Tvetydige kønsorganer hos den kvindelige nyfødte med fremtrædende cliteromegali… / Hent Videnskabeligt Diagram

… 24-årig patient, G3 P0, blev henvist til Perinatologiklinikken med klager over hir – sutisme, acne og progressivt hårtab ved den 36.svangerskabsuge. Ved at tage hendes medicinske historie var der intet bemærkelsesværdigt, bortset fra to tidligere aborter, begge i første trimester. Patienten havde ingen historie med ægløsningsinduktion. Under fysisk undersøgelse blev der konstateret hårtab i den bi – laterale frontotemporale region, cystisk acne – promi-nent i ansigtet og markeret hirsutisme i midtlinjen. Genital undersøgelse af patienten afslørede ingen tegn på virilisering. Med en prædiagnose af hyperandrogenæmi blev patienten bedt om at underkaste sig rutinemæssige laboratorietests – serumandrogen, skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH), steroidhormonbindende globulin (SHBG), human choriongonadotropin (hCG) og niveauer af tumormarkører blev målt. Skjoldbruskkirtelfunktionstest, rutinemæssigt hæmogram og biokemiske værdier var normale. Unormale val-Ue ‘ er var som følger: hCG: 91373 mIU/ml (2700 – 78.100); ubundet testosteron: 3,72 pg/ml (0,18 – 2,18); androstenedion: 7,67 ng/ml (0,5-4,7); SHBG: 6,2 nmol / l 13-71 . Obstetrisk ultrasonogra-phy afslørede et enkelt levende foster med let de – krøllet fostervandsniveau og normal placental lokalisering, kompatibel med 35 th uge udvikle – mental fase. Ved vurderingen af adneksa var diam-eterne i venstre æggestok 95 liter 83 mm, og diameterne på højre æggestok var 78 liter 57 mm; begge æggestokke var i en multicystisk tilstand (Fig – ure 1). Minimal peritoneal væske blev påvist i posen af Douglas. Hendes blodtryk på ad – mission var 150/90 mmHg, og (2+) proteinuri blev påvist ved rutinemæssig urinalyse. Efter en diskussion med patienten, hvis tilstand var diag-nosed som hyperreactio luteinalis og præeklampsi, blev fulgt op med på disse fund. I opfølgningsperioden begyndte blodtrykket at vise forhøjelser op til 160/110 mmHg-værdier, og der blev fundet 5,2 g protein i en 24-timers urinprøve. Beslutningen om at fremkalde arbejdskraft blev taget på den 38.svangerskabsuge på grund af tegn på svær præeklampsi. Patienten blev indlagt for vaginal prostaglandininduktion. På 5 th h af hendes induktion, patienten udviklede sig med akut fe – tal nød og en nødsituation kejsersnit blev indikeret. Intraoperativt blev begge æggestokke set som multicystiske og øget i dimen – sioner (figur 2). Biopsier blev taget fra begge æggestokke til den frosne sektion for at udelukke en ovaria – en malignitet. Operationen og postoperativ opfølgning af patienten var begivenhedsløs. Under kønsundersøgelse af nyfødte blev fremtrædende kliteromegali og labioscrotal fusion de – bødet ( figur 3). Karyotypen af nyfødte, der blev fulgt i Neonatal intensivafdeling, afslørede 46. med en prædiagnose af pseudohermaphroditism blev opfølgningen af nyfødte overtaget af en pædiatrisk endokri-nolog. I den histopatologiske analyse af æggestokkene blev theca-luteincyster omgivet af luteiniserede granulosaceller, adskilt af ødem – tous stromalvæv og uden neoplastiske ændringer defineret, og en diagnose af HL blev bestemt (figur 4). Patienten blev dis-ladet på den tredje postoperative dag. I løbet af den fjerde uges postoperative kontrol blev det bekræftet, at hyperandrogenemia – fundene forsvandt, og de bilaterale cyster trak sig tilbage. Laboratorieundersøgelser viste, at ubundne testosteron-og androstenedionniveauer var i de normale intervaller. Hendes blodtryk blev målt i normale intervaller, som …

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.