Diskussion
den sande forekomst af kapillære misdannelser eller telangiectasier i hjernen er vanskelig at skelne, fordi de fleste sandsynligvis er klinisk asymptomatiske. Estimater fra obduktionsserier antyder, at de ikke er ualmindelige, hvilket repræsenterer cirka 16% til 20% af alle CNS vaskulære misdannelser (6). Kapillære misdannelser repræsenterer histologisk godartede samlinger af dilaterede kapillærer indsat i normal hjerneparenchyma (1). Området for involvering af hjernen er typisk lille, der spænder fra flere millimeter til 2 centimeter i størrelse (2, 4). Fælles steder for involvering omfatter pons, cerebrale halvkugler og rygmarv (1, 4).
de kliniske manifestationer relateret til kapillære misdannelser er variable, skønt de typisk betragtes som hvilende læsioner, der lejlighedsvis præsenterer med hovedpine, forvirring, svaghed, svimmelhed, visuelle ændringer, svimmelhed, tinnitus eller anfald (2, 4). Den nøjagtige årsag til symptomer er ofte ikke kendt, fordi der kun sjældent har været rapporter om apoplektisk blødning, der udvikler sig fra en kapillær telangiektasi (7). Sjældent kan blødning være den første præsentation af en kapillær misdannelse (6, 7). Påvisning af blødning ved billeddannelsesundersøgelser bør tilskynde til overvejelse af en sameksisterende læsion (f.eks. kavernøs misdannelse) eller kan indikere en “blandet” form for læsion (3, 8). Rapporter om progressive symptomer fra telangiectasier mangler i litteraturen.
tilfælde af såkaldte “progressive telangiectasier” er lejlighedsvis blevet beskrevet, selvom disse alle har været specifikke for dermale læsioner (9). Så vidt vi ved, er der ingen tilfælde af rene telangiectasier i hjernen forbundet med et aggressivt eller progressivt klinisk forløb. Årsagen til den aggressive kliniske opførsel af en kapillær misdannelse er usikker, selvom nogle få mekanismer er mulige baseret på tidligere undersøgelser. Som med andre cerebrale vaskulære misdannelser kan apoplektisk eller tilbagevendende mikroskopisk blødning i det tilstødende hjerneparenchyma forekomme, hvilket producerer både primær og sekundær neuronal skade. Blodpuljeskift eller muligvis ægte arteriovenøs shunting gennem en kapillær telangiectasia kan også forekomme (3), der producerer lokale eller regionale forstyrrelser i cerebral perfusion (8). Sådanne forstyrrelser kan føre til iskæmisk skade. Fordi der ikke blev observeret noget groft eller mikroskopisk bevis for blødning i dette tilfælde, vi spekulerer i, at den omfattende karakter af denne misdannelse kan have frembragt regionale hæmodynamiske ændringer i hjernestammen. Disse ændringer kan have resulteret i” stjæle ” – fænomenet, der i sidste ende førte til kronisk iskæmisk skade på hjernestammen og muligvis anfaldsaktivitet.
diagnose af cerebrale kapillære misdannelser er nu mulig med MR-billeddannelse. Gennemgang af litteraturen afslører betydelig inkonsekvens af MR-funktionerne. Lee et al (4) rapporterede, at de fleste læsioner i deres serie ikke kunne påvises på både T1 – og T2-vægtede billeder, men blev konsekvent identificeret som regioner med udtalt tab af signalintensitet på gradient-ekkobillederne, som de anså for væsentlige for at stille diagnosen. Desværre blev gradient-ekkobilleder ikke opnået i dette tilfælde. Alle kapillære misdannelser i Lee-serien viste mild kontrastforbedring. Barr et al (2) rapporterede let T2-hyperintensitet og kontrastforbedring som det mest almindelige fund i deres serie; T1 hypointensity eller T1 og T2 isointensity var ikke almindelige præsentationer. Gradient-ekkobilleder var nyttige til at skildre læsionen i de tilfælde, hvor signalabnormiteter var fraværende på konventionelle T1 – og T2-vægtede billeder. I tidligere arbejde af Rigamonti et al (5) optrådte læsioner, der mistænkes for at være cerebrale telangiectasier, på MR-billeddannelse som “overvejende nedsat signalintensitet.”De anvendte billeddannelsesparametre blev imidlertid ikke beskrevet. I lyset af den betydelige variation i rapporterede forekomster af kapillære misdannelser ved MR-billeddannelse er det vores opfattelse, at disse læsioner faktisk ikke har nogen “klassiske” eller typiske træk, der kan betragtes som patognomoniske.
den usædvanligt omfattende involvering af mellemhjernen, pons og medulla producerede en dramatisk blålig misfarvning ved grov inspektion, som overfladisk lignede kronisk blødning (Fig 2A). Disse områder af misfarvning blev vist ved mikroskopisk analyse at være dilaterede kar indeholdende blod uden tegn på ekstravasation eller hæmosiderinaflejring. Disse fund forklarer i det mindste delvist, hvorfor der var relativt lidt unormal lav signalintensitet observeret på de lange TR-billedsekvenser for det meste af den berørte hjernestamme.
