cholangiocarcinome périhilaire

RÉSUMÉ du CAS

Le patient était un homme noir de 75 ans qui a présenté à son médecin de soins primaires des douleurs abdominales, un manque d’appétit, une faiblesse généralisée et une perte de poids involontaire pendant trois semaines. L’examen physique a révélé une légère sensibilité au LLQ et au RUQ sans garder ou rebondir la sensibilité. Les valeurs de laboratoire significatives comprenaient un WBC élevé de 13 600 cellules / mL; la phosphatase alcaline, 144 UI / L; et la bilirubine totale 2,2 mg / dL.

L’échographie transabdominale (É.-U.) a identifié une vésicule biliaire distendue à paroi épaisse, une dilatation diffuse des voies biliaires et une masse hépatique. La tomodensitométrie et le MRCP ont confirmé ces résultats et identifié une masse intracanalaire mal définie au confluent des canaux hépatiques. Un taux de CA 19-9 était nettement élevé à 761 U/mL. Des biopsies des masses biliaire et hépatique et un ganglion lymphatique nécrotique dans la porta hepatis ont été histologiquement confirmés comme étant un cholangiocarcinome. Le patient a été transféré dans un centre de soins tertiaires pour un placement d’endoprothèse palliative, car il n’était pas un candidat chirurgical.

RÉSULTATS D’IMAGERIE

Le patient a présenté des résultats d’imagerie classiques d’un cholangiocarcinome périhilaire. L’US transabdominale a montré une congestion biliaire intrahépatique diffuse, une petite masse près de la porta hepatis et une vésicule biliaire dilatée à paroi épaisse (Figure 1). Reconnaître un arbre biliaire dilaté ou encombré est une étape critique, bien que non spécifique, dans le bilan des cholangiocarcinomes. Un scanner a confirmé la présence d’une masse hyperattenuante sur la phase artérielle (Figure 2). Le MRCP a confirmé une masse intra-canalaire hypointense sur la séquence d’AGITATION, une congestion biliaire diffuse et une vésicule biliaire irrégulière distendue (Figures 3 et 4).

DIAGNOSTIC

cholangiocarcinome périhilaire (Type 4)

DISCUSSION

Les patients atteints de cholangiocarcinome présentent le plus souvent un ictère indolore et d’autres signes d’obstruction biliaire: ictère scléral, urine foncée, selles de couleur argile ou prurit généralisé. Cela se produit plus tôt si la tumeur est située dans le canal biliaire commun ou le canal hépatique commun. Les symptômes constitutionnels et les douleurs abdominales ne surviennent qu’à un stade avancé de la maladie. Il peut y avoir une vésicule biliaire non sensible palpable à l’examen physique.1, 2

Les valeurs de laboratoire anormalement élevées dans les cholangiocarcinomes comprennent la phosphatase alcaline, la gamma-glutamyl transpeptidase et les taux directs de bilirubine. Les marqueurs tumoraux antigène carcinoembryonique (CEA) et antigène glucidique 19-9 (CA 19-9) sont également fréquemment élevés. Le CA 19-9 est le marqueur tumoral le plus utile dans cette maladie car il est élevé dans environ 80% des cas et cliniquement lié au pronostic. Un niveau de CA19-9 > 129 U / L dans le cadre d’une masse biliaire suggère fortement un cholangiocarcinome.3, 4

Caractéristiques radiologiques et classification tumorale

L’échographie transabdominale (É.-U.) est souvent un point de départ pour les patients présentant une douleur au RUQ ou une jaunisse. Il peut identifier la dilatation de l’arbre biliaire, des kystes hépatiques et de certaines masses hépatiques et biliaires. Les résultats irréguliers aux États-Unis entraînent souvent une imagerie et une cholangiographie supplémentaires (ERCP, PTC, MRCP). La tomodensitométrie (TDM), en particulier multiphase, est utile pour identifier et différencier les masses et les adénopathies. La tomographie par émission de positons / TDM (TEP / TDM) est utile pour la stadification et l’identification des métastases dans le cholangiocarcinome intrahépatique. Cependant, la TEP / TDM est moins sensible et spécifique chez les patients atteints de maladie extrahépatique ou de cholangite sclérosante primitive concomitante en raison d’une absorption de fond accrue. L’imagerie par résonance magnétique standard (IRM) est également sensible à l’identification des masses et des ganglions lymphatiques. L’IRM offre l’avantage supplémentaire de caractériser les changements pertinents dans le tissu conjonctif environnant et le parenchyme hépatique. Le MRCP est utile pour cartographier les maladies et les sténoses de l’arbre biliaire. L’IRM-angiographie est essentielle pour évaluer l’atteinte vasculaire de la tumeur. L’endosonographie est la méthode la plus sensible pour évaluer l’invasion locale des ganglions lymphatiques. En fait, des biopsies ganglionnaires guidées par endosonographie sont nécessaires pour exclure histologiquement les métastases ganglionnaires.1, 5, 6

