Contexte: CLIPPERS (inflammation lymphocytaire chronique avec amélioration périvasculaire pontine sensible aux stéroïdes) est un trouble inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC). Il peut être associé à un lymphome et à une activation des macrophages, tandis que le rapport connexe d’activation des histiocytes (macrophages) impliqués dans la pathogenèse des TONDEUSES est rare. Nous présentons le premier cas de « CLIPPERS probables » associé à un sarcome histiocytaire (HS) qui a évolué vers un syndrome hémophagocytaire (HPS) chez un homme de 38 ans.
Présentation du cas: L’homme de 38 ans a présenté un engourdissement facial, une diplopie, une ataxie de la démarche et une glossolalie pendant 29 mois. L’IRM cérébrale a montré une amélioration du gadolinium poivrant les pons et s’étendant dans le mésencéphale, la moelle épinière, le brachium pontis, le cervelet et le thalamus. Les symptômes du SNC du patient ont été améliorés de manière significative et accompagnés d’une amélioration radiologique marquée après un traitement aux glucocorticoïdes, tandis que les cours de la maladie présentaient une rémission récurrente et une dépendance aux glucocorticoïdes. Plusieurs nodules dans l’abdomen ont été découverts accidentellement par la tomodensitométrie abdominale (CT) pendant la période de rémission. HS a été diagnostiqué par un examen histologique de la biopsie du nœud abdominal accompagnée d’une rechute de CLIPPERS, et a finalement progressé vers HPS.
Conclusions: Les TONDEUSES pourraient être un syndrome de troubles lymphohistiocytaires.