Otosklerose

otosklerose, også kendt som otospongiosis, er en primær osteodystrofi af den otiske kapsel (knoglet labyrint i det indre øre). Det er en af de førende årsager til døvhed hos voksne.

terminologi

udtrykket otosklerose er noget af en misvisende betegnelse. Meget af det kliniske forløb er kendetegnet ved lucent snarere end sklerotiske knogleændringer, og det er derfor mere passende kendt som otospongiosis, som er et udtryk, der foretrækkes af mange hoved-og halsradiologer.

Epidemiologi

typisk er patienter til stede i deres 4.og 5. årtier. Men fordi tilstanden har tendens til at have symptomer, der gradvist forværres, er det ofte svært at præcist bestemme debut 6. Præsentation i barndommen er usædvanlig.

en kvindelig forkærlighed er til stede med et F:M-forhold på ~2:1. Kaukasiere er hyppigere ramt end andre racegrupper 6,7. I op til 50% af tilfældene kan en familiær disposition identificeres 7.

histologisk prævalens af otosklerose er rapporteret mellem 3.4-10% I ikke-valgte kaukasiske tidsmæssige knogler 7.

klinisk præsentation

otosklerose præsenterer oftest høretab, oftest ledende, men kan også være sensorineural eller blandet og er ofte bilateral 3,9. Det kliniske forløb er normalt langsomt progressivt gennem årene. Høretab kan forværres ved graviditet 6.

ved otoskopi er der normalt minimale eller ingen fund, undtagen i alvorlige tilfælde, hvor cochlear involvering kan resultere i hyperæmi i det cochleære forbjerg 1-3. På ren tone audiometri kan der være et karakteristisk fald i knogledannelse ved 2000 HS (Carhart notch).

patologi

patofysiologien ved otosklerose er multifaktoriel og ufuldstændigt forstået med genetiske, virale, inflammatoriske og autoimmune komponenter 9,10.

to faser er beskrevet: tidlig/aktiv (otospongiosis) og sen/inaktiv (otosklerose). I den tidlige fase består læsioner overvejende af histiocytter, osteoblaster og osteocytter, hvor sidstnævnte er den mest aktive cellegruppe. Knoglen omkring allerede eksisterende blodkar absorberes, hvilket skaber en bedre mikrocirkulation. Til sidst bliver osteoblaster mere involverede, hvilket resulterer i dannelsen af uregelmæssige foci af ny svampet knogle 9. Denne nye knogle vises tæt blå på hæmatoksylin og eosinofil farvning og er kendt som de blå mantler af Manasse.

undertyper

der er to undertyper:

• fenestral (stapedial): ~80%
  • involverer det ovale vindue og stapes fodplade
  • høretab er ofte ledende på grund af stapes fortykkelse og fiksering
• retrofenestral (cochlear): ~20%
  • cochlear involvering med demineralisering af den cochleære kapsel
  • høretab er ofte sensorineural, men mekanismen, hvormed dette sker, er usikker

NB: præfikset ‘ retro ‘betyder ikke’ posterior’, men snarere’ bag’, som i’ deep to’, mellemørets mediale væg fra otoskopiens perspektiv.

Retrofenestral otosklerose forekommer normalt med fenestral involvering, så de to enheder betragtes som et kontinuum snarere end særskilt 11.

radiografiske funktioner

CT

TYNDSKIVE CT-scanning gennem de tidsmæssige knogler, også kaldet CT med høj opløsning, er den valgte billeddannelsesmodalitet. Aksial og koronal (eller fortrinsvis 20 grader koronal) tyndskive knoglealgoritme ikke-kontrastscanninger er nødvendige for tilstrækkeligt at demonstrere de indre ørestrukturer og subtile tidlige ændringer 1-3.

om billeddannelse er to hovedtyper af præsentationer blevet beskrevet:

• fenestral
  • den mest almindelige
  • involveringsstedet er lige foran det ovale vindue, der involverer en lille kløft kendt som fissula ante fenestram 5
  • knoglet overvækst kan forårsage fiksering af stifterne
• retrofenestral
  • den næstmest almindelige
  • inddragelse af den runde vinduesniche, som når den er til stede normalt ledsager fenestral sygdom 12. Imidlertid kan isoleret otosklerose med rundt vindue forekomme lejlighedsvis 12,13
  • knoglen, der omgiver cochlea, er stedet for involvering, som kan være fokal eller periferisk 1-3, hvor sidstnævnte producerer et” fjerde sving “eller” dobbelt ring ” – tegn 14

resultater afhænger af sygdomsfasen:

• otospongiotisk fase
  • der er demineralisering og dannelse af svampet knogle, manifest som nedsat dæmpning (lucency) inden for den normalt homogent tætte grænse af den otiske kapsel
• otosklerotisk fase
  • regionen øges i dæmpning
  • da otosklerotisk knogle kan være vanskelig at skelne fra omgivende normal knogle, har nogle identificeret diagnostiske kriterier ved hjælp af tykkelsen af den otiske kapsel eller en unormalt konveks kontur af den otiske kapselbark anterolateral til den forreste kant af det ovale vindue 13
    • i alvorlige tilfælde er det ovale vindue og / eller, mindre almindeligt, det runde vindue fuldstændigt udfyldt af en tæt benplade (med fuldstændig fiksering af stifterne)

CT-klassificeringssystem (Symons og Fanning)

forskellige forfattere har brugt CT-klassificeringssystemer for otosklerose i deres studier. I 2009 forsikrede en Lee et al 3-Artikel, at Symons og Fanning CT-klassificeringssystemet giver fremragende interobserver-og intraobserver-aftale:

• grad 1
  • udelukkende fenestrale, enten spongiotiske eller sklerotiske læsioner, tydelige som en fortykket hæftefodplade og/eller afkalkede, indsnævrede eller forstørrede runde eller ovale vinduer
• grad 2
  • ujævn lokaliseret cochlear sygdom (med eller uden fenestral involvering)
    • grad 2A: basal cochlear turn involvering
    • grad 2B: mellem / apikale sving involvering
    • grad 2C: både den basale drejning og den midterste / apikale drejning involvering
• grad 3
  • diffus sammenflydende cochlear involvering af Otic-kapslen (med eller uden fenestral involvering)

MR

MR har en begrænset rolle. Ved retrofenestral otosklerose, pericochlear og perilabyrintin blødt væv intensitetssignal på T1 med kontrastforbedring kan påvises. Øget T2-signal kan også være til stede 8.

behandling og prognose

en stapedektomi med stapes protese er den valgte behandling for fenestral otosklerose 4.

i den første del af det 20.århundrede blev der udført en procedure kaldet fenestration, hvor der blev oprettet et neo-vindue i den laterale halvcirkelformede kanal eller vestibule for at tillade passage af lydbølger ind i det indre øre og omgå den ossikulære kæde. Disse ændringer bør ikke forveksles med labyrintiske fistler eller misdannelser i mellem-og indre øre 4.

differentiel diagnose

• osteogenesis imperfecta
  • Otic capsule lucencies svarende til otosklerose, ikke-deformerede skrøbelige knogler og blå sclera
• Paget sygdom (knogle)
  • knogleudvidelse hos ældre patienter
• osteoradionekrose
  • forekommer i behandlingsområdet og skyldes vaskulær skade og deraf følgende knoglet iskæmi

historie og etymologi

det blev først beskrevet af den italienske anatomist, Antonio Maria Valsalva (af manøvrerberømmelsen) i 1735.