Neuromyelitis optica (NMO), undertiden kaldet Devic disease eller opticospinal multipel sklerose (MS) er en alvorlig, tilbagefaldende, autoimmun, inflammatorisk og demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet (IDD), der overvejende påvirker optiske nerver og rygmarv.(1) forstyrrelsen er nu anerkendt som et spektrum af autoimmunitet (betegnet NMO spektrumforstyrrelser: NMOSD).(1-3) hjernelæsioner observeres hos mere end 60% af patienterne med NMOSD, og cirka 10% vil være MS-lignende.(4) børn har en tendens til at have større hjerneinddragelse end voksne, og hjernelæsioner er mere symptomatiske, end det er typisk for voksne patienter.(3) det kliniske forløb er kendetegnet ved tilbagefald af optisk neuritis eller tværgående myelitis eller begge dele. Nogle patienter kan have akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM). Mere effektive behandlinger kombineret med tidligere og mere præcis diagnose har ført til forbedrede resultater.
cirka 80% af patienterne med NMO er seropositive for akvaporin-4 (AKP4)-IgG.(5-7) hos de resterende 20% af patienterne påvises myelinoligodendrocytglycoprotein (MOG)-IgG i op til en tredjedel.(8) det patogene mål for de resterende patienter forbliver ukendt. Påvisning af MOG-IgG er diagnostisk af centralnervesystemet (CNS) inflammatorisk demyelinering, hvor den kliniske fænotype (NMOSD, optisk neuritis, tværgående myelitis, ADEM) kan være ens, men immunopatologi (astrocytopati vs oligodendrogyopati) og klinisk resultat (værre vs bedre) er anderledes.(9) påvisning af MOG-IgG forudsiger også tilbagefald.(10) endnu vigtigere er imidlertid, at MOG-IgG seropositive IDD ‘ er adskiller sig fra MS og behandles forskelligt.(8, 9) behandlinger for IDD ‘ er seropositive for MOG-IgG inkluderer kortikosteroider og plasmaferese til akutte angreb og mycophenolatmofetil, asathioprin og rituksimab til forebyggelse af tilbagefald. Sygdomsmodificerende midler, behandlinger, der fremmes for MS, er rapporteret at forværre MOG-IgG1 seropositive IDDS. Derfor er tidlig diagnose og påbegyndelse af passende immunsuppressiv behandling vigtig for at optimere det kliniske resultat ved at forhindre yderligere angreb. I 2015 etablerede vande og kolleger (11) et nyt cellebaseret assay til måling af IgG1 MOG-antistoffer baseret på tidligere fund, at MOG-antistoffer næsten udelukkende er af IgG1-underklassen. De viste, at deres MOG-IgG1-strømningscytometriassay eliminerede falske positive uden at miste sande positive med lave titere. Påvisning af MOG-IgG1 tillod ikke MS demyeliniserende sygdomme (ADEM, Akp4-IgG negativ neuromyelitis optica spektrumforstyrrelse: inklusive ON,TM) at skelne fra MS.(12)
ved hjælp af et lignende assay til vores MOG-IgG1-strømningscytometriassay, Vingerchuk et al viste høj specificitet af deres MOG-IgG1-assay, hvor 49 patienter med MS, 13 sunde kontrolsera og 37 AKP4-seropositive serumprøver var alle negative ved en fortynding på 1:20. Af 58 patienter, der opfyldte 2006-Vingerchuk-kriterierne for NMO, blev 21 (36%) testet negativt for AKP4-IgG MOG-IgG1 påvist ved cellebaseret analyse i 8 (38%) af disse tilfælde. (13)
test af 1.109 på hinanden følgende sera sendt til AKP4-IgG-test, (11) afslørede 40 AKP4-IgG og 65 MOG-IgG1 positive tilfælde. Ingen var positive for begge. De kliniske diagnoser opnået hos 33 MOG-IgG1-positive patienter omfattede 4 NMO, 1 ADEM og 11 optisk neuritis (n = 11). Alle 7 patienter med sandsynlig MS var MOG-IgG1-negative. Denne undersøgelse giver klasse II-bevis for, at tilstedeværelsen af serum MOG-IgG1 adskiller demyeliniserende lidelser i ikke-MS centralnervesystemet (CNS) fra MS (følsomhed 24%, 95% konfidensinterval 9% -45%; specificitet 100%, 95% CI 88% -100%).
analysen, der er valideret her, blev udviklet ved hjælp af MOG-konstruktionen leveret af Dr-farvande(11), og valideringen var baseret på en blindet sammenligning med Oksford-analysen. Der blev også foretaget en sammenligning med Euroimmuns faste cellebaserede kit-analyse.(14)
en nylig langsgående analyse med 2 års opfølgning antydede, at persistens af MOG-IgG er forbundet med tilbagefald, hvilket berettiger forebyggelse af tilbagefald.(10) påvisning af MOG-IgG1 muliggør sondring fra MS og er generelt tegn på en tilbagefaldende sygdom, der kræver initiering af immunsuppression, selv efter det første angreb i nogle, hvilket reducerer angrebsfrekvens og handicap i fremtiden.