Creutsfeldt-Jakob sygdom (CJD) er en sjælden, progressiv og altid dødelig neurodegenerativ sygdom karakteriseret ved specifikke histopatologiske træk. Af de fire undertyper af CJD beskrevet, den mest almindelige er sporadisk CJD (sCJD). For nylig er der identificeret en ny klinisk særskilt form for sygdommen, der rammer yngre patienter, kendt som variant CJD (vCJD), og dette har været årsagssammenhængende med bovin spongiform encephalopati (BSE) hos kvæg. Karakteristiske optrædener på magnetisk resonansafbildning (MRI) er blevet identificeret i flere former for CJD; sCJD kan være forbundet med høje signalændringer i putamen og caudathovedet, og vCJD er normalt forbundet med hyperintensitet af thalamus pulvinar (posterior kerner). Disse optrædener og andre billeddannelsesfunktioner er beskrevet i denne artikel. Ved hjælp af passende kliniske og radiologiske kriterier og skræddersyede billeddannelsesprotokoller spiller MR en vigtig rolle i In vivodiagnosen af denne sygdom. Collie, D. A. et al. (2001). Klinisk Radiologi56, 726-739.