Claude syndrom: en rapport om to tilfælde og gennemgang af litteratur Sheetal s, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P-N Niger J Clin Res

SAGSBERETNING

årgang : 2018 | bind : 7 | udgave: 11 / side : 29-31

Claude syndrom: En rapport om to sager og gennemgang af litteratur
s Sheetal, m Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Institut for neurologi, Pushpagiri Institut for medicinske videnskaber og Forskningscenter, Thiruvalla, Kerala, Indien

korrespondance adresse:
s Sheetal
‘Sajan’, TC 1072/4, Pasjaya Road, Medical College P. O., Trivandrum, Kerala – 695 011, Karnataka
Indien

kilde til Support: ingen, interessekonflikt: ingen

Tjek

DOI: 10.4103 / nnjcr.nnjcr_33_16

Claude syndrom henviser til sammenhængen mellem ensidig oculomotorisk og/eller trochlear parese af mellemhjerneoprindelse med kontralateral ataksi. Detaljeret beskrivelse af dette syndrom er sjældent, dels på grund af sjældenheden af dets forekomst. Dette er en rapport fra to patienter, der præsenterede os for funktioner, der tyder på Claude syndrom.

nøgleord: Benedikt syndrom, Claude syndrom, mellemhjerne, vævs syndrom

sådan citeres denne artikel:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude syndrom: en rapport om to sager og gennemgang af litteratur. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31

sådan citeres denne URL:
Sheetal s, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude syndrom: En rapport af to tilfælde og gennemgang af litteratur. N Niger J Clin Res 2018 ;7:29-31. Tilgængelig fra: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858

Indledning

detaljerede undersøgelser af infarkt i mellemhjernen er sparsomme. Flere eponymiske oculomotoriske fascikulære syndromer er blevet beskrevet med infarkt i mellemhjernen. De beskrevne inkluderer Claude syndrom, Nothnagel syndrom, flere detaljer og Benedikt syndrom. Claude syndrom er forårsaget af en læsion af den ventromediale mellemhjerne, hvilket resulterer i kombinationen af en ipsilateral oculomotorisk parese og kontralateral ataksi. Det blev først beskrevet af Henri Claude i 1912. Involvering af kranialnerven III-kerne og / eller nervefibre fører til oculomotorisk nerveparese. En af de mest almindelige årsager til denne sygdom er, at det er en sygdom, der er forårsaget af en person, der ikke er i stand til at klare sig selv. Der har været få undersøgelser, der beskriver udseendet af magnetisk resonansbilleddannelse af læsioner forbundet med dette syndrom. Vi beskriver hermed de kliniske træk og MR-udseende to patienter med mellemhjerneinfarkt med træk, der tyder på Claude syndrom.

Sagsberetninger

sag 1
en 87-årig mand præsenterede os for klager over ustabilitet i gang og dobbeltsyn af 4 dages varighed. Dette blev bemærket ved at vågne op om morgenen. Han bemærkede markant ustabilitet ved at forsøge at gå med tendens til at falde til højre side. Hængende af venstre øje med binokulær diplopi og vandret adskillelse af billeder, mere på at se mod højre side blev bemærket. Symptomerne viste ingen yderligere progression efter indtræden. Der var ingen historie med ansigtsafvigelse, følelsesløshed over ansigtet, nasal regurgitation, dysfagi eller dysartri. Det var ikke forbundet med nogen svaghed i lemmerne eller tarmblæresymptomer. Han gav ingen historie med feber eller andre systemiske symptomer. Han blev diagnosticeret med hypertension 6 år tilbage, men var ikke på nogen medicin for det samme. Der var ingen historie med diabetes eller anden systemisk sygdom.

