastiques. D’autres types de thérapie ou de traitement qui peuvent être utilisés tout au long de la vie d’un enfant comprennent l’ergothérapie, l’orthophonie, les médicaments, les interventions éducatives, les aides physiques et la thérapie comportementale.

Causes et facteurs de risque

Pour la plupart des enfants atteints d’une malformation cérébrale, une cause particulière est difficile à identifier. La génétique peut jouer un rôle, certains gènes et mutations génétiques ayant été liés à une dysgénèse cérébrale et à des affections connexes.

L’un des facteurs de risque les plus graves et les plus courants est l’infection. Le cytomégalovirus, la rubéole, le virus de l’herpès simplex, la toxoplasmose, la syphilis, le Zika et le virus de la varicelle sont connus pour être de graves facteurs de risque de malformations cérébrales chez le fœtus en développement.

Prévention de la dysgénèse cérébrale

Il n’existe aucun remède contre la dysgénèse cérébrale une fois qu’elle survient chez un bébé. Les traitements pour cette maladie ne peuvent qu’aider un enfant à mener une vie plus normale et à gérer les symptômes; ils ne peuvent pas inverser les lésions cérébrales.

Il n’est pas possible d’éviter les mutations génétiques à ce stade. Cependant, rester en bonne santé est un moyen très important pour une femme enceinte d’aider à prévenir la dysgénèse cérébrale chez son bébé à naître. Rester à jour avec les rendez-vous du médecin permet à l’équipe médicale de la mère d’attraper toutes les infections et de les traiter pour minimiser les dommages au cerveau en développement du fœtus.

La dysgénèse cérébrale est une cause possible, bien que rare, de paralysie cérébrale. Si votre enfant est né avec cette malformation et cette paralysie cérébrale et que vous pensez qu’il y avait une cause évitable, votre médecin peut être considéré comme négligent.

Page Revue et éditée médicalement par Pierrette Mimi Poinsett, MD

Le Dr Poinsett est un pédiatre certifié par le conseil d’administration. Elle est diplômée de l’École de médecine Pritzker de l’Université de Chicago et possède plus de 20 ans d’expérience clinique. Elle possède une vaste expérience dans la gestion de cas d’enfants ayant des besoins particuliers en matière de santé mentale et physique, y compris des troubles du développement.

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