Perihilar cholangiocarcinoma

CASE resume

patienten var en 75-årig sort mand, der præsenterede sin primærlæge med mavesmerter, dårlig appetit, generaliseret svaghed og utilsigtet vægttab i tre uger. Den fysiske eksamen gav mild ømhed i LLK og Ruk uden at beskytte eller rebound ømhed. Signifikante laboratorieværdier omfattede et forhøjet leukocyttal på 13.600 celler/mL; alkalisk phosphatase, 144 IE/L; og total bilirubin 2,2 mg/dl.

Transabdominal ultralyd (US) identificerede en udstrakt, tykvægget galdeblære, diffus dilatation af galdeveje og en levermasse. Computertomografi og MRCP bekræftede disse fund og identificerede en dårligt defineret intraduktal masse ved sammenløbet af leverkanalerne. Et CA 19-9 niveau var markant forhøjet ved 761 U/mL. Biopsier fra galde-og levermasserne og en nekrotisk lymfeknude i porta hepatis blev histologisk bekræftet som cholangiocarcinom. Patienten blev overført til et tertiært plejecenter for palliativ stentplacering, da han ikke var en kirurgisk kandidat.

BILLEDDANNELSESFUND

patienten præsenterede klassiske billeddannelsesfund af et perihilært cholangiocarcinom. Transabdominal US viste diffus intrahepatisk galdestopning, en lille masse nær porta hepatis og en udvidet, tykvægget galdeblære (Figur 1). At genkende et udvidet eller overfyldt galdetræ er et kritisk, men uspecifikt, trin i oparbejdningen af cholangiocarcinomer. En CT-scanning bekræftede tilstedeværelsen af en hyperattenuerende masse på arteriel fase (figur 2). MRCP bekræftede en hypointense intraduktal masse på OMRØRINGSSEKVENS, diffus galdestopning og udspilet uregelmæssig galdeblære (figur 3 og 4).

diagnose

Perihilar cholangiocarcinoma (Type 4)

diskussion

patienter med cholangiocarcinoma er oftest til stede med smertefri gulsot og andre tegn på galdeobstruktion: scleral icterus, mørk urin, lerfarvet afføring eller generaliseret kløe. Dette sker tidligere, hvis tumoren er placeret i den fælles galdekanal eller den fælles leverkanal. Konstitutionelle symptomer og mavesmerter forekommer kun ved avanceret sygdom. Der kan være en håndgribelig ikke-øm galdeblære ved fysisk eksamen.1, 2

unormalt forhøjede laboratorieværdier i cholangiocarcinomer inkluderer alkalisk phosphatase, gamma-glutamyltranspeptidase og direkte bilirubinniveauer. Tumormarkørerne carcinoembryonisk antigen (CEA) og kulhydratantigen 19-9 (CA 19-9) er også ofte forhøjede. CA 19-9 er den mest nyttige tumormarkør i denne sygdom, da den er forhøjet i omkring 80% af tilfældene og klinisk forbundet med prognose. Et CA19 – 9 niveau > 129 U/L i indstillingen af en galdemasse antyder meget kolangiocarcinom.3, 4

radiologiske træk og tumorklassificering

Transabdominal ultralyd (US) er ofte et udgangspunkt for patienter, der præsenterer med Ruk-smerter eller gulsot. Det kan identificere udvidelse af galdetræet, levercyster og nogle lever-og galdemasser. Uregelmæssige amerikanske fund resulterer ofte i yderligere billeddannelse og kolangiografi (ERCP, PTC, MRCP). Computertomografi (CT), især flerfase, er nyttig til at identificere og differentiere masser og lymfadenopati. Positronemissionstomografi / CT (PET / CT) er nyttig til iscenesættelse og identifikation af metastase i intrahepatisk cholangiocarcinom. PET / CT er dog mindre følsomt og specifikt hos patienter med ekstrahepatisk sygdom eller samtidig primær skleroserende cholangitis på grund af øget baggrundsoptagelse. Standard magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er også følsom til at identificere masser og lymfeknuder. MR giver den ekstra fordel ved at karakterisere relevante ændringer i det omgivende bindevæv og leverparenchyma. MRCP er nyttig til kortlægning af sygdomme og strikturer i galdetræet. MR-angiogram er kritisk til evaluering af vaskulær involvering af tumoren. Endosonografi er den mest følsomme metode til evaluering af lokal lymfeknudeinvasion. Faktisk kræves endosonografi-styrede lymfeknudebiopsier for histologisk at udelukke lymfeknudemetastase.1, 5, 6

de fleste af de mest almindelige typer af kolangiocarcinomer er intrahepatisk, ekstrahepatisk (perihilar) og distalt ekstrahepatisk cholangiocarcinoma. AJCC definerer perihilar cholangiocarcinoma (Klatskin tumorer) som forekommende fra højre og venstre leverkanaler til den fælles galdegang. Intrahepatiske tumorer forekommer startende i de sekundære galderadikler, og distale ekstrahepatiske cholangiocarcinomer opstår fra den fælles galdekanal fremad.7, 8 det mest almindeligt anvendte klassificeringssystem for perihilære cholangiocarcinomer er specifikt vismut-Corlette-systemet. Tumoren var i dette tilfælde et type IV cholangiocarcinom med multifokal involvering, der strækker sig fra sammenløbet af leverkanalerne til den fælles galdekanal (tabel 2).

