Chordome de Clival chez un jeune patient de sexe masculin: rapport de cas

chordome de Clival chez un jeune patient de sexe masculin: un rapport de cas

Aref Zribi1, Sonia Ben Nasr1, &, Aya Khemir2, Faten Gargouri2, Ichrak Ben Abdallah1, Issam Msakni2, Sana Fendri1, Mehdi Balti1, Basma Laabidi2, Abderrazek Haddaoui1

1département d’Oncologie médicale, Faculté de Médecine de Tunis, Université de Tunis El Manar, Hôpital Militaire de Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisie, 2département de Pathologie, Faculté de Médecine de Tunis, Université de Tunis El Manar, Hôpital Militaire de Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisie

& Auteur correspondant
Sonia Ben Nasr, Département d’Oncologie Médicale, Faculté de Médecine Médecine de Tunis, Université de Tunis El Manar, Hôpital militaire de Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisie

Le chordome est un cancer rare lentement évolutif et localement agressif. Il représente quatre pour cent des cancers osseux primaires. Il provient de restes de la notochorde et peut se produire n’importe où dans le squelette axial avec une prédilection pour le sacrum (65% des cas). Les chordomes sont rarement diagnostiqués avant l’âge de 40 ans. Les chordomes de Clival représentent 35 à 40% des cas et sont difficiles à traiter en raison de la complexité des structures anatomiques voisines, de l’agressivité locale et des taux de récidive élevés. Trois sous-types histologiques sont décrits : classique, chondroïde et dédifférencié. Le sous-type chondroïdien a un meilleur pronostic. La prise en charge des chordomes de Clival n’est pas encore consensuelle. Le rôle de la chimiothérapie adjuvante et de la radiothérapie dans l’amélioration de la survie sans maladie a été rapporté. Nous rapportons une nouvelle observation du chordome de clival chez un patient de 26 ans.

Un homme de 26 ans sans antécédents médicaux présentait une paralysie orofaciale et une paresthésie des membres supérieurs. La tomodensitométrie cérébrale a révélé une tumeur ostéolytique localement avancée de 58 mm au milieu du clivus. La tumeur a envahi l’oropharynx, les espaces para-pharyngés et le canal rachidien avec compression du tronc cérébral. L’IRM cérébro-spinale a montré une lésion localement agressive du clivus envahissant le sinus caverneux droit, T1 isointense et T2 hyper intense avec une amélioration hétérogène sur des images post-contraste (Figure 1 et Figure 2). Le rapport de pathologie basé sur la coloration conventionnelle de l’hématoxyline et de l’éosine a montré une épithélioïde caractéristique et des cellules tumorales partiellement physalifères disposées en lobules. Les lobules ont été séparés par de minces septae fibreux noyés dans une matrice myxoïde ressemblant à du cartilage hyalin néo-plastique (Figure 3). La coloration immunohistochimique a montré une forte positivité pour la pancytokératine. Les cellules tumorales ont également montré une faible positivité cytoplasmique et nucléaire pour S100 (Figure 4). Par conséquent, le diagnostic de chordome chondroïdien du clivus a été retenu par les pathologistes. Le bilan de stadification, y compris l’analyse osseuse et la tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne, n’a révélé aucune métastase.La résection chirurgicale de la tumeur suivie d’une radiothérapie a été décidée lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire. Une résection sous-totale de la masse tumorale a été réalisée via une approche de craniotomie retrosigmoïde. Le rapport de pathologie a confirmé le diagnostic de chordome chondroïdien. Le cours postopératoire s’est déroulé sans incident. Le patient a signalé une amélioration progressive des symptômes initialement signalés. Quatre mois plus tard, le patient a reçu une radiothérapie au couteau γ avec une bonne tolérance. La paralysie du septième nerf s’est complètement rétablie. Le patient est indemne de maladie après un suivi de 12 mois.

Le chordome est un cancer osseux rare d’origine embryologique. Son incidence ne dépasse pas 0,08 pour 100 000. Il survient rarement avant l’âge de 40 ans. L’âge moyen est de 47,7 ans. Les patients présentent généralement des maux de tête, une neuropathie crânienne et une diplopie. L’épistaxis, l’hémorragie sous-arachnoïdienne et la rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien sont moins fréquemment rapportées. La stadification tumorale est basée sur la tomodensitométrie et l’IRM. Les chordomes sont généralement des masses hypoattenuantes bien circonscrites, s’étendant aux tissus mous adjacents avec des lésions osseuses ostéolytiques au SCANNER. Des calcifications intra-tumorales peuvent être observées et sont caractéristiques de la variante chondroïdienne. L’IRM est supérieure à la tomodensitométrie pour évaluer l’extension de la tumeur aux tissus mous adjacents. Cependant, l’IRM ne décrit pas bien l’atteinte et / ou la destruction de l’os cortical. Pourtant, elle reste la meilleure technique d’imagerie pour évaluer la taille et l’extension de la tumeur après la radiothérapie. L’examen pathologique des échantillons de biopsies ou des masses tumorales existantes est curcial pour identifier la nature de la tumeur et juger de l’exhaustivité de l’excision chirurgicale. Les cellules tumorales sont disposées en feuilles, en cordons ou flottent seules dans un stroma myxoïde abondant dans la variante classique du chordome. Le stroma peut contenir des zones chondroïdes rappelant le cartilage hyalin dans la variante chondroïdienne. Les cellules tumorales ont généralement un cytoplasme vacuolé pâle abondant (les « cellules physalifères » classiques). Les noyaux présentent une atypie légère à modérée.