ved eksamen var han bevidst og orienteret. Han havde en puls på 80 / min, som var regelmæssig, og et blodtryk på 150/90 mmHg. Højere mentale funktioner var normale. Der var ptosis med nedsat adduktion af venstre øje. Hans elever var bilateralt normal størrelse og reagerede godt på lys. Hans indkvarteringsrefleks og andre ekstraokulære bevægelser var normale. Andre kraniale nerver var normale. Motor system undersøgelse afslørede normal effekt og dybe senereflekser. Plantar var B / L fleksor. Sensorisk undersøgelse var normal. Han havde klodset håndbevægelser på højre side, med finger-næse inkoordination, dysdiadokokinesi, og nedsat hæl til knæ test.
magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) hjerne viste fokal læsion i venstre paramedian mellemhjerne med T2 og væskedæmpet inversion recovery (FLAIR) hyperintensitet og diffusionsbegrænsning , hvilket antyder akut infarkt. MR angiogram, carotis Doppler og hjerteevaluering inklusive 24-timers Holterevaluering var normale.

Figur 1: Diffusionsvægtede billeddannelsesbilleder af hjernen, der viser venstre paramedian midthjerneinfarkt Klik her for at se

figur 2: tilsyneladende diffusionskoefficientbilleder af hjernen, der viser lave tilsyneladende diffusionskoefficientværdier i venstre paramedian mellemhjerne, der tyder på akut infarkt Klik her for at se

de kliniske træk indikerede en diagnose af Claude syndrom sekundært til akut slagtilfælde. Han blev startet på aspirin 150 mg, atorvastatin 40 mg og andre understøttende foranstaltninger, herunder fysioterapi og gangtræning.
sag 2
en 48-årig mand, kronisk ryger, hypertensive og diabetiker, præsenteret for os med klager over ustabilitet i gang og polyopi af 1-dages varighed med vandret og lodret adskillelse af billeder. Han havde en tendens til at svinge mod højre ved at gå. Der var ingen historie med andre kraniale nervesymptomer eller svaghed i lemmerne.
ved undersøgelse var han bevidst, godt orienteret. Hans puls var 80 / m og regelmæssig. Blodtrykket var 130/80 mmHg. Han havde nedsat adduktion og delvis ptose i venstre øje, hvilket indikerer en venstre oculomotorisk parese. Han blev også bemærket at have nedsat infraduktion ved adduktion af højre øje, hvilket indikerer en højre overlegen skrå parese. Andre ekstraokulære bevægelser var normale. Eleverne var lige og reagerede normalt bilateralt. Motorkraft var normal i alle fire lemmer, dybe senreflekser var normale bilateralt, og plantar var bilateralt bøjning. Cerebellar tegn var positive på højre side.
MR-hjerne viste fokal læsion i venstre paramedian mellemhjerne, der viste diffusionsbegrænsning og antydede akut infarkt. Der var dog ingen abnormitet på T2-eller FLAIR-sekvenser. MR angiogram, carotis Doppler og hjerteevaluering inklusive 24-timers Holterevaluering var normale.

figur 3: Diffusionsvægtede billeddannelsesbilleder af hjernen, der viser hyperintensitet i venstre paramedian midthjerne Klik her for at se

figur 4: Tilsyneladende diffusionskoefficient billeder af hjernen, der viser lave tilsyneladende diffusionskoefficientværdier i venstre paramedian mellemhjerne, der tyder på akut infarkt Klik her for at se

i betragtning af den venstre sidede oculomotoriske og trochleære nukleare involvering med højre sidede cerebellare tegn og MR-hjerneabnormiteter blev der stillet en diagnose af Claude syndrom. Han blev startet på aspirin 150 mg, atorvastatin 40 mg og andre understøttende foranstaltninger, herunder fysioterapi og gangtræning.

