symptomer og årsager
Hvad forårsager Creutsfeldt-Jakob sygdom (CJD)?
Creutsfeldt-Jakob sygdom (CJD) er forårsaget af en infektiøs form af en type protein kaldet en prion. I CJD er denne prion unormalt formet sammenlignet med det normale prionprotein. (Normale prionproteiner findes i hele kroppen, hovedsageligt i nervesystemet). Forskere mener, at den unormale form af disse prionproteiner får dem til at klumpe sig sammen i hjernen, hvilket forårsager nervecelledød og hjerneskade, der forårsager symptomerne på CJD.
i sporadisk CJD mener forskere, at en fejl i den måde, celler fremstiller proteiner på, resulterer i udviklingen af de unormalt formede prionproteiner. Fejl i celleudvikling forekommer hyppigere, når man bliver ældre, hvilket kan forklare, hvorfor sygdommen for det meste ses hos mennesker over 60 år.
i arvelig CJD ændrer en ændring (mutation) i genet, der gør det normale prionprotein, det til den infektiøse form. Det unormalt formede prionprotein fortsætter derefter med at reproducere. Det skal bemærkes, at selv om dette gen kan arves af børn af dem, der har sygdommen, vil ikke alle børnene udvikle CJD.
i erhvervet CJD introduceres det unormalt formede prionprotein uden for kroppen—for eksempel i kødet fra et dyr, der har sygdommen eller et kirurgisk instrument. Når den unormalt formede prion møder normale prioner, ændres de normale prioner til den unormale form. Det nu unormalt formede prionprotein replikerer og spreder sig.
forskere forsøger stadig at forstå, hvordan de unormalt formede prionproteiner beskadiger hjernen, og hvilke faktorer der gør en person mere tilbøjelig til at udvikle CJD.
fordi CJD er en smitsom sygdom, kan den spredes fra person til person?
CJD er en ekstremt sjælden sygdom, der ikke spredes fra person til person på den sædvanlige måde, som andre smitsomme sygdomme er, såsom forkølelse eller flu. Der er kun sjældne tilfælde rapporter om personer, der potentielt har fået sygdommen gennem blod, organtransplantationer eller andre vævstransplantationer, der var fra personer med ukendt CJD. De strenge kriterier for blod -, organ-og vævsdonationer inkluderer forebyggelse af overførsel af CJD-sygdom.
hvad er symptomerne på CJD?
tidlige symptomer på CJD kan omfatte:
- kognitive problemer (problemer med hukommelse, tænkning, kommunikation, planlægning og/eller vurdering)
- forvirring, desorientering
- nedsat balance eller gang
- synsproblemer
- adfærdsændringer, herunder depression, agitation, humørsvingninger og angst
senere symptomer kan omfatte:
- alvorlig mental tilbagegang
- ufrivillige muskelbevægelser såsom muskelstød i arme og ben (kaldet myoklonus), muskelstivhed, spasmer og rysten
- blindhed
- svaghed i arme og ben
- koma