en 10-ugers gammel, mandlig intakt Golden Retriever (kropsvægt 4,02 kg) blev henvist til veterinærmedicinsk Center for det vestlige College of Veterinary Medicine, Canada med kliniske tegn på hæmmet vækst, anoreksi og en gradvis udspilet mave. Tidligere røntgenbilleder af bryst og mave udført af den henvisende dyrlæge afslørede markant CdVC-udvidelse og hepatomegali. Hunden var ejet af en opdrætter og født til en klinisk normal dæmning og far. Der var 10 hvalpe i kuldet, hvoraf resten var sunde baseret på vurdering af den henvisende dyrlæge på flere vurderingstider for rutinevaccinationer og ormekur.
ved fysisk undersøgelse blev en hængende og udstrakt mave, der var spændt på palpation, værdsat. På trods af at de var tachypnoeiske og takykardiske, blev lungelyde anset for normale ved auskultation, og der var ingen hørbar hjertemusling, arytmi eller jugular veneudvidelse. Der blev ikke påvist nogen abnormiteter på et elektrokardiogram med seks bly. Slimhinderne var blege, men fugtige med en normal kapillærpåfyldningstid.
en komplet blodtælling og serumbiokemi-profil afslørede en mild hypoalbuminæmi (29 g/l) og en moderat mikrocytisk hypokrom anæmi (Hct: 22%) med tegn på markant regenerering. Præ-og postprandial serumgaldesyrer var normale.
gentag thorakale røntgenbilleder (Fig. 1) viste tilstedeværelsen af et stærkt udbredt og skævt CdVC (CdVC/aorta-forhold >1,5), knæk af CdVC på niveauet af hjertebasen med en udbulning af hjertesilhouetten på niveauet af RA og mild højre hjerteforstørrelse. Lungevaskulaturen og luftvejene var ikke bemærkelsesværdige. I kranialunderlivet blev der observeret svær hepatomegali og nedsat abdominal serosal detalje, der tyder på ascites. Abdominal ultralyd bekræftede alvorlig CdVC-udvidelse, markant overbelastning af levervenerne, svær hepatomegali og tilstedeværelsen af en lille mængde fri abdominal væske. Derudover blev der påvist en tilfældig cholelith i galdeblæren. Ekkokardiografi viste et stort sfærisk, tykvægget kammer fyldt med hypoechoisk væske på niveauet af det cavoatriale knudepunkt, der komprimerede begge normale atria sideværts i den højre parasternale kortaksevisning (Fig. 2).
en højre lateral og B dorsoventral røntgenbillede af brystkassen. Bemærk den krumme, stærkt udstrakte CdVC og udbulning af hjertesilhouetten på niveauet af RA
ekkokardiografi viser en højre lang akse visning og b højre parasternal kort akse visning. en stor afrundet tykvægget struktur (stjerne) ved cavoatrial krydset ses mellem begge ‘normale’ atria
med Doppler-ultralyd blev der ikke bemærket nogen aktiv strømning i dette kammer, som blev identificeret som kranialforlængelsen af CdVC. Baseret på disse foreløbige fund blev det mistanke om, at denne udvidelse af CdVC var afskærmet fuldstændigt fra den ‘normale’ RA af en membran ved det cavo-atriale kryds, der førte til en formodet diagnose af CTD med en imperforat atriel membran. Ingen andre samtidige hjerteanomalier blev værdsat. Kontrastforstærket ekkokardiografi (‘bobleundersøgelse’) blev udført for at hjælpe med at bestemme, om der var nogen potentiel kommunikation mellem henholdsvis kranial vena cava (CrVC) og CdVC og RA. Når omrørt saltvand blev injiceret i den højre cephaliske vene, blev mikrobobler straks identificeret i RA, der bekræftede normal kommunikation mellem CrVC og RA. Imidlertid, når omrørt saltvand blev injiceret i den venstre laterale saphenøse vene, blev der identificeret en masse mikrobobler, der passerede gennem RA ind i højre ventrikel, på trods af at kun et par mikrobobler, der blev set, nåede den distenderede kraniale udstrækning af CdVC på hjerteniveau. I midten af abdominal CdVC, på niveauet af membranen, et større antal mikrobobler blev set samle og strømme retrograd ved indånding uden vedvarende bevægelse fremad. Dette fund antydede, at der ikke var nogen kommunikation mellem CdVC og