Résumé
Le cloaco persistant est le type de malformation anorectale le plus grave rencontré chez l’enfant. Les patients présentant des anomalies cloacales ont une incidence élevée d’anomalies associées le plus souvent: des voies urinaires et de la colonne vertébrale. Le cloaque persistant reste un défi reconstructif difficile, mais il est maintenant possible de corriger anatomiquement le défaut par une intervention chirurgicale chez la majorité des patients. Cette revue traite de l’embryologie, du diagnostic prénatal, des résultats physiques et radiologiques néonatals. Un résumé de la prise en charge et de l’investigation précoces est fourni et les techniques de reconstruction chirurgicale les plus courantes sont discutées.
Les principaux objectifs de la reconstruction chirurgicale sont la réalisation du contrôle de l’intestin et de la vessie pour l’enfant et la fonction sexuelle normale à l’âge adulte. Bien que la majorité des patients atteints de cloaque puissent atteindre une continence fécale et urinaire avec les procédures de reconstruction chirurgicale effectuées aujourd’hui, beaucoup nécessitent des procédures urologiques supplémentaires / multiples pour atteindre la continence, traiter le dysfonctionnement de la vessie et protéger la fonction rénale. La moitié des patients développeront une insuffisance rénale, une surveillance régulière et à vie est donc obligatoire. En raison du nombre élevé de problèmes gynécologiques associés, tous les patients doivent être évalués par un gynécologue pédiatrique à la puberté.