Les mitoses sont peu fréquentes. Le chordome dédifférencié, la troisième variante histologique des chordomes, est défini par la présence de zones de sarcome de haut grade. Il représente moins de 5% de tous les chordomes. La coloration immunohistochimique montre la positivité des cellules tumorales pour la protéine S100, la pan-kératine, les cytokératines de bas poids moléculaire et l’antigène membranaire épithélial (EMA). Dans l’étude Bai et les coauteurs, les patients ont été divisés en deux groupes sur la base de l’examen par micrographie électronique. Le premier groupe a été conçu comme un « chordome de type dense cellulaire » et le deuxième groupe comme un « chordome de type cellulaire riche en matrice »; le chrodome de type dense cellulaire avait un taux de mortalité plus élevé que les chordomes riches en matrice. Dans cette étude, les auteurs ont conclu que le type dense cellulaire est associé à un comportement plus agressif, à un potentiel de prolifération, à un risque plus élevé de récidive et à une survie plus courte.Des métastases ont été rapportées dans 3 à 48% des cas dans la littérature. Ils étaient principalement associés à des chordomes sacrococcygiens (45%) plutôt qu’à des chordomes clivaux. Les deux sites métastatiques les plus courants sont les poumons et les ganglions lymphatiques suivis du foie et des os. Des métastases cardiaques ont également été rapportées.La prise en charge des chordomes clivaux n’est pas bien codifiée en raison de la rareté de la tumeur. Par conséquent, les cas doivent être discutés lors de réunions de concertation multidisciplinaires comprenant des médecins et des radio-oncologues, des pathologistes et des chirurgiens. L’extension locorégionale tumorale est un facteur important à énoncer sur la nécessité d’une chimiothérapie néoadjuvante et la possibilité d’une excision chirurgicale complète. La craniotomie avec résection chirurgicale étendue a amélioré les pronostics des patients au prix de dommages neurologiques graves.

Récemment, la résection endoscopique endonasale a été suggérée comme une approche moins invasive. Pourtant, étant donné la rareté des chordomes de clival, il manquait des données comparant les deux approches. Kim et coll. évaluation de l’approche endoscopique endonasale dans le traitement des tumeurs malignes basales du crâne chez un groupe de 37 patients. Les auteurs ont conclu que l’approche endoscopique endonasale est associée à de meilleurs résultats chirurgicaux et résultats cliniques. Cependant, cette technique n’a pas pu être appliquée aux patients atteints de chordomes clivalaux paramédiens en raison de l’accessibilité difficile à cette zone. Shimony et coll. a comparé les deux approches chirurgicales dans le traitement des chordomes de la base du crâne. Ils ont noté la présence d’une tumeur résiduelle dans tous les cas de craniotomie. Ils ont également conclu que la résection endoscopique endonasale est la meilleure approche pour les chordomes situés dans la ligne médiane sans extension latérale. Dans certains cas, différentes approches chirurgicales peuvent être associées pour assurer une résection chirurgicale optimale. Les réunions de concertation pluridisciplinaires sont cruciales pour la prise en charge des chordomes de clival. Freeman et coll. , résultats thérapeutiques comparés des chordomes de clival chez deux groupes de patients. Dans le premier groupe, les patients ont été traités dans des centres multidisciplinaires. Dans le second, les patients ont été traités en dehors des centres multidisciplinaires. Ils ont conclu à un risque accru de récidive et de progression de la maladie chez le deuxième groupe de patients. Liang et coll. a identifié la surexpression de FGFR1 et la duplication des numéros de copie CDK4 et ERBB3 comme des altérations génétiques induisant la prolifération tumorale. L’efficacité du ponatinib a été rapportée chez des patients présentant une surexpression de FGFR1. Le pazopanib et le palbociclib ont montré une efficacité plus élevée en cas de duplication de CDK4 tandis que le gefitinib était plus efficace en cas de duplication d’ERBB3.

Les chordomes de Clival sont des tumeurs rares à croissance lente présentant un comportement localement agressif et des taux élevés de récidives locales. Leur gestion reste à clarifier et devrait reposer sur une approche d’équipe multidisciplinaire. Dans la mesure du possible, une ablation chirurgicale complète de la masse tumorale doit être effectuée pour assurer un meilleur contrôle local et une survie à long terme.

Les auteurs ne déclarent aucun intérêt concurrent.

Aref Zribi, Sonia Ben Nasr, Aya Khemir, Faten Gargouri, Ichrak Ben Abdallah, Issam Msakni, Sana Fendri ont écrit l’article; Basma Laabidi, Mehdi Balti et Abderrazek Haddaoui ont contribué au contrôle de la qualité et à la correction du manuscrit avant sa soumission. Tous les auteurs ont lu et accepté le manuscrit final.

Figure 1: IRM cérébro-spinale, une lésion localement agressive du clivus envahissant le sinus caverneux droit (coupe axiale du cerveau)
Figure 2: IRM cérébro-spinale, une lésion localement agressive du clivus envahissant le sinus caverneux droit (coupe coronale du cerveau)
Figure 3: chordome chondroïdien (HEx100) les cellules tumorales ont un cytoplasme éosinophile abondant et des bordures cytoplasmiques proéminentes (étoile). Les cellules physalifères caractéristiques ont un cytoplasme vacuolé (flèche)
Figure 4: (A) coloration immunohistochimique du tissu tumoral, les cellules tumorales ont montré une forte réaction positive pour la cytokératine; (B) Anticorps S-100

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