Systolisk Anterior bevægelse af mitralventil Subchordal apparat: et sjældent ekkokardiografisk mønster i ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati | Anne Marie

sagsrapport

vi præsenterer en 29-årig ung mand, der blev optaget i Vores institution for en valgfri ortopædisk kirurgisk procedure for hans brachiale nervepleksskade i højre arm erhvervet fra motorkøretøjsulykke sidste 2004. Han har ingen kendte komorbiditeter, men alligevel fremtrædende er hans familiehistorie med tidlig hjertedød (alle mindre end 40 år gamle; ingen obduktioner udført) i hans første graders slægtninge, herunder tre onkler og hans far. Han var asymptomatisk, med stabile vitale tegn: BP-rækkevidde 100 – 120/60 – 80 mm Hg, puls 75 – 85 slag i minuttet, O2 mætninger 97-99% på alle ekstremiteter og et kropsmasseindeks på 28 kg/m2. Han havde normal hastighed og regelmæssig rytme; dog blev en systolisk murmur i klasse 2/6, der blev hørt bedst ved toppen, værdsat. Murmuren steg i intensitet, når den blev auskulteret under stående fra siddende stilling, og når den blev bedt om at udføre Valsalva-manøvre.

laboratorieundersøgelser afslørede hæmoglobin på 158 g/L, leukocyttal på 8,34 liter 109/L, normal blodkemi og skjoldbruskkirtelfunktionstest. Blødningsparametre og koagulationsundersøgelser var også inden for acceptable grænser. Røntgenbillede af brystet viste afstumpning af hjertets talje, der tyder på forstørrelse af venstre atrium (Fig. 1a). Elektrokardiogram viste regelmæssig sinusrytme, afvigelse fra venstre akse (-62 liter), første grad atrioventrikulær blok og venstre anterior fascikulær blok, bi-atriel abnormitet og biventrikulær hypertrofi med et isoleret for tidligt atrielt kompleks (Fig. 1b).

mitralklapprolaps med mitral regurgitation blev oprindeligt betragtet som patologien bag de kardiale auskultatoriske fund, alligevel var en HCM med strømningsobstruktion en differentiel diagnose. Således blev en transthoracisk ekkokardiografi (TTE) udført for at evaluere valvulære eller andre strukturelle årsager til den mumling, der blev hørt. En asymmetrisk hypertrofieret venstre ventrikel (septal til fri vægtykkelsesforhold på 1,6), en normal venstre ventrikulær indre dimension og en maksimal venstre ventrikulær (LV) vægtykkelse på 33 mm blev set. Også fremtrædende i den parasternale lange akse er den systoliske bevægelse og kontakt mellem den forreste mitralventil og interventrikulær septum under tidlig systole (Fig. 2). M-mode på niveau med mitralklappen på parasternal kort akse visning bekræftede SAM af den forreste folder (Fig. 3). Den nøjagtige del af den forreste mitralventilbrochure, der var ansvarlig for den systoliske bevægelse, blev imidlertid ikke konstateret.

kontinuerlig bølge Doppler-forhør over LVOT viste en hviletoppegradient på 9 mm Hg og gennemsnitlig gradient på 7 mm Hg (Fig. 4a). Under Valsalva-manøvren steg topgradienten til 19 mm Hg, og den gennemsnitlige gradient steg til 16 mm Hg (Fig. 4b), hvilket tyder på nogle, men ikke-signifikante lvot-hindringer.

24-h Holter-overvågningen blev udført i et forsøg på at påvise signifikante arytmier i en indstilling af HCM, hvilket muligvis udelukker os i at udføre en relativt invasiv billeddannelsesprocedure såsom TEE. Hans Holter-overvågning viste hovedsageligt sinusrytme med kun lav frekvens af for tidlige atriale og ventrikulære komplekser.

i betragtning af manglen på kliniske fund af hjertesvigt bør ideelt set træningsstressekokardiografi (dvs.cykel) bekræfte inducerbar lvot-obstruktion. Mangler udstyr til at udføre en sådan test, en TEE (Fig. 5a) blev udført for at bekræfte LVOT-gradienterne. Ligeledes blev TEE gjort for bedre at karakterisere mitralventilens anatomi med særlig interesse på den del af den forreste mitralventilbro, der forårsager SAM. Dette er mid-esophageal fire-kammer visning på 0 liter. Den forreste mitralventilfolder er overflødig og demonstrerer systolisk bevægelse hovedsageligt ved dets subchordale apparat mod det interventrikulære septum. De forreste og bageste mitralventilbrochurer fortykkes med note af posterior forskydning i venstre atrium under systole, der indikerer mitralventilprolaps (Fig. 5b).

Farvestrøm Doppler-forhør for lvot-obstruktion på transgastrisk niveau langaksevisning, 117 liter, viste mosaikfarvestrøm over LVOT, hvilket indikerer nogle, men ikke-signifikante, lvot-obstruktion. Ligeledes blev der set en mosaikfarvestrøm i venstre atrium under systole, hvilket tyder på en mild mitral regurgitation (Fig. 6). Kontinuerlig bølge Doppler vurdering for LVOT gradient på niveauet af mitral brochure tips afslørede kun en mild grad af LVOT obstruktion, med gennemsnitlig gradient på 10 mm Hg (Fig. 7).

gradienterne på tværs af LVOT opnået ved TTE (gennemsnitlig gradient: 7 mm Hg) og den, der blev opnået under TEE (gennemsnitlig gradient: 10 mm Hg), var mere eller mindre de samme. Klinisk er vores patient asymptomatisk og har ingen symptomer på hjertesvigt, så de ekkokardiografiske parametre var kompatible med vores patients præsentation. Det er værd at fremhæve rollen som TEE, der definerede en overflødig anterior mitralventil, som disponerede for at blive trukket ind i LVOT og udviser systolisk anterior bevægelse og bidrager til en endnu ikke-signifikant lvot-obstruktion i en indstilling af HCM . Den meget milde grad af lvot-obstruktion, som SAM primært bidrog med det forreste mitralventilunderordningsapparat, kunne forklares med det større overfladeareal af chordae tendinae, deraf dens større mobilitet og mindre tid til septal apposition.

i betragtning af den ekkokardiografiske evidens og den kliniske diagnose af ikke-obstruktiv HCM hos en asymptomatisk patient var vores patient risiko stratificeret som at have mellemliggende klinisk risiko for en ikke-hjertekirurgisk procedure med lav risiko uden absolutte kontraindikationer, da ekkokardiografiske træk, uanset hvilende udstrømningskanalgradient, ikke var forbundet med uønskede hjertehændelser .

med hensyn til vores patients risiko for pludselig hjertedød (SCD) i en baggrund af stærk familiehistorie med tidlig hjertedød blandt førstegrads slægtninge blev der foretaget en grundig diskussion vedrørende implanterbar cardioverter-defibrillator (ICD) til primær forebyggelse med patienten. Han er godt opmærksom på sin risiko (5,88% risiko for SCD , mellemrisiko) og faktisk udtrykt samtykke. Han anskaffer i øjeblikket midler til ICD-implantation.