Orale manifestationer af cøliaki: en klinisk vejledning til tandlæger

se breve relateret til denne artikel

abstrakt

cøliaki (glutenfølsom enteropati) er en almindelig lidelse, der påvirker både børn og voksne. Da mange mennesker med cøliaki ikke har det klassiske malabsorptive syndrom, er forsinkelser i diagnosen almindelige. Dental emalje defekter og tilbagevendende aphthous sår, som kan forekomme hos patienter med cøliaki, kan være den eneste manifestation af denne lidelse. Når tandlæger støder på disse funktioner, bør de spørge om andre kliniske symptomer, tilknyttede lidelser og familiehistorie af cøliaki. I mistænkte tilfælde bør patienten eller familielægen rådes til at opnå serologisk screening for cøliaki og, hvis positiv, bekræftelse af diagnosen ved tarmbiopsi. Tandlæger kan spille en vigtig rolle i at identificere mennesker, der måske har ukendt cøliaki. Passende henvisning og en rettidig diagnose kan hjælpe med at forhindre alvorlige komplikationer af denne lidelse.

introduktion

cøliaki er en permanent intolerance over for gluten (et protein, der findes i hvede, rug og byg), der resulterer i skade på tyndtarmslimhinden forårsaget af en autoimmun mekanisme hos dem, der er genetisk modtagelige for sygdommen. Den villøse atrofi, der følger, kan føre til malabsorption af en række makro – og mikronæringsstoffer, herunder jern, calcium, folat og fedtopløselige vitaminer. Cøliaki blev anset for at være en sjælden malabsorptiv lidelse i barndom og barndom; imidlertid anses det nu for at være en almindelig, kronisk multisystemforstyrrelse, der kan forekomme i enhver alder, når gluten er til stede i kosten.

cøliaki er en af de mest almindelige kroniske gastrointestinale lidelser i verden. Befolkningsbaserede serologiske undersøgelser estimerer, at 1% af nordamerikanerne kan have det, og omkring 90% af disse tilfælde forbliver udiagnostiserede.1-3 cøliaki er en ” klinisk kameleon.”Typiske symptomer er mavesmerter, diarre og vægttab. Imidlertid er mange mennesker til stede med ikke-gastrointestinale (atypiske) symptomer, herunder anæmi, ekstrem svaghed, kort statur, osteoporose, menstruelle uregelmæssigheder og infertilitet. Yderligere symptomer hos børn omfatter forsinket vækst og pubertet, opkastning og dental emalje defekter. Dermatitis herpetiformis er ” cøliaki i huden.”Det præsenterer med et kronisk, alvorligt kløende, blærende udslæt, der er dårligt lydhør over for konventionelle terapier. En hudbiopsi hjælper med at bekræfte diagnosen dermatitis herpetiformis; som med cøliaki inkluderer behandlingen en glutenfri diæt.

cøliaki er arvelig. Både første-og andengrads slægtninge til patienten har en signifikant (5% -15%) risiko for at udvikle lidelsen. Andre højrisikogrupper omfatter patienter med autoimmune sygdomme, f.eks. type 1-diabetes mellitus, thyroiditis og ned-syndrom. Serologisk screening anbefales til alle dem med høj risiko for cøliaki.

meget følsomme og specifikke serologiske tests er tilgængelige til screening for cøliaki.2,3 de anbefalede i øjeblikket er serum immunoglobulin A (IgA) vævstransglutaminase (TTG) antistof test og IgA-ENDOMYSIAL antistof (EMA) test. Disse tests har en følsomhed og specificitet større end 90%. TTG-antistoftesten er i øjeblikket den valgte test og er bredt tilgængelig. IgA-mangel er almindelig ved cøliaki, og derfor skal det samlede serum IgA-niveau også måles for at undgå et falsk-negativt resultat. Disse serologiske tests er mindre pålidelige hos børn under 3 år. En negativ test udelukker heller ikke cøliaki. Patienter med en positiv TTG-antistoftest skal henvises til en endoskopisk tyndtarmsbiopsi til bekræftelse af diagnosen.

cøliaki kan behandles effektivt ved streng, livslang overholdelse af en glutenfri diæt. En glutenfri diæt bør dog ikke startes, før en biopsi udføres, da kosten vil helbrede tarmlæsioner, hvilket påvirker fortolkningen af biopsien og vanskeliggør bekræftelsen af diagnosen.

