Résultats de laboratoire
Les patients atteints de choroïdite multifocale ne semblent pas provenir de zones endémiques à l’histoplasmose. Cependant, certains donnent des antécédents de maladie fébrile antérieure.
L’évaluation angiographique à la fluorescéine des lésions perforées montre une hyperfluorescence précoce, typique d’un défaut de fenêtre RPE. Morgan et Schatz32 ont noté une fuite hyperfluorescente floue à la fin de l’angiographie dans certaines lésions. L’angiographie ICG41,42 tend à montrer plus de lésions présumées que celles observées lors d’un examen clinique ou d’une angiographie à la fluorescéine. Les tests électrophysiologiques ne démontrent pas de résultats typiques dans la choroïdite multifocale. En effet, les résultats de l’ERG auront tendance à être normaux ou borderline chez la plupart des patients.13
Les troubles qui doivent être exclus lors du diagnostic de cette affection comprennent bon nombre de ceux mentionnés pour les MEM. Il convient de noter en particulier la rétinochoroïdopathie du birdshot (voir chapitre 25). Le typage HLA n’a pas été effectué chez un grand nombre de ces patients, et aucune information à ce jour ne suggère un lien, alors que le HLA-A29 est fortement associé à la rétinochoroïdopathie du birdshot (voir chapitre 25). De plus, les lésions de cette entité ont tendance à être plus petites et plus perforées ou d’apparence discrète que celles de la rétinochoroïdopathie à piqûres d’oiseaux. La rétinochoroïdopathie par piqûre d’oiseau a tendance à survenir chez les personnes âgées qui ont moins de maladie inflammatoire du segment antérieur, plus d’atteinte du nerf optique et des problèmes de vision nocturne et de discrimination des couleurs. La présence d’un œdème maculaire cystoïde semble être aussi fréquente dans les deux entités dans notre expérience, mais l’incidence des filets fovéaux sous-rétiniens est plus élevée dans cette condition. Dans l’histoplasmose oculaire, les cellules vitrées ne doivent pas être présentes et les lésions sont généralement plus grandes. L’incidence des filets néovasculaires sous-fovéaux est plus élevée dans l’histoplasmose oculaire. Deutsch et Tessler43 ont rapporté leurs observations chez 28 patients atteints d’un syndrome de pseudohistoplasmose; 43% étaient afro-américains et 32% présentaient des cicatrices disciformes. De plus, 32% des patients étaient présumés atteints de sarcoïdose, 29% de tuberculose et 11% de syphilis. Les infiltrats choroïdiens crémeux multifocaux chez les patients âgés peuvent être dus à un syndrome de mascarade (voir chapitre 30).Il a été démontré que 44 Patients atteints de granulomatose systémique juvénile familiale (syndrome de Blau) présentaient des lésions de choroïdite multifocale45 (Fig. 29-4). Les patients atteints de MEWDS auront plus souvent une maladie non latérale, avec des lésions jaunes au niveau de la rétine externe, et souvent avec une résolution spontanée.
Les changements de champ visuel doivent être documentés. Holz et coll., 46 dans une première description de ces patients, a noté la présence d’une tache aveugle élargie et que les altérations du champ visuel ne pouvaient pas être expliquées sur la base des modifications du fond d’œil, c’est-à-dire que les défauts du champ étaient plus grands que les taches. Cela pourrait être utilisé comme preuve que la choroïdite multifocale et la PIC ne sont qu’une seule manifestation de l’AZOOR, comme certains l’ont suggéré. Cependant, on pourrait soutenir que les taches ne sont que la pointe de l’iceberg, reflétant les changements entourant ces lésions apparentes du fond du teint qui perturbent les photorécepteurs et les EPR voisins.
