den akromatiske ‘filosofiske Sombie’, et syndrom af Cerebral Achromatopsia med farve Anopsognosia

abstrakt

vi beskriver en patient med vedvarende cerebral achromatopsia, der forekommer efter bilaterale occipital slagtilfælde. Blindet farvegenkendelse blev vurderet med et computeriseret eksperimentelt paradigme, og patienten rapporterede graden af tillid til responsens nøjagtighed på en visuel procentskala. Farvegenkendelse var nøjagtig og over chance (Fishers nøjagtige test, p

kart 2013 S. Karger AG, Basel

introduktion

at se og være opmærksom på at se kræver både intakt visuel opfattelse og tilstrækkelig indsigt i selve denne opfattelse. Patienter med central achromatopsi (farveblindhed) efter en skade på farveområdet (V4 og relaterede visuelle områder på den ventrale occipitalbark ) rapporterer ikke at se farver, og at den ydre verden ser ud til dem som enten helt sort og hvid eller i grå tonaliteter med forskellige niveauer af lysstyrke .

Blindsight er en slags restsyn hos patienter med læsioner af den primære visuelle (striate) bark . Blindsighters er i stand til at forudsige, på over-chance niveauer, på Form, placering, farve og bevægelse eller summation af visuelle stimuli i de blinde felter .

nogle patienter viser bemærkelsesværdigt nøjagtige perceptuelle vurderinger på trods af manglende opfattelse, en tilstand, der også er blevet betegnet agnosopsia (at vide uden at se) eller ifølge vores egen definition anopsognosia (ikke at vide om at se; udtrykket anopsognosia blev foreslået af redaktøren, J. Bogousslavsky). I modsætning til blindsight-tilstanden (hvor patienten normalt ikke er opmærksom på de præsenterede stimuli), henviser agnosopsia eller anopsognosia til en tilstand, hvor patienterne har en vis bevidst resterende bevidsthed om de præsenterede stimuli, selvom de insisterer på ikke at opleve at se dem, som det formodes at ske hos normale mennesker .

vi rapporterer sagen om en patient med central achromatopsia, der viser træk ved farve anopsognosia. Vi havde til formål at undersøge tilstedeværelsen af blindet farvegenkendelse og graden af tillid hos patienten i farvegenkendelse uafhængigt af neurofysiologiske mekanismer.

sagshistorie

en 48-årig højrehåndet mand (A. J.) blev underkastet kirurgisk fjernelse af en venstre olfaktorisk rille meningiom på 6 cm i diameter, som manifesterede sig med abulia og ensidig anosmi. 24 timer efter operationen forværredes patientens tilstand som følge af en udvidet frontal blødning. Hæmatom producerede masseeffekt, intrakraniel hypertension og bilaterale slagtilfælde i den bageste cerebrale arterie (PCA). En bilateral frontal kraniotomi blev udført for at evakuere hæmatom.

et år senere blev patienten indlagt på neurologisk afdeling på grund af delvis kompleks epilepsi, som med succes blev behandlet med carbamasepin. A. J. rapporterede, at neurologiske underskud havde været stabile i mange måneder. Siden den akutte fase af slagtilfælde havde A. J. ‘ s hovedklager været farveløst syn. MR viste bilaterale kroniske frontale læsioner (relateret til fjernelse af meningiom og blødning) og de kroniske bilaterale iskæmiske tidsmæssige-occipitale læsioner i PCA-territorierne (mere fremtrædende til venstre) (fig. 1).

