klinisk Information
Neuromyelitis optica (NMO), undertiden kaldet Devic disease oropticospinal multipel sklerose (MS) er en alvorlig, tilbagefaldende,autoimmun, inflammatorisk og demyeliniserende centralnervesystemsygdom (IDD), der overvejende påvirker optiske nerver og spinalcord.(1) forstyrrelsen er nu anerkendt som et spektrum afautoimmunitet (betegnet NMO spektrumforstyrrelser: NMOSD).(1-3) hjernelæsioner observeres hos mere end 60% af patienterne med NMOSD ogcirka 10% vil være MS-lignende.(4) børn har en tendens til at have størrehjerneinddragelse end voksne, og hjernelæsioner er meresymptomatiske, end det er typisk for voksne patienter.(3) det kliniske kursus er kendetegnet ved tilbagefald af optisk neuritis eller transversemyelitis eller begge dele. Nogle patienter kan have akutdissemineret encephalomyelitis (ADEM). Mere effektive behandlinger kombineret med tidligere og mere præcis diagnose har ført til forbedrede resultater.
Lira
cirka 80% af patienterne med NMO er seropositive forakvaporin-4 (AKP4)-IgG.(5-7) i de resterende 20% af patienterne detekteres myelin oligodendrocyt glycoprotein (MOG)-IgG i op tilen tredjedel.(8) det patogene mål for de resterende patienterforbliver ukendt. Påvisning af MOG-IgG er diagnostisk for centralnervesystemet (CNS) inflammatorisk demyelinisering, hvor den kliniskefenotype (NMOSD, optisk neuritis, tværgående myelitis, ADEM) kan værelignende, men immunopatologi (astrocytopati vsoligodendrogyopati) og klinisk resultat (værre vs bedre) eranderledes.(9) påvisning af MOG-IgG forudsiger også tilbagefald.(10) mere vigtigt er det imidlertid, at MOG-IgG seropositive IDD ‘ er er distinct fra MS og behandles forskelligt.(8, 9) behandlinger for IDDsseropositive for MOG-IgG inkluderer kortikosteroider og plasmaferesistil akutte anfald og mycophenolatmofetil, asathioprin, ogmaksimab til forebyggelse af tilbagefald. Sygdomsmodificerende midler, behandlinger, der fremmes for MS, er blevet rapporteret at forværre seropositive IDD ‘ er til IgG1. Derfor er tidlig diagnose oginitiering af passende immunsuppressiv behandling vigtigfor at optimere det kliniske resultat ved at forhindre yderligere angreb. I 2015 etablerede vande og kolleger (11) en ny cellebaseret analyse til måling af IgG1 MOG-antistofferbaseret på tidligere fund, at MOG-antistoffer er næstenudelukkende af IgG1-underklassen. De viste, at deres MOG-IgG1-Strømningscytometriassay eliminerede falske positive uden at tabesande positive med lave titere. Påvisning af MOG-IgG1 tilladtikke MS demyeliniserende sygdomme (ADEM, Akvp4-IgG negativeneuromyelitis optica spectrum disorder: inklusive ON,TM) til bedistelished fra MS.(12)
Krit
ved hjælp af et lignende assay til vores MOG-IgG1-strømningscytometriassay viste Vingerchuk et al.høj specificitet af deres MOG-IgG1assay,hvor 49 patienter med MS, 13 sunde Kontrolsera og 37 kvm 4-seropositive serumprøver var alle negative ved en fortynding på 1:20. Af 58 patienter,der opfyldte 2006-Vingerchuk-kriterierne for NMO, blev 21 (36%) testet negativt for AKP4-IgG MOG-IgG1 påvist ved cellebaseret analyse i 8 (38%) af disse tilfælde. (13)
liter
test af 1.109 på hinanden følgende sera sendt til AKP4-IgG-test, (11) afslørede 40 AKP4-IgG og 65 MOG-IgG1 positive tilfælde. Ingen var positive for begge. De kliniske diagnoser opnået hos 33 MOG-IgG1positive patienter omfattede 4 NMO, 1 ADEM og 11 optisk neuritis (n =11). Alle 7 patienter med sandsynlig MS var MOG-IgG1-negative. Denne undersøgelse giver klasse II bevis for, at tilstedeværelsen af serumMOG-IgG1 adskiller demyeliniserende lidelser i ikke-MS centralnervesystemet (CNS)fra MS (følsomhed 24%, 95% tillidinterval 9% -45%; specificitet 100%, 95% CI 88% -100%).
lit
analysen, der er valideret her, blev udviklet ved hjælp af MOG-konstruktionen, der blev leveret af Dr-farvande(11), og valideringen var baseret på en blindsammenligning med Oksford-analysen. Der blev også foretaget en sammenligning med det faste cellebaserede kit-assay med euroimmun.(14)
liter
en nylig longitudinal analyse med 2 års opfølgning antydedeat persistens af MOG-IgG er forbundet med tilbagefald således at forhindre tilbagefald.(10) påvisning af MOG-IgG1 tillader distraktion fra MS og er generelt tegn på en recidiverende sygdom, der kræver initiering af immunsuppression, selv efter det første angreb i nogle, hvilket reducerer angrebsfrekvensen oghandicap i fremtiden.