baggrund: CLIPPERS (kronisk lymfocytisk inflammation med pontin perivaskulær forbedring lydhør over for steroider) er en kronisk centralnervesystem (CNS) inflammatorisk lidelse. Det kan være forbundet med lymfom og makrofagaktivering, mens den relaterede rapport om histiocytter (makrofag) aktivering involveret i patogenese af klipper er sjælden. Vi præsenterer den første” sandsynlige CLIPPERS ” -sag forbundet med histiocytisk sarkom (HS) skred frem til hæmofagocytisk syndrom (HPS) hos en 38-årig mand patient.
Sagspræsentation: den 38-årige mand præsenterede ansigtsløshed, diplopi, gangataksi og glossolalia i 29 måneder. MR i hjernen viste gadoliniumforbedring, der peppede pons og strakte sig ind i mellemhjernen, medulla, brachium pontis, cerebellum og thalamus. Patientens CNS-symptomer blev forbedret signifikant og ledsaget af markant radiologisk forbedring efter glukokortikoidbehandling, mens sygdomsforløbet præsenterede recidiverende-remitterende og glukokortikoidafhængig. Flere knuder i maven blev ved et uheld opdaget af abdominal computertomografi (CT) i remissionsperioden. HS blev diagnosticeret ved histologisk undersøgelse af abdominal knudebiopsi ledsaget af CLIPPERS tilbagefald og udviklede sig til sidst til HPS.
konklusioner: CLIPPERS kunne være et syndrom af lymfohistiocytiske lidelser.