neurologisk undersøgelse viste normal synsstyrke, overlegen højre kvadranopsi og intet andet lateraliseringstegn. Standardiseret neuropsykologisk vurdering (adfærdsmæssig vurdering af det Dyseksutive syndrom, frontal Vurderingsbatteri, Stroop-Test, Ordflydighed, Trail Making Test, Test af hverdagens opmærksomhed, Rey-Osterrieth auditiv Verbal Læringstest, Rey kompleks figur Test, Boston diagnostisk afasi undersøgelse, Urtegningstest, Hooper visuel Genkendelsesprøve, visuelt objekt og Rumopfattelsesbatteri) afslørede milde adfærdsmæssige og kognitive tegn på et dysekutivt syndrom (apati, impulsivitet, nedsat mental hastighed, fleksibilitet og arbejdshukommelse, reduktion af fonologisk og kategorisk og visuelt hukommelsesunderskud (med tilbageholdte reaktioner på signaler), mild anomia (mere udtalt på egennavne), tegn på visuel apperceptiv agnosia (med skånet genkendelse af former, objekter og ansigter) og achromatopsi.

diagnose af Central achromatopsi blev bekræftet i hele den kliniske Test med 100 nuancer , der vurderer muligheden for at vælge et underligt farvet plaster indlejret i en række forskellige farvede nuancer af enhjørninger. A. J.1.171, højt over 95% konfidensniveauet på 100 for 48 år , hvilket tyder på, at han udførte pervasively tilfældigt på farvebestilling.

som generelt rapporteret med cerebral achromatopsia var A. J. imidlertid i stand til at læse Ishihara pseudoisochromatiske plader, udføre opgaver med mentale og semantiske farvebilleder og navngive farver ved beskrivelse eller ved synet af prototypiske objekter og tegninger. Vi havde til formål at vurdere, om A. J. på trods af antagelsen om en total farveløs vision viste en ubevidst farveopfattelse.

eksperiment

i midten af en 17-tommer computerskærm (200 cd/m2 lysstyrke, 350:1 kontrastforhold), på fire forskellige sessioner, på en hvid baggrund, A. J. set 550 fuldt farvede cirkler på 12 cm i diameter (50 for hver af følgende farver: hvid, sort, blå, brun, grøn, grå, orange, lyserød, rød, violet, gul). Farver blev ikke ligestillet med luminans. Hver cirkel optrådte tilfældigt en efter en efter patientens respons uden faste tidsfrister.

For hver cirkel A. J. gav sit svar på et panel ved at angive et af de skriftlige navne på de elleve farver. For hver stimulus måtte patienten rapportere graden af tillid til responsnøjagtigheden på en lodret visuel procentskala (fra 0 = ingen tillid til 100 = total tillid eller absolut sikkerhed).

resultater

selvom A. J. nægtede at se farver eller farve tonaliteter for alle stimuli under alle sessioner, gav han et antal korrekte svar, der var signifikant over chancen (tabel 1). P-værdien blev beregnet med Fishers nøjagtige test (one-tailed) mod sandsynligheden for at reagere tilfældigt (det er 1/11 = 9%). A. J. ‘ s grad af tillid til nøjagtigheden af hans svar viste en signifikant sammenhæng (Spearman rank order correlation) med anerkendelsesresultater (tabel 1). Fejlanalyse tillod os ikke at individualisere specifik patients genkendelsesmønstre for de forskellige farver.

Diskussion

vi rapporterer tilfælde af en patient med cerebral achromatopsi efter bilaterale ventrale occipitale slagtilfælde (herunder farveområdet på fusiform gyrus på venstre halvkugle). Selvom denne patient benægtede enhver farveopfattelse, var han i stand til at genkende flere farver med god nøjagtighed, meget mere markant end hvad der forventes ved en tilfældighed. Vi kan ikke angive de neurofysiologiske mekanismer, der ligger til grund for denne ubevidste opfattelse, og om luminansforskelle i stimuli spillede en rolle i farvegenkendelse. På trods af enhver patientargumentation og den stort set utilstrækkelige præstation med den kliniske Test med 100-Hue, kan vi endnu ikke være helt sikre på, at patienten ikke bevarede nogen farveopfattelse, som han sagde.

imidlertid synes patientens tilstand at svare til en form for agnosopsi (se uden at vide) eller anopsognosia (ikke at vide at se) i henhold til vores definition. Selv om han viste betydelig tillid til graden af nøjagtighed af farvegenkendelse, rapporterede han, at han manglede den subjektive universelle mentale tilstand (den såkaldte ‘kvalia’) af farver, hvor ‘farven rød er rød’.

