dermatologi Online Journal

brev: Cerebriform intradermal nevus præsenterer som sekundær cutis verticis gyrata
Javier Alc Prisntara Gonistruts MD1, Maria Teresa Truchuelo D Pristes MD1, Rosario Carrillo GIJ Pristn Phd2, Rosa Maria Martin Diasmd3, Pedro Ja Pristn Olasolo PhD1
dermatologi online tidsskrift 16 (12): 14

1. Dermatologisk afdeling, Ramon y Cajal Hospital, Madrid, Spanien
2. Patologiafdelingen, Ramon y Cajal Hospital, Madrid, Spanien
3. Intern medicin, Fuenlabrada Hospital, Madrid, Spanien

abstrakt

Cutis verticis gyrata er en sjælden hudtilstand, der er kendetegnet ved Kamme og furer, der ligner hjernens overflade. Det kan betragtes som en manifestation af en række forskellige årsager, såsom cerebriform intradermal nevus. Vi rapporterer en 48-årig mand med cerebriform og bløde folder på venstre parietale og tidsmæssige områder. Histologi viste ensomme eller klynger af nevusceller i dermis. Diagnosen af cerebriform intradermal nevus blev bekræftet.

introduktion

Cutis verticis gyrata (CVG) er en sjælden hudtilstand, der er kendetegnet ved Kamme og furer, der ligner hjernens overflade. Det er normalt placeret i hovedbunden, men andre steder er også blevet rapporteret, såsom nakke, ben, skinker, skrotum eller ryg . Cutis verticis gyrata kan betragtes som en manifestation af en række årsager snarere end en individuel sygdom. Derfor klassificeres CVG i primær og sekundær. Primær CVG kan opdeles i essentiel CVG, hvis der ikke identificeres andre abnormiteter, og ikke-essentiel CVG, som kan være forbundet med mental mangel, cerebral parese, epilepsi, anfald eller oftalmologiske lidelser .

den sekundære form for CVG er forårsaget af en underliggende tilstand, såsom amyloidose, syfilis, akromegali , myksødem, pachydermoperiostose , neurofibroma, kæmpe medfødt melanocytisk nevus (GCMN) eller cerebriform intradermal nevus (CIN) .

Sagsberetning

Figur 1

Figur 1. Ridges og furer med mild alopeci på venstre hemicranial region

vi præsenterer en 48-årig sund mand, der blev henvist på grund af overflødig hud på venstre hemicranial område (Figur 1). Han bemærkede først denne tilstand omkring 30 år før præsentationen efter et hårklipp. Patienten rapporterede, at læsionen voksede, indtil han var 25 år, men der har ikke været nogen væsentlige ændringer siden da. Ingen tidligere traumer blev rapporteret. Hans medicinske historie var ikke signifikant, og han benægtede familiehistorie med lignende lidelse.

fysisk undersøgelse afslørede flere cerebriforme og bløde folder placeret på venstre parietale og tidsmæssige områder i hovedbunden. Let hyperpigmentering og alopeci kan observeres over dem. Laboratorieresultater, herunder VDRL, serumniveau af væksthormon og thyreoideafunktion, var alle negative eller normale. En hudbiopsiprøve viste ensomme eller klynger af nevusceller indeholdende varierende mængder melanin i papillær og dyb retikulær dermis uden en krydskomponent (figur 2). Neuroidtransformation var til stede i bunden af læsionen (figur 3).

Figur 2	Figur 3
Figur 2. Nevusceller reder med forskellige grader af pigmentering, der når dybe dele af retikulær dermis (H&E) figur 3. Neuroid transformation af nevusceller i dybere interfollikulære områder af dermis (H& E)

diagnosen af cerebriform intradermal nevus blev stillet i henhold til de kliniske og histopatologiske fund. På grund af nevusens store størrelse blev kirurgisk behandling afvist.

årlig opfølgning gennemføres for en tidlig påvisning af mulig malign transformation til melanom.

Diskussion

Cerebriform intradermal nevus er en sjælden lidelse, der normalt præsenterer ved fødslen eller det tidlige liv. Det er en sjælden årsag til sekundær CVG eller pseudo-CVG. Cerebriform intradermal nevus fremstår som en asymmetrisk, hudfarvet eller let pigmenteret tumor, der normalt er lokaliseret i parietale eller occipitale områder i hovedbunden. I årenes løb udvides nevus langsomt og bliver mere fremtrædende. Graviditet, kirurgisk efterforskning og hormonel aktivitet har været relateret til væksten af disse læsioner. Ingen systemiske sygdomme har hidtil været forbundet med cerebriform intradermal nevus .

histologisk undersøgelse viser intradermale nevusceller til stede i dermis fulde tykkelse. Rederne af nevusceller kan være godt afgrænset eller uregelmæssigt. Neuroid transformation kan være til stede i de dybere dele af læsionen med øgede kollagenfibre. Hårsækkene kan være normale eller atrofiske.

