Clival chordoma hos en ung mandlig patient: en sagsrapport

Clival chordoma hos en ung mandlig patient: en sagsberetning

Aref Sribi1, Sonia ben Nasr1,&, Aya Khemir2, Faten Gargouri2, Ichrak Ben Abdallah1, Issam Msakni2, Sana Fendri1, Mehdi Balti1, Basma Laabidi2, Abderrasek Haddaoui1

1afdeling for Medicinsk Onkologi, Det Medicinske Fakultet i Tunis, University of Tunis Tunis El Manar, militærhospital i Tunis, Montfleury, Tunis, Tunesien, 2department of Pathology, Det Medicinske Fakultet i Tunis, Tunis El Manar Universitet, militærhospital i Tunis, Montfleury, Tunis, Tunesien

&tilsvarende forfatter
Sonia ben Nasr, Institut for Medicinsk Onkologi, Fakultet for Medicin af Tunis, University of Tunis El Manar, militærhospital i Tunis, Montfleury, Tunis, Tunesien

Chordoma er en langsomt udviklende og lokalt aggressiv sjælden kræft. Det tegner sig for fire procent af primære knoglekræft. Det stammer fra rester af notokordet og kan forekomme hvor som helst i det aksiale skelet med forkærlighed for sacrum (65% af tilfældene). Chordomer diagnosticeres sjældent før 40 år . Clival chordomas repræsenterer 35 Til 40% af tilfældene og er vanskelige at behandle på grund af kompleksiteten af nærliggende anatomiske strukturer, lokal aggressivitet og høje tilbagefaldshastigheder . Tre histologiske undertyper er beskrevet: klassisk, chondroid og dedifferentieret. Chondroid-undertypen har en bedre prognose . Clival chordomas ledelse er endnu ikke konsensus. Rollen af adjuverende kemoterapi og strålebehandling til forbedring af sygdomsfri overlevelse blev rapporteret . Vi rapporterer en ny observation af clival chordoma hos en 26-årig patient.

en 26-årig mand uden medicinsk historie præsenteret med orofacial lammelse og paræstesi i øvre lemmer. Cerebral CT-scanning afslørede en lokalt avanceret 58 mm osteolytisk tumor midt i clivus. En af de mest almindelige årsager til hjernestammen er, at det er en tumor, der er i stand til at udvikle sig. Cerebro-spinal MR viste en lokalt aggressiv læsion af clivus, der invaderede den højre kavernøse sinus, T1 isointense og T2 hyper intense med heterogen forbedring på billeder efter kontrast (Figur 1 og figur 2). Patologi rapport baseret på konventionel hæmatoksylin og eosin farvning viste en karakteristisk epithelioid og delvist physaliferous tumorceller arrangeret i lobules. Lobula blev adskilt af tynd fibrøs septa indlejret i en myksoidmatrice, der lignede Neo-plastisk hyalinbrusk (figur 3). Immunhistokemisk farvning viste stærk positivitet for pancytokeratin. Tumorceller viste også en svag cytoplasmatisk og nuklear positivitet for S100 (figur 4). Derfor blev diagnosen chondroid chordoma af clivus bevaret af patologer. Iscenesættelse af oparbejdning inklusive knoglescanning og thoraco-abdomino-bækken CT-scanning afslørede ingen metastaser.Kirurgisk resektion af tumoren efterfulgt af strålebehandling blev besluttet på et tværfagligt samordningsmøde. En subtotal resektion af tumormassen blev foretaget via en retrosigmoid kraniotomi tilgang. Patologi rapport bekræftede diagnosen chondroid chordoma. Det postoperative forløb var begivenhedsløst. Patienten rapporterede en progressiv forbedring af oprindeligt rapporterede symptomer. Fire måneder senere modtog patienten strålebehandling med god tolerance. Syvende nerveparese blev helt genoprettet. Patienten er i live fri for sygdom efter en 12-måneders opfølgning.