vores sag minder om den klassiske beskrivelse af det filosofiske væsen , et hypotetisk ikke-menneske, hvis opførsel ikke kan skelnes fra et normalt menneskes, bortset fra fraværet af bevidst oplevelse. Når en p-bombe konfronteres med farven ‘rød’, har den ikke oplevelsen af ‘rødme’, men opfører sig nøjagtigt som om den ser rød. Et imaginært nonhysterisk menneske med en lignende opførsel er i stedet blevet defineret i filosofiske debatter som en superblindsighter .

fænomenologien er eksperimentelt gengivet hos normale forsøgspersoner med transkraniel magnetisk stimulering (TMS) anvendt over synsbarken . TMS, lige efter at have præsenteret den visuelle stimulus, forstyrrer midlertidigt den visuelle hjernebarkfunktion ved at forhindre visuelle input til at nå visuel bevidsthed. På trods af manglen på sensorisk bevidsthed kan bemærkelsesværdige evner til at opdage farve og andre aspekter af stimuli præsenteret i det blinde felt bevares med TMS-stimulering .

der er konvergente data fra humane og dyreforsøg, der tyder på, at blindsight overføres i de tidligste stadier af synsprocessen gennem subkortikal retinotektal (dvs. overlegne colliculi) neuronale fremspring og ved genikulerede forbindelser til de ekstra-striate kortikale occipitale og parietale områder (dorsal strøm), der er involveret i vejledning af bevægelse. Andre undersøgelser antydede rollen som kompenserende behandling af den skånede primære synsbark eller, for farveblindsyn, skånet evne til at genkende enkle stimulusfunktioner (som luminans) .

den teoretiske eksistens af superblindsigtere er ofte blevet avanceret i filosofiske diskussioner om sind-kropsproblemet, normalt mod former for behaviorisme, for at understøtte rollen som subjektiv oplevelse mod observerbar adfærd .

fænomenet patienter med cerebrale læsioner og anopsognosia giver tværtimod robust bevis for tænkeligheden af fysiske teorier om sindet for at redegøre for de subjektive ‘ekstrasensoriske’ oplevelser, der ikke kan forklares eller gennemtrængelige for det vidende selv.

i fremtiden bør funktionelle neuroimaging-undersøgelser være specielt designet til de ekstraordinære tilfælde af patienter med farveblindsyn eller anopsognosia. Ad hoc eksperimentelle visuelle genkendelsesparadigmer, der fokuserer på aktivering/deaktivering af hjerneområder i henhold til patientens grad af tillid til adfærdsmæssige forestillinger, kunne give yderligere ledetråde til den subjektive og ubevidste fænomenologi af ‘kvalia’ inden for områderne visuel bevidsthed og generel bevidsthed om selvet.

oplysningserklæring

forfatterne erklærer, at det beskrevne arbejde ikke er blevet offentliggjort før, at det ikke er under overvejelse til offentliggørelse andre steder, at dets offentliggørelse er godkendt af alle medforfattere, og at tal, tabeller eller tekstpassager ikke allerede er offentliggjort andetsteds.

forfatter kontakter

artikel / offentliggørelse detaljer

Open Access License / Drug dosering / Disclaimer

Open Access License: dette er en open Access artikel licenseret under betingelserne i Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), der kun gælder for onlineversionen af artiklen. Distribution kun tilladt til ikke-kommercielle formål.
Lægemiddeldosering: Forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddeludvælgelse og dosering, der er beskrevet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på offentliggørelsestidspunktet. Imidlertid, i betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringens regler, og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner, læseren opfordres til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forholdsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel.
ansvarsfraskrivelse: udsagnene, udtalelserne og dataene i denne publikation er udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke af udgiverne og redaktøren(e). Udseendet af reklamer eller/og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren(e) fraskriver sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller reklamerne.