Cerebriform intradermal nevus og kæmpe medfødt melanocytisk nevus menes at være relaterede tilstande af nogle forfattere. De deler lignende histopatologiske træk, men de har flere forskelle. Kæmpe medfødt melanocytisk nevus har intens pigmentering, et øget antal hårsække og hyppige nevuscellereder ved dermoepidermal krydset, hvorimod cerebriform intradermal nevus normalt er en let eller ikke-pigmenteret læsion med fraværende eller sparsomme hårsække og usædvanlig junctionel aktivitet .

der er rapporteret om en ikke almindelig progression til melanom i giant cerebriform nevus . Kirurgisk udskæring og plastisk rekonstruktion udføres ofte på grund af risikoen for ondartet transformation og æstetiske årsager. Når de ikke er mulige, er tæt opfølgning obligatorisk.

Neurokutan melanose er et sjældent medfødt syndrom, der er kendetegnet ved udviklingen af store eller multiple medfødte melanocytiske nevi og godartede eller ondartede melanocytiske tumorer i centralnervesystemet . Neurologiske manifestationer inden for de første 2 leveår ses hos 58 procent af patienterne, men er ualmindelige efter det andet årti af livet (8% af patienterne) . Resultatet af symptomatisk neurokutan melanose er meget dårlig, og der er ingen effektiv behandling. Cerebriform intradermal nevus har været relateret til kæmpe medfødt melanocytisk nevus. Imidlertid er risikoen for neurokutan melanose hos patienter med cerebriform intradermal nevus endnu ikke fastlagt.

på grund af fraværet af neurologiske symptomer og vores patients alder, manglen på effektiv behandling og det ukendte forhold mellem cerebriform intradermal nevus og neurokutan melanose fandt vi det ikke nødvendigt at udføre en magnetisk resonansbilleddannelsesundersøgelse.

1. Det er en af de mest almindelige årsager til intradermal nevus. Pediatr Dermatol. 2007 Mar-Apr; 24 (2): 141-3.
2. J, Frank J, Vermeulen AH, Toonstra J, van Neer FJ. Giant ceribriform intradermal nevus på bagsiden af en nyfødt. Pediatr Dermatol. 2008 Jan-Feb;25(1):43-6.
3. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: tre tilfælde med forskellige ætiologier, der demonstrerer klassificeringssystemet. Australas J Dermatol. 2007 Maj;48 (2): 91-4.
4. Al-Bedaia M, Al-Khenaisan AS. Akromegali præsenterer som cutis verticis gyrata. Int J Dermatol. 2008 februar;47 (2): 164.
5. Thappa DM, Sethuraman G, Kumar GR, Elangovan S. primær pachydermoperiostose: en sagsrapport. J Dermatol. 2000 Februar;27 (2): 106-9.
6. van Geest AJ, Berretty PJ, Klinkhamer PJ, Neumann HA. Cerebriform intradermal naevus (en sjælden form for sekundær cutis verticis gyrata). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002 Sep;16 (5): 529-31.
7. Det er en af de mest almindelige årsager til intradermal nevus. Pædiatrisk Dermatol. 2007 Mar-Apr; 24 (2): 141-3.
8. Hamm JC, Argenta LC. Kæmpe cerebriform intradermal nevus. Ann Plast Surg. 1987 Jul;19 (1): 84-8.
9. Lasser ae. Intradermal cerebriform nevus. Pædiatrisk Dermatol. 1983 Jul;1 (1): 42-4.
10. Kadonaga JN, Frieden IJ. Neurokutan melanose: definition og gennemgang af litteraturen. J Am Acad Dermatol. 1991 Maj;24 (5 Pt 1): 747-55.
11. Covarrubias ER, L. P. A., Hernarrubias AHM, Pineda FH. Neurokutan melanose. Præsentation af et klinisk tilfælde, kliniske og radiologiske egenskaber. Bol Med Hosp Spædbarn Mek. 2006 Mar-Apr; 63: 122-128.