Chordoma er en sjælden knoglekræft af embryologisk Oprindelse. Dens forekomst overstiger ikke 0,08 pr 100.000. Det forekommer sjældent før 40 år . Gennemsnitsalderen er 47,7 år. Patienter er normalt til stede med hovedpine, kranial neuropati og diplopi. Næseblod, subarachnoid blødning og cerebrospinalvæske rhinorrhea er mindre hyppigt rapporteret . Tumor iscenesættelse er baseret på CT-scanning og Mr. Chordomer er normalt godt omskrevne hypoattenuerende masser, der ekspanderer til tilstødende blødt væv med osteolytiske knoglelæsioner ved CT-scanning. Intra-tumorale forkalkninger kan ses og er karakteristiske for chondroid-varianten. MR er bedre end CT-scanning ved evaluering af tumorforlængelse til tilstødende blødt væv. MR beskriver imidlertid ikke godt kortikal knogleinddragelse og/eller ødelæggelse. Alligevel forbliver det den bedste billeddannelsesteknik til evaluering af tumorstørrelse og forlængelse efter strålebehandling . Patologisk undersøgelse af biopsiprøver eller udgået tumormasser er curcial for at identificere tumorens natur og bedømme fuldstændigheden af kirurgisk udskæring. Tumorceller er arrangeret i ark, ledninger eller flyder enkeltvis inden for en rigelig myksoid stroma i den klassiske variant af chordoma. Stroma kan indeholde chondroidområder, der minder om hyalinbrusk i chondroid-varianten . Tumorceller har typisk en rigelig bleg vakuoleret cytoplasma (de klassiske “physaliferous celler”). Kerner viser mild til moderat atypi.

mitoser er sjældne. Dedifferentieret akkordom, den tredje histologiske variant af akkordomer, er defineret ved tilstedeværelsen af områder af høj kvalitet sarkom. Det tegner sig for mindre end 5% af alle akkordomer. Immunhistokemisk farvning viser positivitet af tumorceller for S100-protein, pan-keratin, lavmolekylære cytokeratiner og Epitelmembranantigen (EMA) . I Bai og medforfattere blev patienterne opdelt i to grupper baseret på elektronmikrografundersøgelsen. Den første gruppe blev designet som” celletæt type chordoma “og den anden gruppe som” matricerig celletype chordoma”; den celletætte type chrodoma havde højere dødelighed end matricerige chordomer. I denne undersøgelse konkluderede forfattere, at celletæt type er forbundet med mere aggressiv adfærd, prolifererende potentiale, højere risiko for gentagelse og kortere overlevelse.Metastaser blev rapporteret i 3 til 48% af tilfældene i litteraturen. De var for det meste forbundet med sacrococcygeal (45%) snarere end clival chordomas. De to mest almindelige metastatiske steder er lunger og lymfeknuder efterfulgt af lever og knogler. Hjertemetastaser er også rapporteret .Håndtering af clival chordomer er ikke godt kodificeret på grund af tumorens sjældenhed. Derfor, sager skal drøftes på tværfaglige samordningsmøder, herunder medicinske onkologer og strålingsonkologer, patologer og kirurger. Tumorlokoregional forlængelse er en vigtig faktor for at angive nødvendigheden af neoadjuvant kemoterapi og muligheden for fuldstændig kirurgisk udskæring . Kraniotomi med omfattende kirurgisk resektion har forbedret patienternes prognoser på bekostning af alvorlige neurologiske skader .

for nylig er endoskopisk endonasal resektion blevet foreslået som en mindre invasiv tilgang. Endnu, i betragtning af sjældenheden ved clival chordomer, manglede data, der sammenlignede begge tilgange . Kim et al. evalueret endoskopisk endonasal tilgang til behandling af basale kranier maligne tumorer i en gruppe på 37 patienter. Forfatterne konkluderede, at endoskopisk endonasal tilgang er forbundet med bedre kirurgiske resultater og klinisk resultat. Denne teknik kunne imidlertid ikke anvendes på patienter med paramedian clival chordomas på grund af den vanskelige tilgængelighed til dette område . Shimony et al. sammenlignet de to kirurgiske godkendelser i behandlingen af kraniumbasekordomer. De bemærkede tilstedeværelsen af resterende tumor i alle tilfælde af kraniotomi. De konkluderede også, at endoskopisk endonasal resektion er den bedste tilgang til akkordomer placeret i midtlinjen uden lateral forlængelse. I nogle tilfælde kan forskellige kirurgiske tilgange være forbundet for at sikre optimal kirurgisk resektion . Tværfaglige samordningsmøder er afgørende for clival chordomas ledelse. Freeman et al. , sammenlignede terapeutiske resultater af clival chordomer i to grupper af patienter. I den første gruppe blev patienter behandlet i tværfaglige centre. I den anden blev patienter behandlet uden for tværfaglige centre. De konkluderede en øget risiko for tilbagefald og sygdomsprogression i den anden gruppe af patienter. Liang et al. identificeret fgfr1 overekspression og CDK4 og erbb3 kopi-nummer dobbeltarbejde som genetiske ændringer inducerende tumorproliferation . Effekt af ponatinib blev rapporteret hos patienter med fgfr1-overekspression. I tilfælde af CDK4-dobbeltarbejde udviste Gefitinib og palbociclib en højere effektivitet, mens gefitinib var mere effektiv i tilfælde af erbb3-dobbeltarbejde .

