Cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive est une maladie rare qui touche principalement les femmes d’âge moyen. Il se caractérise par une altération des voies biliaires à l’intérieur du foie. Cette altération empêche la sortie de la bile de cet organe, entraînant une fibrose progressive du foie et une cirrhose.

¿ Quelles sont les causes de la cirrhose biliaire primitive?

La cause de la cirrhose biliaire primitive est inconnue, bien qu’on pense qu’un facteur environnemental (infection, contact avec des substances toxiques ou chimiques) influence son développement chez les personnes ayant une prédisposition génétique.

Quels symptômes la cirrhose biliaire primitive provoque-t-elle?

Le diagnostic de cirrhose biliaire primitive est généralement posé avant que les patients aient développé une cirrhose.
Dans la moitié des cas, les patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic et la maladie est découverte par hasard lorsqu’un test sanguin est effectué pour une raison quelconque.
À d’autres moments, la maladie est diagnostiquée chez des personnes qui présentent déjà divers symptômes, qui apparaissent généralement à mesure que la maladie progresse. Ces symptômes sont:

• Fatigue.
• Démangeaisons généralisées (prurit), surtout l’après-midi.
• Jaunissement de la peau (généralement sur le tronc et les bras) et des yeux (conjonctives), appelé jaunisse.
• Troubles musculaires et articulaires.
• Inconfort dans l’abdomen supérieur droit.

Yeux secs (xérophtalmie) ou bouche sèche (xérostomie).
Lorsque la maladie est avancée, les symptômes qu’elle produit sont les mêmes que ceux qui produisent une cirrhose du foie de toute autre cause et ses complications. La cirrhose biliaire primitive se caractérise cependant par une élévation disproportionnée de la bilirubine dans le sang.
Ces patients développent fréquemment de l’ostéoporose.

¿ Comment la cirrhose biliaire primitive est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic de cirrhose biliaire primitive est établi avec des tests sanguins qui démontrent la positivité des anticorps antimitochondriaux, marqueurs assez spécifiques de cette maladie, présents chez 90% de ces sujets.
Un test d’imagerie, généralement une échographie du foie, doit également être effectué, et une biopsie du foie est généralement également nécessaire, à la fois pour confirmer le diagnostic, en particulier si les anticorps antimitochondriaux sont négatifs, et pour savoir à quel point la maladie est avancée. Parfois, il est nécessaire de commander un cholangiogramme pour le différencier de la cholangite sclérosante primitive, une maladie qui produit des symptômes très similaires. La prise de certains médicaments (antipsychotiques, certains antibiotiques et anti-inflammatoires) peut également produire un tableau clinique similaire.

Quel est le pronostic de la cirrhose biliaire primitive?

Le pronostic de la cirrhose biliaire primitive est bon s’il est détecté tôt et qu’il y a une bonne réponse au traitement. De nombreux patients peuvent mener une vie tout à fait normale. Chez d’autres patients, la maladie évolue lentement et progressivement vers une cirrhose du foie après plusieurs années. Lorsque la maladie est diagnostiquée à un stade avancé et qu’il existe déjà des lésions hépatiques importantes, le pronostic est pire.
Le risque de cancer du foie (hépatocarcinome) est augmenté chez ces patients.

Quel est le traitement de la cirrhose biliaire primitive?

Il n’existe aucun traitement pour guérir la cirrhose biliaire primitive. L’utilisation de l’acide ursodésoxycholique retarde la progression vers la cirrhose du foie chez de nombreux patients et est plus efficace si le traitement est commencé plus tôt. Parfois, les démangeaisons augmentent au début du traitement, mais il s’agit d’une aggravation temporaire. Des doses élevées doivent être administrées en plusieurs doses tout au long de la journée au cours d’une vie.
En l’absence de réponse à ce traitement, les alternatives disponibles (colchicine ou méthotrexate) ont une utilité douteuse.
Le reste du traitement sert à réduire les symptômes:

• Les démangeaisons intolérables peuvent être traitées avec des antihistaminiques, de la rifampicine et / ou des médicaments qui bloquent les opioïdes (naltrexone).
• Un bisphosphonate peut parfois être utilisé pour réduire le risque de développer une ostéoporose.
• Certains patients présentent des carences car ils ne peuvent pas absorber certaines vitamines. Dans ces cas, les suppléments vitaminiques nécessaires doivent être fournis.
• Le traitement de la cirrhose et de ses complications ne diffère pas de celui utilisé pour traiter la cirrhose du foie de toute autre cause, et le sevrage alcoolique est essentiel.
• Le traitement de la maladie avancée est la transplantation hépatique.