akut labyrintitis i indstillingen af et cochleaimplantat er blevet beskrevet i et begrænset antal tilfælde hos voksne, men dette er det første pædiatriske tilfælde, der rapporteres til vores viden. Itayem og kolleger var de første til at beskrive den kliniske og elektrofysiologiske konstellation hos voksne, som de omtaler som “cochlear implant associated labyrinthitis.”De rapporterede akut svimmelhed, nedsat enhedsydelse og et karakteristisk uregelmæssigt mønster af elektrodeimpedanser, der opstod efter en asymptomatisk postoperativ periode hos voksne ci-modtagere. Den nøjagtige etiologi af denne præsentation forbliver ukendt, men vores sag tyder på en ikke-suppurativ inflammatorisk årsag. Dette understøttes af fuldstændig opløsning af symptomer sammen med tilbagevenden af impedans-og stimuleringsniveauer til baseline efter hurtig initiering af kortikosteroider og fraværet af andre tegn på infektion (f.eks. feber, øresmerter osv.).
Endocochlear inflammation er blevet impliceret i andre tilfælde af mistanke om blød enhedsfejl. Benatti et al. rapporterede et tilfælde af gradvis præstationsnedgang plus akut ansigtsnervelammelse hos en otte år gammel ci-modtager, i sidste ende nødvendiggør eksplantering . Histologisk analyse bekræftede tilstedeværelsen af fibrotisk væv omkring elektrodearrayet . Behandling med kortikosteroider gav en vis forbigående forbedring af symptomerne i dette tilfælde. Patienten blev også bemærket at have IgM specifik for paramyksovirus type 1, som efterfølgende blev negativ 1 måned senere. Dette rejser også mistanken om en viral antecedent. I deres tilfælde af tilsyneladende enhedsfejl i en 75-årig ci-modtager med stigende elektrodeimpedans. De foreslog, at dette skyldtes ændringer i de dynamiske elektrokemiske egenskaber af cochleære væsker og de fysiske egenskaber af omgivende væv snarere end fejl i de fysiske egenskaber af elektrodeledninger og kontakter. Eksplantering blev udført på grund af mistanke om enhedsfejl; ved aktivering af udskiftningsimplantatet blev der imidlertid igen fundet uberegnelige impedansmønstre og ydelsesfald. Interessant, patienten viste sig at have et paradoksalt fald i impedansmønstre efter en periode med ordineret ikke-brug, efterfulgt af gentagelse af uberegnelige øgede impedansmønstre ved reaktivering. Forfatterne foreslog derfor begrebet” elektrotoksisk betændelse ” og anbefalede at afstå fra at øge strømamplituden for at give tilstrækkelig volumenvækst for en modtager, der oplever vanskeligheder sekundært til en ændring i elektrodeimpedans. Denne patient blev påbegyndt med systemisk kortikosteroidbehandling, som blev efterfulgt af øjeblikkelig og dramatisk forbedring af impedanser. Selvom det vestibulære system ikke syntes at være påvirket i nogen af disse eksempler, kan det tænkes, at udvidelse af denne inflammatoriske reaktion kan resultere i en sammenflydende cochleitis/labyrintitis, som illustreret af vores tilfælde.
denne sag fremhæver nytten af præoperativ vestibulær test i den pædiatriske CI-population, hvor vestibulær og balanceforringelse er almindelig . Den differentielle diagnose af akutte vestibulære symptomer hos pædiatriske patienter er bred, hvilket kan gøre nøjagtig diagnose vanskelig . Desuden mangler pædiatriske patienter ofte de udviklede sprogfærdigheder til nøjagtigt at udtrykke sig, hvilket yderligere understreger vigtigheden af objektiv vestibulær test inden for denne kohorte. Selvom det undertiden er udfordrende at opnå, vestibulær test er mulig hos små børn og kan hjælpe med rettidig diagnose og håndtering af pædiatriske patienter med vestibulære symptomer og balanceproblemer. Jacot et al. fundet i en kohorte på 224 patienter, der gennemgik CI for sensorineural høretab, at kun 50% af patienterne havde præoperativt normal bilateral vestibulær funktion . Derfor kan præoperativ vestibulær test ved baseline være nyttig til identifikation og styring af vestibulære og balanceunderskud senere for pædiatriske CI-patienter. Adgang til vestibulære testresultater i den aktuelle sag ved baseline og under den akutte labyrintitis og genopretningsfaser var nyttig til at understøtte diagnosen og spore genopretning, samt at få indsigt i de patofysiologiske mekanismer, der er i spil. Imidlertid kunne denne diagnose sandsynligvis have været stillet i fravær af vestibulær test, og prioriteten var vurdering og omprogrammering af enheden.