Clival chordomas er sjældne langsomt voksende tumorer, der udviser en lokalt aggressiv adfærd og høje lokale gentagelser. Deres ledelse skal stadig afklares og bør baseres på en tværfaglig teamtilgang. Når det er muligt, skal fuldstændig kirurgisk fjernelse af tumormassen udføres for at sikre bedre lokal kontrol og langvarig overlevelse.

forfatterne erklærer ingen konkurrerende interesser.

Aref, Sonia ben Nasr, Aya Khemir, Faten Gargouri, Ichrak Ben Abdallah, Issam Msakni, Sana Fendri skrev papiret; Basma Laabidi, Mehdi Balti og Abderrasek Haddaoui bidrog til kvalitetskontrol og korrektion af manuskriptet før indsendelse. Alle forfattere har læst og accepteret det endelige manuskript.

Figur 1: cerebro-spinal MR, en lokalt aggressiv læsion af clivus, der invaderer den højre kavernøse sinus (aksial snit af hjernen)
figur 2: cerebro-spinal MR, en lokalt aggressiv læsion af clivus, der invaderer den højre kavernøse sinus (koronal snit af hjernen)
figur 3: (heks100) chondroid Chordoma tumorcellerne har rigelig eosinofil cytoplasma og fremtrædende cytoplasmatiske grænser (stjerne). De karakteristiske physaliferous celler har vakuoleret cytoplasma (pil)
figur 4: (A) immunhistokemisk farvning af tumorvæv, tumorcellerne viste en stærk positiv reaktion for cytokeratin; (B) S-100-antistof

1. Cha YJ, Suh YL. Chordomer: histopatologisk undersøgelse i betragtning af anatomisk placering. J Koreansk Med Sci. 2019; 34 (13): e107. PubMed / Google Scholar
2. se, Neale N, Sun J, Yang M, Bai h, Tang l et al. Prognostiske faktorer i clival chordomas: en integreret analyse af 347 patienter. Verden Neurosurg. 2018; 118: e375-87. PubMed / Google Scholar
3. Santegoeds RGC, tema Y, Beckervordersandforth JC, Van Overbeeke JJ, Hoeberigs CM. State-of-the-art billeddannelse i human chordoma af kraniet base. Curr Radiol Rep. 2018; 6 (5): 16. PubMed / Google Scholar
4. Pillai s, Govender S. Sacral chordoma: en gennemgang af litteratur. J Orthop. 2018;15(2):679-84. PubMed / Google Scholar
5. Bai J, Bai Y, Vang S, Gao H, Du J, Vang J et al. Prognostisk værdi af en kategori baseret på elektronmikroskopiske træk ved clival chordomer. Verden Neurosurg. 2017;99:282-7. PubMed / Google Scholar
6. Kim YH, Jeon C, Se Y-B, Hong SD, Seol HJ, Lee J-i et al. Kliniske resultater af en endoskopisk transklival-og transpetrosal tilgang til primære maligniteter i kraniet, der involverer clivus. J Neurosurg. 2018;128(5):1454-62. PubMed / Google Scholar
7. Sanusi O, Arnaout O, Rahme RJ, Horbinski C, Chandler JP. Kirurgisk resektion og adjuverende strålebehandling til behandling af kraniumbasekordomer. Verden Neurosurg. 2018; 115: e13-21. PubMed / Google Scholar
8. Shimony N, Gonen L, Shofty B, Abergel a, Fliss DM, Margalit N. kirurgisk resektion af kranium-base chordomas: erfaring med valg af tilfælde til kirurgisk tilgang i henhold til anatomiske rum og gennemgang af litteraturen. Acta Neurochir. 2017;159(10):1835-45. PubMed / Google Scholar
9. Freeman JL, DeMonte F, Al-Holou, Gidley PV, Hanna EY, Kupferman ME et al. Virkningen af tidlig adgang til tværfaglig pleje på behandlingsresultater hos patienter med kraniumbasekordom. Acta Neurochir. 2018;160(4):731-40. PubMed / Google Scholar
10. Liang vs., Dardis C, Helland A, Sekar S, Adkins J, Cuyugan l et al. Identifikation af terapeutiske mål i chordoma gennem omfattende genomiske og transkriptomiske analyser. Cold Spring Harb Mol Case Stud. 2018; 4 (6): a003418. PubMed / Google Scholar