bevidsthed om cøliaki blandt sundhedspersonale er fortsat dårlig, og forsinkelser i diagnosen er almindelige. I Canada er den gennemsnitlige varighed af symptomer før diagnose hos voksne 11,7 år.4,5 serologisk screening af minimalt symptomatiske patienter eller patienter med atypiske/ikke-gastrointestinale klager kan øge diagnosehastigheden markant.6 forsinkelser i diagnosen kan føre til en række komplikationer, herunder ernæringsmæssige mangler, såsom anæmi og osteoporose, reproduktive lidelser, øget risiko for at udvikle andre autoimmune lidelser og tarmlymfom.

det er nu bredt anerkendt, at mund og tænder kan blive påvirket af cøliaki. Orale og dentale manifestationer er anført i rubrik 1. Dental emalje defekter og aphthous sår er de mest almindelige og veldokumenterede orale manifestationer, og flere undersøgelser har bekræftet forekomsten af disse læsioner hos både børn og voksne med cøliaki.7-13 detaljerede oplysninger om dette emne kan findes i en nylig gennemgang af Pastore og kolleger.14

formål

formålet med denne gennemgang er at fremhæve de almindelige orale manifestationer af cøliaki og at give praktiserende tandlæger kliniske retningslinjer for behandling af patienter, der mistænkes for at have denne lidelse.

orale manifestationer

cøliaki kan udvikle sig i enhver alder, når faste fødevarer indføres i kosten; men hvis det forekommer hos børn, mens de permanente tænder udvikler sig, dvs.før 7 år kan der forekomme abnormiteter i tandemaljenes struktur. Disse defekter ses oftest i den permanente tandprøve og har tendens til at forekomme symmetrisk og kronologisk i alle 4 kvadranter med flere defekter i de maksillære og mandibulære fortænder og molarer. Både hypoplasi og hypomineralisering af emaljen kan forekomme. Et bånd af hypoplastisk emalje, ofte med intakte cusps, er almindeligt. En pause i emalje-og dentindannelse kan forekomme i et udviklingsstadium svarende til begyndelsen af gastrointestinale symptomer. Dental emalje defekter er almindelige hos børn, der udvikler symptomer på cøliaki før 7 år. Sådanne defekter ses ikke så ofte hos voksne med cøliaki, da de kan have udviklet symptomer i en senere alder eller har haft alvorligt påvirket unormale tænder ændret eller ekstraheret.11

den nøjagtige mekanisme, der fører til disse defekter, er ikke klar, men immunmedieret skade mistænkes for at være den primære årsag.14,15 Ernæringsforstyrrelser, herunder hypokalcæmi, kan også spille en rolle.16 stimulering af Na-kurvelymfocytter med gluten i mundhulen er også blevet antaget.15

den samlede forekomst af systemiske tandemaljedefekter hos cøliaki-patienter med blandet eller permanent tandprotes varierer fra 9,5% til 95,9% (gennemsnit 51,1%); hos patienter med løvfældende tænder er prævalensen 5,8% til 13,3% (gennemsnit 9,6%).14 denne forskel kan forklares ved, at kronerne af permanente tænder udvikler sig mellem de første måneder af livet og det syvende år (dvs.efter indførelsen af gluten i kosten), mens udviklingen af løvfældende tænder primært forekommer i utero. Inddragelsen af løvfældende tænder understøtter i nogle tilfælde hypotesen om, at immunologiske og genetiske faktorer er vigtigere i defekternes etiologi end ernæringsmæssige mangler. Dental emaljefejl findes også hos raske førstegrads slægtninge til patienter med cøliaki, hvilket yderligere understøtter et immunogenetisk grundlag for årsagssammenhæng.17

emalje defekter omfatter grubetæring, sporstikning og undertiden fuldstændig tab af emalje. En klassificering af disse defekter ved cøliaki blev udviklet af Aine og kolleger7 (tabel 1). De forskellige kvaliteter af defekter er illustreret i fig. 1, 2 og 3.

forekomsten af tandkaries hos børn med cøliaki varierer. Det viste sig ikke at være anderledes end den generelle befolkning i 1 undersøgelse8 men højere i en anden.11 I begge disse undersøgelser var tandemaljedefekter imidlertid mere almindelige hos patienter med cøliaki sammenlignet med kontroller.