RA, og at mikroboblerne havde nået det rigtige hjerte gennem en alternativ venøs vej. Et ikke-selektivt venøst angiogram med ioheksol (allestedsnærværende karrusol, 240 mg i/ml, dosis 2 ml/kg) kontrast injiceret i den venstre laterale saphenøs vene bekræftede obstruktion af venøs tilbagevenden til hjertet gennem CdVC uden kontrast identificeret kranial til L2. Kontrast blev også identificeret i den udspilede højre aygosven, som blev set at tømme direkte ind i RA. Computertomografi angiografi (CTA) af brystkassen og maven ved hjælp af en 16-skive spiralformet CT-scanner (Toshiba Akvilion 16, Toshiba Medical Systems) blev udført under generel anæstesi. Billeder med 1 mm skive tykkelse blev erhvervet før, umiddelbart efter og 1, 2 og 3 min efter injektion af Ioheksol kontrast i den venstre laterale saphenøs vene. Aksial kompression af det højre atriale kammer mod det venstre atrium og en flad halvmåneformet vævsbarriere mellem CdVC og det venstre atrium i sagittal orientering blev værdsat (Fig. 3).
a Sagittal, B tværgående og c dorsale billeder i et blødt væv vindue niveau 3 min post kontrast injektion. Fint mineraltæt materiale (dolk) ses inden i væggen mellem det udvidede højre atriale rum (stjerne) og venstre atrium. Der er en alvorlig udvidelse af CdVC, højre asyg vene (rAV) og generaliseret hepatomegali
det anomale væv var sammensat af en fin lineær ophobning af uregelmæssigt mineraltæt materiale (345 hu) over et område på ca.H 22 liter L 16 mm. Ved ultralyd var dette område blevet visualiseret som hyperekoisk væv med distal akustisk skygge i overensstemmelse med mineralisering. Efter kontrastinjektion blev der set en markant udstrakt højre aygosven fra niveauet af T12 kranialt til det sted, hvor det drænes ind i den kraniale del af RA. Caudal til hjertet den intrathoraciske CdVC blev markant udvidet med en diameter på 14 mm og 30 liter 23 mm ved krydset med RA (sammenlignet med aortadiameteren på 6,3 mm på samme niveau). CdVC-dilatationen strakte sig over membranen ind i maven med markant udvidelse af levervenerne. Svær hepatomegali med leverlapper, der strækker sig caudal til niveauet af L5, var til stede sammen med vedvarende omfattende kontrastforbedring af leveren med sekventielle undersøgelser, der bekræfter obstruktion af hepatisk venøs tilbagevenden til hjertet og sekundær leverbelastning. Multifokal stipplet mineralisering af hepatisk parenchyma inden i caudatlever lobe og den tidligere værdsatte galdeblære cholelith var også tydelige.
et hjerte-MRI-studie med en 1.5 T magnet (Symphony, Siemens) blev også udført for at muliggøre yderligere strukturel og funktionel vurdering af hjertet og større thoracic vaskulatur. Hunden var placeret i sternal recumbency med to fasede array spoler rundt om brystkassen, en hovedspole kranial til hjertet og en ekstra rygsøjlespole på hjertets niveau. Cine-sekvenser blev retrospektivt P-bølge gated med en protokol for arytmi, da EKG-gangart ikke kunne opnås på grund af magnetisk interferens. Billeder blev erhvervet ved hjælp af en mørk blodteknik. Til dette formål T1 turbo spin echo (TSE) sekvenser (TE: 28 TR: 700) viser hjerte-og vaskulær morfologi, samt T2 Tse (TE: 87 TR: 800) og hastværk (single shot) sekvenser (TE: 33 TR: 800, FOV 300, Matrice 106h256, skive tykkelse 5-6 mm) blev opnået. Med henblik på visualisering af hjerte-og vaskulær hæmodynamisk funktion under hjertecyklussen blev 12 skive (ægte FISP, afbalanceret sekvens) Cine-sekvenser erhvervet i 2D-volumener. Desuden blev en hastighed kodet teknik til at demonstrere vaskulær strømning (150 cm/s) gennem sagittalplanet erhvervet med en FLASH (usammenhængende gradient ekko-gradient forkælet) sekvens (TE: 4.2 TR: 36). En tyk membran, der adskiller den sfæriske ende af CdVC fra det kraniale højre atriale kammer og vægger det ud til det venstre atrium, blev bekræftet (Fig. 4).
