primær galdecirrhose er en sjælden sygdom, der hovedsageligt rammer middelaldrende kvinder. Det er kendetegnet ved en ændring i galdekanalerne inde i leveren. Denne ændring forhindrer udgangen af galden fra dette organ, hvilket fører til progressiv fibrose i leveren og skrumpelever.
¿Hvad er årsagerne til primær biliær cirrose?
årsagen til primær galdecirrhose er ukendt, selvom en eller anden miljøfaktor (infektion, kontakt med giftige eller kemiske stoffer) menes at påvirke dens udvikling hos mennesker med en genetisk disponering.
hvilke symptomer forårsager primær galdecirrhose?
diagnose af primær biliær cirrose stilles normalt, før patienter har udviklet cirrose.
i halvdelen af tilfældene er patienter asymptomatiske på det tidspunkt, hvor diagnosen stilles, og sygdommen opdages tilfældigt, når en blodprøve udføres af en eller anden grund.
på andre tidspunkter diagnosticeres sygdommen hos mennesker, der allerede har forskellige symptomer, som normalt vises, når sygdommen skrider frem. Disse symptomer er:
- træthed.
- udbredt kløe (kløe), især om eftermiddagen.
- gulning af huden (normalt på bagagerummet og arme) og øjne (konjunktiva), kaldet gulsot.
- sygdomme i muskler og led.
- ubehag i øverste højre mave.
tørre øjne (kserophthalmia) eller tør mund (kserostomia).
når sygdommen er fremskreden, er symptomerne, den producerer, de samme som dem, der producerer levercirrhose af enhver anden årsag og dens komplikationer. Primær biliær cirrose er imidlertid karakteriseret ved en uforholdsmæssig forhøjelse af bilirubin i blodet.
disse patienter udvikler ofte osteoporose.
¿hvordan diagnosticeres primær biliær cirrose?
diagnosen af primær biliær cirrose er etableret med blodprøver, der viser positiviteten af antimitochondriale antistoffer, ret specifikke markører for denne sygdom, der er til stede hos 90% af disse forsøgspersoner.
en billeddannelsestest, normalt en ultralyd i leveren, skal også udføres, og en leverbiopsi er normalt også nødvendig, både for at bekræfte diagnosen, især hvis antimitochondriale antistoffer er negative, og for at vide, hvor avanceret sygdommen er. Nogle gange er det nødvendigt at bestille et kolangiogram for at differentiere det fra primær skleroserende cholangitis, en sygdom, der producerer meget lignende symptomer. At tage nogle lægemidler (antipsykotika, nogle antibiotika og antiinflammatoriske midler) kan også give et lignende klinisk billede.
hvad er prognosen for primær biliær cirrose?
prognosen for primær galdecirrhose er god, hvis den opdages tidligt, og der er et godt svar på behandlingen. Mange patienter kan føre et helt normalt liv. Hos andre patienter udvikler sygdommen sig langsomt og gradvist mod levercirrhose efter flere år. Når sygdommen diagnosticeres i avancerede stadier, og der allerede er betydelig leverskade, er prognosen værre.
risikoen for levercancer (hepatocarcinom) øges hos disse patienter.
Hvad er behandlingen af primær biliær cirrose?
der er ingen behandling til helbredelse af primær galdecirrhose. Brugen af ursodeoksycholsyre forsinker progression til levercirrhose hos mange patienter og er mere effektiv den tidligere behandling startes. Sommetider øges kløen i begyndelsen af behandlingen, men det er en midlertidig forværring. Høje doser bør gives i flere doser hele dagen over en levetid.
hvis der ikke er noget svar på denne behandling, har de tilgængelige alternativer (colchicin eller methotreksat) tvivlsom anvendelighed.
resten af behandlingen tjener til at reducere symptomer:
- uacceptabel kløe kan behandles med antihistaminer, rifampicin og / eller medicin, der blokerer opioider.
- et bisphosphonat kan undertiden bruges til at reducere risikoen for at udvikle osteoporose.
- nogle patienter har mangler, fordi de ikke kan absorbere visse vitaminer. I disse tilfælde skal de nødvendige vitamintilskud leveres.
- behandlingen af cirrose og dens komplikationer adskiller sig ikke fra den, der bruges til behandling af levercirrhose af nogen anden årsag, og tilbagetrækning af alkohol er vigtig.
- behandling i avanceret sygdom er levertransplantation.