diskussion
ikke-Vilms’ nyretumorer tegner sig for mindre end 10% af den primære nyretumorer i barndommen. Klar cellesarkom, også kendt som “knoglemetastasiserende tumor i barndommen”, udgør 4% af alle primære nyretumorer i barndommen. Nogle patienter har en familiehistorie af denne tumor. Det er klassificeret separat form Vilms’ tumor på grund af flere karakteristiske træk. Det har en topincidens i løbet af 3-5 år med et forhold mellem mand og kvinde på 2:1. CCSK er ekstremt sjælden hos spædbørn yngre end 6 måneder og hos unge voksne.
disse er ensidige og unicentriske tumorer, der opstår fra den medullære region af nyrerne med mucoid tekstur, foci af nekrose og cysteformationer. Det kaldes klar celle på grund af tilstedeværelsen af talrige intracytoplasmatiske vesikler. CCSK har en tilbøjelighed til at trænge igennem det renale og perirenale vaskulære system. De fleste af disse har et klassisk mønster med (91%) som enten en dominerende eller en sekundær morfologi.
varianten mønstre anerkendt er myksoid (50%), scleroserende (35%), cellulær (26%), epithelioid (trabekulær eller acinar type) (13%), palisading verocay krop (11%), spindelcelle (7%), storiform (4%), anaplastisk (2,6%), blandet glat med klassisk mønster eller med hinanden.
i det klassiske mønster forekommer tumorcellerne monomorfe med ledninger eller reder på 6-10 celler adskilt af dispergeret i små, regelmæssigt adskilte arboriserende fibrovaskulære septa. Mens de normalt er fyldige, kan cellerne i kernen sjældent antage en spindelform. Kerner er generelt ensartede i form med fint støvet kromatin uden fremtrædende nukleoler eller grove kondensationer. Tomme optræder forældreløse Annie eye kerner er en hyppig forekomst. Cytoplasma er sparsom og grænser utydelig.
immunhistokemisk farvning viser reaktivitet for vimentin i form af perinukleært priklignende mønster. Tumorceller er ikke reaktive for Cytokeratin, EMA, MIC2, S100, Synaptophysin, GFAP, LCA og NSE.
ledelse kræver aggressiv kirurgisk tilgang efterfulgt af kemoterapi og strålebehandling i henhold til nvtsg-protokoller. Tilbagefald, selvom det er sent, er almindeligt selv i fase et tumorer. Den samlede overlevelse er 69%.
sondring af CCSK fra blastemal Vilms ‘ tumor og primitiv neuroektodermal tumor (PNET), der begge har fremtrædende vaskulære mønstre, er vigtig. Disse tumorer er mere aggressive invasive end CCSK, der fanger hele øer af indfødt renal parenchyma, i modsætning til enkeltrør, der er fanget af CCSK. Tumor har en tidlig metastase og klassisk spredning til lymfeknuder, lunger og lever, men metastase til knogle er sjælden. Tumoren kan være bilateral i 5% af tilfældene, men CCSK er aldrig bilateral. Næsten 10% af tumoren viser genkendte medfødte anomalier såsom overvækstsyndrom, isoleret aniridia og trisomi 18, hypospadier, kryptorchidisme og renal fusion. CCSK har ikke vist nogen forbindelse med medfødte anomalier.
det er af betydelig terapeutisk betydning, at klar cellesarkom ikke kun diagnosticeres korrekt, men også tidligt.