hjerte MR i en FLASH og b ægte FISP lyse blod og c HASTE mørk blodgennemstrømning sekvens. Bemærk, at der ikke ses nogen blodgennemstrømning i den kraniale ende af CdVC (asterisk). Blod strømmer gennem den udvidede højre aygos vene (rAV)
blodstrømningen fra CrVC, såvel som fra den udspilede højre asygos-vene, gennem sinus venarum cavarum og ind i kranial RA og ind i højre ventrikel var Uhindret. Tømning af koronar sinus i det kraniale højre atriale rum syntes også normalt. Ingen vaskulær strømning mellem CdVC og RA blev værdsat i alle faser af hjertecyklussen, der igen bekræftede den fuldstændige hindring af normal kaudal venøs tilbagevenden til RA.
humane pædiatriske kardiologer, der blev konsulteret vedrørende denne sag, rådede om, at interventionsbehandling ved hjælp af ballonudvidelse eller en skæreballon ikke var en levedygtig mulighed, så to uger senere blev kirurgisk korrektion af anomali under total venøs tilstrømning okklusion med mild induceret hypotermi udført. Hjertet blev åbnet gennem en højre 5. interkostalrum thoracotomi og 100 ml let overskyet pleural effusion blev suget fra brysthulen. Intraoperativt målte den blind-endede pose af CdVC 4-5 cm i diameter og optrådte kontinuerlig med kaudalvæggen i det kraniale højre atriale rum (Fig. 5).
Se gennem højre lateral thoracotomi og perikardiotomi. A den markant distenderede sfæriske kraniale ende af den kaudale vena cava (asterisk) og højre atrium (RA). b højre atriotomi under total tilstrømning okklusion med delvis udskæring af den anomale membran (dolk)
en normal intakt thorakal kanal kunne identificeres dorsal til CrVC. Efter atriotomi blev en del af membranen, der adskiller CdVC og RA, udskåret, hvilket skabte en åbning på ca.1-2 cm i diameter. Den samlede tilstrømningstid var 2 minutter, og hjertet blev ved med at slå hele tiden. Umiddelbart efter genoprettelse af venøs strømning blev der observeret markant reduktion af CdVC-udvidelse og forbedret påfyldning af RA. Bedring efter anæstesi var begivenhedsløs. Postoperativt blev hunden startet med lavdosis aspirin for at reducere risikoen for trombedannelse (5 mg/kg PO hver 24.time i 7 dage) og blev udskrevet 5 dage efter operationen.
postoperativ opfølgning ekkokardiografi udført en uge senere afslørede normal hjertefunktion med vedvarende patency af membranostomiåbningen, der måler 7,6 mm i diameter. Vedvarende mild distension af CdVC, hvor den kom ind i hjertet, blev værdsat, men distensionen af resten af bryst-og abdominaldelene af CdVC var løst. Normal fyldning af begge atria blev genoprettet, og pleural effusion var forsvundet, men en lille mængde peritoneal effusion omkring leverlapperne kunne stadig værdsættes. En måned senere viste ekkokardiografisk revurdering, at membranostomiåbningen var forblevet patentmåling 10 mm i diameter. Hjertefunktion og CdVC-størrelse forblev normal. Herefter vendte hunden gradvist tilbage til normal aktivitet, voksede hurtigt og viste normal træningstolerance. Over en periode på mere end 2 års opfølgning har hunden fortsat gjort det godt og har aldrig vist nogen træningsintolerance under rutinemæssig flyball-og andejagtaktivitet.