det er også vigtigt for radiologer at have en kortvarig viden om iscenesættelsessystemet og kontraindikationer til kirurgi for at kommunikere effektivt med ordregivende læger. I dette tilfælde var patienten ikke en kirurgisk kandidat baseret på lokal metastase og N2 lymfeknudeinddragelse (tabel 3).

patofysiologi og histologi

den nøjagtige årsag til cholangiocarcinom er ukendt. Risikofaktorer inkluderer dog: ulcerøs colitis associeret primær skleroserende cholangitis, koledochale cyster, leverflukes (Clinorchis eller Opisthorcis), Thorotrast og familiære syndromer (SBLA syndrom og HNPCC).2, 8, 9 det fælles tema er proinflammatoriske ændringer, der fører til epiteldysplasi og carcinogenese.10 cholangiocarcinom har været forbundet med mutationer i p53, BCL-2 og KRAS. Nylige fremskridt inden for genetisk forskning antyder imidlertid en mere kompleks genetisk oprindelse.

langt størstedelen af disse tumorer er adenocarcinom, der stammer fra galdepitelet. Imidlertid er en række sjældne celletyper også blevet opdaget. Disse omfatter pladeformet og mucinøst cholangiocarcinom. Cholangiocarcinom kan også opdeles efter vækstmønster: eksofytisk, infiltrerende, polypoid og blandet. Perihilære cholangiocarcinomer infiltrerer oftest. De præsenterer som dårligt differentierede desmoplastiske adenocarcinomer med dårlig blodgennemstrømning, der aggressivt infiltrerer det omgivende væv.9

konklusion

Perihilære cholangiocarcinomer er relativt sjældne gastrointestinale maligniteter. De opdages oftest efter lymfatisk metastase eller direkte invasion af andre organer. Patienter med cholangiocarcinom har oftest gulsot eller andre symptomer på kolestase. De kan dog præsentere med vage forfatningsmæssige symptomer. Cholangiocarcinomer er meget aggressive og har dårlige prognoser. Den mest effektive måde at øge overlevelse på er tidlig identifikation og kirurgisk indgreb. Således skal radiologer forblive opmærksomme på de radiologiske stigmata af cholangiocarcinomer for at lette tidlig diagnose og optimere patientresultater.

1. Darin PE, Espat, NJ. Medscape. Cholangiocarcinom. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Opdateret 9 August 2016. Adgang Til 26. Juli 2016.
2. Kastanjeflad R. Hilar Cholangiocarcinoma (Klatskin tumor). Revista Colombiana de Gastroenterologia. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lympj, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. Værdien af serum CA 19-9 til forudsigelse af cholangiocarcinomer hos patienter med primær skleroserende cholangitis. Fordøjelsessygdomme i videnskaben. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007 / s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna UK, Chamberlain RS. Den kliniske anvendelighed af serum CA 19-9 til diagnose, prognose og styring af adenocarcinom i bugspytkirtlen: en evidensbaseret vurdering. Tidsskrift for Gastrointestinal onkologi. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / j. issn.2078-6891.2011.021.
5. Han JK, Choi BI, Kim AY, en SK, Lee JV, Kim TK, Kim SV. Cholangiocaricinoma: billedligt essay af CT og kolangiografiske fund. Radiografi. 2002; 22:1. doi:10.1148 / radiografi.22.1.g02ja15173.
6. Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Hahn PF, Sahani, DV. Cholangiocarcinoma: nuværende og nye billeddannelsesteknikker. Radiografi. 2008; 28:5. doi: 10.1148 / rg.285075183.
7. Farges O, Fuks D, LeTreut YP, et al. AJCC 7. udgave af TNM-iscenesættelse diskriminerer nøjagtigt resultaterne af patienter med resekterbart intrahepatisk cholangiocarcinom: af AFC-IHCC-2009 studiegruppe. Kræft. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
8. Blechac B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Klinisk diagnose og iscenesættelse af cholangiocarcinom. Natur Anmeldelser Gastroenterologi & Hepatologi. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038 / nrgastro.2011.131.
9. Lim JH, Park CK. Patologi af cholangiocarcinom. Abdominal Billeddannelse. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007 / s00261-004-0187-2
10. Blechacs B, Gores GJ. Cholangiocarcinoma: fremskridt inden for patogenese, diagnose og behandling. Hepatologi. 2008;48(1):308-321. doi: 10.1002 / hep.22310.

Tilbage Til Toppen