misdannelsen blev afgrænset mest nøjagtigt på de gadolinium-forbedrede billeder, hvilket afslørede et diffust forbedringsmønster i hele hjernestammen. Dette korrelerede med grove og mikroskopiske histopatologiske undersøgelser, der viste omfattende involvering af hjernestammen fra niveauet af den ringere colliculi til den øvre medulla. Intensiteten af forbedring var variabel på nogle niveauer, hvilket kan være en afspejling af den relative tæthed af unormal vaskulatur inden for det berørte parenchyma.
den omfattende forbedring af misdannelsen observeret i dette tilfælde er ikke overraskende i betragtning af størrelsen af hjernestammen involvering. Vi spekulerer i, at denne misdannelse havde relativt lav strømning, hvilket muliggør visualisering af kontrastmiddel i det intravaskulære rum. Dette blev yderligere understøttet af manglen på observerbare strømningshulrum på ikke-forstærkede sekvenser. Det er sandsynligt, at regionerne med veldefineret forbedring afspejler misdannelsens “vaskulære blodpulje”. Hvad angår områderne med mere dårligt defineret forbedring (dvs. “børstegrænsen” udseende), er det usikkert, hvad der er ansvarlig for dette fund.
interessant nok syntes store områder af den berørte hjernestamme ikke at have nogen mærkbar signalabnormalitet på hverken de korte eller lange TR-billeddannelsessekvenser. Undtagelsen herfra var ovalformede regioner med lav signalintensitet inden for de midterste og venstre anterolaterale dele af det pontomesencephaliske kryds (Fig 1B) og inden for det venstre pontomedullære kryds. Der var også unormal fokal høj signalintensitet set, der involverede regionen af den underordnede olivary kerne og pyramider (Fig 1C). Desværre ingen klare histopatologiske fund, hverken brutto eller mikroskopisk, specifikt korreleret med disse billeddannelsesresultater.
vi postulerer, at fokus for T2-hyperintensitet inden for det pontomedullære kryds, der involverer den venstre ventrale hjernestamme og olivary-kerner, kan være resultatet af en relativt høj koncentration af intracellulært iltmoglobin i de vaskulære rum, enten alene eller i kombination med omgivende gliose. Fokus for T2 hypointensity inden for pontomesencephalic junction og rostral pons kunne forklares med endnu en mekanisme. Histopatologiske prøver viste fokale aflejringer af calcium på dette sted, som kan forekomme som et fokus for hypointensitet på de T2-vægtede MR-billeder. Alternativt er det muligt, at T2-hypointensiteten skyldtes øgede niveauer af deoksyhemoglobin. Denne form for hæmoglobin findes i højere koncentrationer i forhold til iltmoglobin i miljøer med lavt iltindhold, såsom dem, der ses i områder med regional oligæmi (10-12). Selvom gradient-ekko-billeder ikke blev opnået i dette tilfælde, er det vores opfattelse, at de betydelige mængder af deoksyhæmoglobin, der ville have været inden for en misdannelse af denne størrelse, ville have været tilstrækkelige til at producere bemærkelsesværdig T2-forkortelse.
det er klart, at fokusområderne for signalændring var groft uforholdsmæssige i forhold til størrelsen af den samlede læsion afgrænset af kontrastforbedring, der kunne forklares med strømningskarakteristika og resulterende mikrocirkulatorisk fysiologi. Det er sandsynligt, at dette var en konsekvens af visualisering af intravaskulært kontrastmiddel inden for relativt langsomt strømmende kar af kapillær misdannelse (10).
to fokusområder inden for misdannelsen kan have haft strømningsforhold, der er forskellige fra de andre, hvilket følgelig medførte ændringer i signalintensitet ved ikke-forbedret billeddannelse. Med hensyn til den lave signalintensitet, der blev detekteret i venstre pontomesencephalic junction på lange TR-sekvenser, er det muligt, at der var nedsat blodgennemstrømning, hvilket resulterede i stagnation og hæmoglobindesaturation. Tilstedeværelsen af tilstrækkelige mængder af iltmoglobin kan have frembragt den observerede T2-afkortning. Hvad angår den unormalt fokale høje intensitet i det pontomedullære kryds, er det muligt, at der var relativt højere tæthed af telangiectasier med lignende blodgennemstrømning til tilstødende områder af misdannelsen, hvilket producerede en relativt højere koncentration af ilthemoglobin og ændringer i høj signalintensitet på de T2-vægtede billeder.
afslutningsvis mener vi, at denne sag repræsenterer en meget usædvanlig form for kapillær misdannelse (telangiectasia) fra både et klinisk og billeddannende synspunkt. Det kan tænkes, at den omfattende hjernestammeinddragelse frembragte betydelige ændringer i lokal cerebral hæmodynamik, hvilket resulterede i et perfusion “stjæle” fænomen, der i sidste ende førte til sekundær iskæmisk hjernestammeskade og mindre sandsynligt til anfald. Disse hæmodynamiske ændringer understøttes i det mindste delvist af MR-billeddannelse og histopatologiske fund. En kapillær misdannelse bør overvejes i den differentielle diagnose, når områder med geografisk forbedring af hjernen observeres at forekomme i forbindelse med forskellige signalændringer på standard spin-echo MR-billeddannelsessekvenser.