biliær cystisk sygdom er usædvanlig i Asien og meget sjælden i Europa og Amerika. Patienter med galdecyster kan forekomme som spædbørn, børn eller voksne. Når patienter er til stede som voksne, er de mere tilbøjelige til at have sten i galdeblæren, fælles kanal eller intrahepatiske kanaler og til at præsentere med galdekolik, akut cholecystitis, cholangitis eller gallstenpancreatitis. Med stigende alder ved præsentation øges risikoen for intrahepatiske strikturer og sten, segmenteret leveratrofi/hypertrofi, sekundær galdecirrhose, portalhypertension og biliær malignitet markant. Faktorer, der skal overvejes, når der udføres operation på patienter med biliær cystisk sygdom, inkluderer: (1) Alder, (2) præsentation af symptomer, (3) cystetype, (4) associerede galdesten, (5) tidligere galdekirurgi, (6) intrahepatiske strikturer, (7) hepatisk atrofi/hypertrofi, (8) biliær cirrose, (9) portalhypertension og (10) associeret biliær malignitet. Generelt, uanset alder, der præsenterer symptomer, galdesten, tidligere operation eller andre sekundære problemer, bør kirurgi omfatte kolecystektomi og udskæring af ekstrahepatisk cyste(er). Med hensyn til den distale galdekanal skal det kirurgiske princip være udskæring af en del af den intrapancreatiske galdekanal med omhu for ikke at skade bugspytkirtelkanalen eller en lang fælles kanal. Resektion af bugspytkirtelhovedet bør reserveres til patienter med en etableret malignitet. Med hensyn til de intrahepatiske kanaler skal kirurgi individualiseres afhængigt af om (1) begge lapper er involveret, (2) strikturer og sten er til stede, (3) cirrose har udviklet sig, eller (4) en tilknyttet malignitet er lokaliseret eller metastatisk. Når leveren ikke er cirrotisk, bør hepatisk parenchyma bevares, selv når strenge og sten er til stede. Hvis cirrose er fremskreden, kan levertransplantation indikeres, men denne rækkefølge af begivenheder er usædvanlig. Hvis en malignitet har udviklet sig, bør onkologiske principper følges. Når det er muligt, skal resektion af en lokal tumor inklusive tilstødende hepatisk parenchyma og regionale lymfeknuder udføres.