Les cholangiocarcinomes sont divisés en cholangiocarcinomes intrahépatiques, extrahépatiques (périhilaires) et extrahépatiques distaux. L’AJCC définit le cholangiocarcinome périhilaire (tumeurs de Klatskin) comme se produisant des canaux hépatiques droit et gauche jusqu’au canal biliaire commun. Les tumeurs intrahépatiques apparaissent à partir des radicules biliaires secondaires et les cholangiocarcinomes extrahépatiques distaux proviennent du canal biliaire commun vers l’avant.7, 8 Le système de classification le plus couramment utilisé pour les cholangiocarcinomes périhilaires est spécifiquement le système Bismuth-Corlette. La tumeur dans ce cas était un cholangiocarcinome de type IV avec une atteinte multifocale s’étendant de la confluence des canaux hépatiques au canal biliaire commun (tableau 2).

Il est également important pour les radiologues d’avoir une connaissance superficielle du système de stadification et des contre-indications à la chirurgie afin de communiquer efficacement avec les médecins ordonnateurs. Dans ce cas, le patient n’était pas un candidat chirurgical basé sur une métastase locale et une atteinte des ganglions lymphatiques N2 (tableau 3).

Physiopathologie et histologie

La cause exacte du cholangiocarcinome est inconnue. Cependant, les facteurs de risque comprennent: la cholangite sclérosante primitive associée à la colite ulcéreuse, les kystes cholédochaux, les douves hépatiques (Clinorchis ou Opisthorcis), le Thorotrast et les syndromes familiaux (syndrome SBLA et HNPCC).2, 8, 9 Le thème commun est les changements pro-inflammatoires conduisant à la dysplasie épithéliale et à la carcinogenèse.10 Le cholangiocarcinome a été lié à des mutations de p53, BCL-2 et KRAS. Cependant, les progrès récents de la recherche génétique suggèrent une origine génétique plus complexe.

La grande majorité de ces tumeurs sont des adénocarcinomes provenant de l’épithélium biliaire. Cependant, une variété de types de cellules rares ont également été découverts. Ceux-ci comprennent le cholangiocarcinome squameux et mucineux. Le cholangiocarcinome peut également être décomposé par modèle de croissance: exophytique, infiltrant, polypoïde et mixte. Les cholangiocarcinomes périhilaires sont le plus souvent infiltrants. Ils se présentent comme des adénocarcinomes desmoplastiques peu différenciés avec un mauvais flux sanguin infiltrant agressivement les tissus environnants.9

CONCLUSION

Les cholangiocarcinomes périhilaires sont des tumeurs malignes gastro-intestinales relativement rares. Ils sont le plus souvent détectés après une métastase lymphatique ou une invasion directe d’autres organes. Les patients atteints de cholangiocarcinome présentent le plus souvent un ictère ou d’autres symptômes de cholestase. Cependant, ils peuvent présenter de vagues symptômes constitutionnels. Les cholangiocarcinomes sont très agressifs et ont de mauvais pronostics. Le moyen le plus efficace d’augmenter la survie est l’identification précoce et l’intervention chirurgicale. Ainsi, les radiologues doivent rester vigilants pour les stigmates radiologiques des cholangiocarcinomes afin de faciliter le diagnostic précoce et d’optimiser les résultats des patients.

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2. Cholangiocarcinome de R. Hilar à plat marron (tumeur de Klatskin). Revue Colombienne de Gastroentérologie. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lympj, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. La valeur du CA sérique 19-9 dans la prédiction des cholangiocarcinomes chez les patients atteints de cholangite sclérosante primitive. Maladies digestives en Science. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007/s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna Royaume-Uni, Chamberlain RS. L’utilité clinique du CA 19-9 sérique dans le diagnostic, le pronostic et la prise en charge de l’adénocarcinome pancréatique: Une évaluation fondée sur des preuves. Journal d’oncologie gastro-intestinale. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978/j. issn.2078-6891.2011.021.
5. Han JK, Choi BI, Kim AY, An SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Cholangiocaricinome: essai pictural des résultats CT et cholangiographiques. Radiographies. 2002; 22:1. doi: 10.1148 / radiographies.22.1.g02ja15173.
6. Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani, DV. Cholangiocarcinome: techniques d’imagerie actuelles et nouvelles. Radiographies. 2008; 28:5. doi: 10.1148 /rg.285075183.
7. Farges O, Fuks D, LeTreut YP, et al. AJCC 7ème édition de la stadification du TNM distingue avec précision les résultats des patients atteints de cholangiocarcinome intrahépatique résécable: par le groupe d’étude AFC-IHCC-2009. Cancer. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002/ cncr.25712
8. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Diagnostic clinique et stadification du cholangiocarcinome. Nature Reviews Gastroentérologie & Hépatologie. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038 / nrgastro.2011.131.
9. Lim JH, Parc CK. Pathologie du cholangiocarcinome. Imagerie abdominale. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007/s00261-004-0187-2
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