tilbagevendende aphthous sår kan også forekomme i cøliaki og kan give en anden anelse om den mulige tilstedeværelse af lidelsen (Fig. 4). I en stor undersøgelse af en canadisk befolkning med biopsibevist cøliaki rapporterede 16% af børnene (< 16 år) og 26% af de voksne, at de havde tilbagevendende orale mavesår.4,5 den nøjagtige årsag til aphthous sår i cøliaki er ukendt; det kan dog være relateret til hæmatinmangel med lavt serumjern, folsyre og vitamin B12 på grund af malabsorption hos patienter med ubehandlet cøliaki.14

da emaljedefekter kan ses ved flere lidelser, bør andre mulige etiologiske faktorer overvejes, før cøliaki kan etableres som den primære årsag (tabel 2). Tandlægen kan let afgøre, om en etiologisk faktor er systemisk, der påvirker alle tænder, der udvikler sig på samme tid (f.eks. Emaljehypoplasi identificeres let, da dele eller hele emaljen kan være dårligt dannet eller mangler helt (tabel 2, rækker A, C). Lokaliseret emaljehypoplasi kan have form af pitting, riller eller dybe linjer på tværs af ansigtsfladerne, som normalt kan mineraliseres (skinnende og hårdt). En intakt, glat emaljeoverflade med uigennemsigtige hvide eller gule pletter eller linjer indikerer en mindre alvorlig hypokalcificeret forstyrrelse. Dental fluorose (tabel 2, række B) er en almindelig emaljefejl.18 Amelogenesis imperfecta (tabel 2, række C) er en relativt sjælden lidelse, som normalt er karakteriseret ved emalje pitting, men nogle gange fremstår som hypokalcificering.19 Når noget emalje ser ud til at være normalt, bør en historie med D-vitaminmangel,16 alvorlige infektioner eller for tidlig 20 undersøges. Når barnet kommer sig efter disse systemiske problemer, vender emaljedannelsen tilbage til normal.

Aphthous sår kan ligeledes ses under andre forhold end cøliaki, herunder orale infektioner, immundefekttilstande og Crohns sygdom. I de fleste mennesker er aphthous sår godartede og ikke forbundet med nogen underliggende systemisk tilstand. Da cøliaki imidlertid er meget almindelig (selvom den er dårligt anerkendt), skal den forblive en del af den differentielle diagnose i tilfælde af aftøse mavesår og emaljefejl. Det er også vigtigt at huske, at en person med cøliaki muligvis ikke har andre symptomer end orale og dental abnormiteter.14

munden anses for at være døråbningen til tarmen. Læger kan undersøge mundhulen hos patienter som en del af den fysiske undersøgelse, men de vurderer sjældent tænderne. De kan heller ikke trænes til at genkende dental abnormiteter. Derfor kan familietandlæger og Tandplejere spille en vigtig rolle i identifikationen af patienter, der skal screenes for cøliaki. Følgende tip kan være til hjælp for tandlæger, der støder på orale symptomer og tegn hos en patient.

kliniske Tips

1. overvej cøliaki som en mulig diagnose hos enhver patient med dental emaljefejl, tilbagevendende orale aphthous sår eller begge dele.
2. spørgsmål om andre kliniske symptomer på cøliaki, herunder mavesmerter, diarre, vægttab, dårlig vækst, anæmi og ekstrem træthed. Husk, at Fravær af disse symptomer ikke udelukker cøliaki.
3. spørg om tilstedeværelsen af andre autoimmune sygdomme, især type 1 diabetes og thyroiditis. Tilstedeværelsen af disse vil yderligere øge sandsynligheden for cøliaki.
4. overvej at tilføje cøliaki til listen over lidelser, som du spørger om under familiehistorisk screening. At have en første-eller andengrads slægtning med cøliaki øger sandsynligheden for en positiv diagnose.
5. hvis der er mistanke om cøliaki, kan tandlægen eller tandplejeren ønske at koordinere laboratorietest med patientens primærlæge eller specialist. Den aktuelt anbefalede screeningstest for cøliaki er serum IgA-TTG antistof test, som er let tilgængelig. TTG er en IgA-baseret test, og IgA-mangel er almindelig ved cøliaki. Derfor skal det samlede IgA-niveau også måles.
6. Anbefal ikke en glutenfri diæt til en patient, der mistænkes for at have cøliaki uden bekræftelse af diagnosen.

konklusion

sammenfattende bør tandlæger være opmærksomme på, at emaljefejl og tilbagevendende aphthous sår er almindelige manifestationer af cøliaki. Øget bevidsthed om denne lidelse sammen med omhyggelig spørgsmålstegn ved andre symptomer, familiehistorie, serologiske screeningstest og passende henvisning kan hjælpe med at etablere en rettidig diagnose og forhindre komplikationer af ubehandlet cøliaki. Diagnosen af cøliaki kan undertiden stilles ud fra et smil!

forfatterne