La faiblesse musculaire respiratoire est la principale cause de dysfonctionnement respiratoire dans les maladies neuromusculaires (NMD), mais des anomalies structurelles de la paroi thoracique jouent également un rôle. Chez les adultes atteints de MNM, la maladie pulmonaire restrictive est en partie causée par une réduction de la compliance de la paroi thoracique (C (W)), censée refléter le raidissement du tissu conjonctif résultant d’une réduction chronique du mouvement de la paroi thoracique en présence d’une faiblesse musculaire respiratoire. Nous avons émis l’hypothèse que la limitation chronique du mouvement de la paroi thoracique chez les jeunes enfants atteints de MNM entraîne un sous-développement structurel de la paroi thoracique et entraîne une augmentation, plutôt qu’une diminution, de la C (W). Chez 18 sujets atteints de NMD, âgés de 3 mois à 3,8 ans, nous avons comparé C (W) avec des valeurs obtenues chez des enfants sans NMD. Une modification de la technique Mead-Whittenberger a été utilisée, avec une relaxation musculaire respiratoire assurée par une brève ventilation manuelle. La compliance du système respiratoire (Crs) et la compliance pulmonaire (C(L)) ont été calculées à partir de la pression d’ouverture des voies respiratoires, de la pression transpulmonaire et du volume courant. C(W) a été calculé comme 1 / C(W) = 1 /Crs- 1 / C(L) pendant la ventilation manuelle. C(W)/ kg était plus élevé chez les sujets atteints de MNM que chez les témoins, à 5.2 +/- 2.8 (moyenne +/- SD) par rapport à 2.4 +/- 0.8 ml / cm H2O (p < 0,001). Chez les sujets qui avaient des valeurs normales de compliance pulmonaire pendant la respiration spontanée (C (Lspont)), C (W) / C (Lspont) était significativement plus élevé chez les sujets atteints de NMD (5.5 +/- 3.2 ) que dans les contrôles (1.9 +/- 1.0 ) (p < 0,001). En prédisposant à la déformation de la cage thoracique et à la réduction du volume pulmonaire en fin d’expiration, un C (W) anormalement élevé chez les nourrissons et les jeunes enfants atteints de MNM peut contribuer à un dysfonctionnement respiratoire.