Une hypothèse provocatrice est que ce trouble est induit viralement. Grutzmacher et coworkers47 ont attribué des lésions perforées à l’EPR à une rétinite herpétique chez un patient par ailleurs en bonne santé. Tiedeman48 a évalué 10 patients atteints de choroïdite multifocale et de syndrome de panuvéite à la recherche d’anticorps spécifiques au virus d’Epstein–Barr. Ces patients présentaient des anticorps dirigés contre l’antigène viral de la capside (immunoglobuline M) ou l’antigène précoce d’Epstein–Barr. Aucun des sujets témoins testés ne présentait ces anticorps, mais la plupart présentaient des anticorps antigènes IgG de capside virale ou antigènes nucléaires d’Epstein–Barr, ce qui indique une exposition antérieure à ce virus. Bien qu’aucun des patients n’ait eu de maladie systémique manifeste, il a été émis l’hypothèse que ces réponses suggéraient un état actif ou persistant d’infection virale et que les patients pourraient être immunologiquement incapables d’éliminer le virus. Parce que nous savons que la maladie oculaire peut durer des années, cette hypothèse suggère que ces personnes auraient en théorie un risque plus élevé de développer les complications systémiques du virus d’Epstein–Barr, une association pas encore faite. De plus, une infection chronique d’Epstein–Barr a été rapportée par Wong et coworkers49 pour manifester une image différente de la maladie inflammatoire intraoculaire qui répond au traitement par l’aciclovir. Des études plus récentes n’ont pas confirmé ces observations. Spaide et ses collègues 50 ont évalué 11 patients atteints de choroïdite multifocale qu’ils ont comparés à 11 sujets témoins de sexe et d’âge appariés pour la présence d’anticorps anti-virus d’Epstein-Barr. Ils ont constaté que ni l’antigène antiviral de la capside IgG ni les titres d’anticorps anti-antigène antinucléaire n’étaient significativement différents entre les deux groupes. Aucun des patients de l’un ou l’autre groupe n’avait d’anticorps IgM dirigés contre l’antigène antiviral de la capside. Un patient atteint de choroïdite multifocale et trois sujets témoins présentaient des titres d’anticorps anti-antigène précoces positifs.
Pour les patients atteints du sous-groupe de la maladie PIC, une nouvelle explication mécaniste a été proposée par Scheider.51 Il a émis l’hypothèse que les jeunes femmes myopes sont plus sujettes à développer ce syndrome en raison de leur tendance à avoir une bactériémie qui, associée aux vaisseaux choroïdiens atténués de la myopie, augmenterait leur risque de thromboses infectieuses.
Des biopsies choriorétinales des lésions dans la choroïdite multifocale ont montré la présence non pas de virus (voir Cas 29-2) mais d’un grand nombre de cellules B dans la choroïde.52 Shimada et coll.53 ont rapporté l’histopathologie de lésions néovasculaires choroïdiennes retirées de 14 yeux avec choroïdite multifocale et PIC. Le VEGF a été observé dans tous les spécimens (sans surprise), et dans trois des huit spécimens de choroïdite multifocale, des cellules CD20+ B ont été notées. Dans l’ensemble, il ne semble pas y avoir de différences histopathologiques réelles entre les spécimens de la choroïdite multifocale et les yeux PIC. Ceux–ci contrastent avec le rapport de Nölle et Eckardt54 selon lequel dans neuf échantillons de vitrectomie de patients atteints de ce trouble, il y avait un grand nombre de cellules T – environ un tiers de la population cellulaire étant des macrophages – et seulement des cellules B rares. Charteris et Lee55 ont rapporté les résultats de la nécropsie des yeux d’une femme de 59 ans atteinte de ce trouble. Ils ont noté que 70 à 80% des lymphocytes étaient identifiés comme des lymphocytes T; moins de 20% étaient des lymphocytes B. L’hybridation in situ pour l’identification du virus de l’herpès simplex a donné des résultats négatifs. La découverte d’un grand nombre de cellules T, vraisemblablement dans la choroïde, dans cette étude reflète le fait que différents mécanismes sous-jacents aboutiront à des entités cliniques similaires, ce que nous avions également vu avec cette entité52 (voir Cas 29-2). Un œil qui a été évalué a montré des cellules B ainsi qu’un nombre substantiel de lymphocytes CD3+. Aucun microgranulome n’a été noté.56
Le traitement de la choroïdite multifocale a été centré sur l’utilisation d’agents immunosuppresseurs (voir la discussion suivante), avec un succès variable. Une hypothèse intéressante est qu’un trouble viral initial peut avoir déclenché une réponse immunitaire qui ne nécessite plus la présence du virus mais nécessite plutôt un traitement immunosuppresseur pour être contrôlé.