[kronisk myelomonocytisk leukæmi (CMMoL) med systemisk lymfeknude hævelse og paroksysmal natlig hæmoglobinuri (PNH)-lignende komplikation]

en 37-årig mand blev diagnosticeret med kronisk myelomonocytisk leukæmi (CMMoL) med hovedklager over systemisk lymfeknude hævelse. Ved optagelse afslørede hans perifere blod mild anæmi og mild trombocytopeni med kæmpe blodplader og monocytose (1480/mikroliter). NAP score var lav. Øget Serum-lysosym. Knoglemarven viste normal cellularitet bestående af 4% myeloblaster og 14,4% promyelocytter, og nogle få myeloide celler var positive til dobbeltfarvning af alfa-naphthylbutyrat og naphthol ASD chloracetatesterase. Biopsierede prøver af den cervikale lymfeknude viste infiltration af monocytoide celler, som var positive til lysosymfarvning, i interfollikulært væv. Hvad angår kromosomvariation, blev 21 store satellit observeret i alle delende celler fra hans knoglemarv og perifert blod. Desuden udviklede hæmolytisk anæmi med hæmoglobinuri i løbet af hans forløb. Sukker vand test var positiv, men skinke test negativ. Coombs test og Donath-Landsteiner reaktion var negative. Unormal hæmoglobin, spherocyt og fragmentering blev ikke fundet. Hæmolyse forsvandt omkring to måneder senere. Men blastic krise dukkede op, og han døde. Vi viste et tilfælde af CMMoL med 21 stor satellit og paroksysmal natlig hæmoglobinuri (PNH)-lignende komplikation. Satellit er normalt blevet rapporteret som asymptomatisk, og dermed kan denne kromosomvariant og CMMoL være tilfældigt observeret.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.