La maladie de Creutzfeldt–Jakob (MCJ) est une maladie neurodégénérative rare, progressive et invariablement mortelle caractérisée par des caractéristiques histopathologiques spécifiques. Parmi les quatre sous-types de MCJ décrits, le plus courant est la MCJ sporadique (MCJ). Plus récemment, une nouvelle forme cliniquement distincte de la maladie touchant les patients plus jeunes, connue sous le nom de variante de la MCJ (VMCJ), a été identifiée et a été liée de manière causale à l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez les bovins. Des apparences caractéristiques en imagerie par résonance magnétique (IRM) ont été identifiées dans plusieurs formes de MCJ; La MCJ peut être associée à des changements de signal élevés dans le putamen et la tête caudée et la mCJV est généralement associée à une hyperintensité du pulvinaire (noyaux postérieurs) du thalamus. Ces apparences et d’autres caractéristiques d’imagerie sont décrites dans cet article. En utilisant des critères cliniques et radiologiques appropriés et des protocoles d’imagerie adaptés, l’IRM joue un rôle important dans le vivodiagnostic de cette maladie. Collie, D.A. et coll. (2001). Radiologie Clinique56,726-739.