Diskussion

Mellemhjernesyndromerne Claude, Nothnagel og Benedikt har været udsat for kontroverser med hensyn til deres involvering af forskellige strukturer og kliniske præsentationer. Foreningen af ensidig oculomotorisk parese af mellemhjerneoprindelse med kontralateral ataksi kaldes Nothnagel syndrom såvel som Claude syndrom af forskellige forfattere. I den indledende beskrivelse af Nothnagel beskrev han bilateral oftalmoparese med pupillær involvering og ipsilateral gangataksi hos en patient med hydrocephalus og sarkom, der involverede alle fire colliculi. Selvom Nothnagels beskrivelser hovedsageligt var for kvadrigeminale neoplasmer, er syndromet blevet beskrevet med infarkt og andre læsioner af mange forfattere. Imidlertid er Nothnagel syndrom ofte blevet beskrevet som bilateral/ensidig oculomotorisk parese med ipsilateral/kontralateral ataksi. Syndromet beskrevet af den franske psykiater og neurolog Henry Claude i 1912 omfattede ipsilateral komplet oftalmoplegi med kontralateral ataksi. I sin rapport var der pupillær involvering i form af en udvidet og fast pupil og nedsat konvergens af begge øjne. Hans patient havde et paramedian mesencephalic infarkt med involvering af overlegen cerebellar peduncle, medial halvdel af rød kerne og medial langsgående fasciculus og oculomotoriske nervefascikler. Der var ingen klar omtale om årsagen til overlegen skrå parese. Senere inkluderede Claude og Levi Valenci i deres modificerede beskrivelse sensorisk svækkelse og trochlear nerveinddragelse. Et andet relateret mellemhjernesyndrom Benedikt syndrom har dog temmelig klare manifestationer med ensidig oculomotorisk parese, kontralateral hemiparesis, tremor og ufrivillige bevægelser. Stedet for involvering i dette syndrom er ipsilateral oculomotorisk nervefascicle, rød kerne, substantia nigra og cerebral peduncle.,,
vores første patient havde strengt ensidig oculomotorisk parese og kontralateral ataksi uden involvering af den ipsilaterale fjerde nerve, modsatte øje eller af sensorisk system. Eleven blev også skånet i modsætning til den oprindelige beskrivelse af Claude og Nothnagels syndromer. Vores sag er unik, idet det var et begrænset paramediansk mesencephalisk infarkt, der involverede overlegen cerebellar peduncle og tredje nervefascicle. Vores anden patient havde træk ved ipsilateral oculomotorisk parese og kontralateral ataksi sammen med trochlear parese som beskrevet af Claude og Valenci. Imidlertid var sensorisk system heller ikke involveret.
Erklæring om patientsamtykke
forfatterne bekræfter, at de har fået alle passende formularer til patientsamtykke. I den form, som patienten / patienterne har/har givet sit/hendes / deres samtykke til, at hans/hendes/deres billeder og anden klinisk information skal rapporteres i tidsskriftet. Patienterne forstår, at deres navne og initialer ikke vil blive offentliggjort, og der vil blive gjort en behørig indsats for at skjule deres identitet, men anonymitet kan ikke garanteres.
finansiel støtte og sponsorering
nul.
interessekonflikter
der er ingen interessekonflikter.

	Kim JS, Kim J. ren mellemhjerneinfarkt: kliniske, radiologiske og patofysiologiske fund. Neurologi 2005; 64: 1227-32.
	Broadley SA, Taylor J, Vat HM, Thompson PD. Den kliniske og MR korrelerer med iskæmi i den ventromediale mellemhjerne: Claude ‘ s syndrom. J Neurol 2001; 248: 1087-9.
	T. MR af Claude ‘ s syndrom. Neurologisk.2003;61:575.
	Liu GT, Crenner, Logigian EL, Charness mig, Samuels MA. Midbrain syndromer af Benedikt, Claude og Nothnagel. Neurologi 1992; 42: 1820-2.
	Derakhshan I, Sabouri Deylami M, Kaufman B. bilateralt Nothnagel syndrom. Kliniske og roentgenologiske observationer. Slag 1980; 11: 177-9.
	Fong CS. Claude ‘ s syndrom forbundet med supranukleær vandret blikparese forårsaget af dorsomedial mellemhjerneinfarkt. Acta Neurologica 2005; 14: 147-150.
	Kubik CS, Adams RD. Okklusion af den basilære arterie; en klinisk og patologisk undersøgelse. Hjerne 1946; 69: 73-121.
	Anderson, Jaros RM. Basilar arteriesygdom kliniske manifestationer. Californien 1960; 92: 400-2.
	Masucci EF. Bilateral oftalmoplegi i basilar-vertebral arteriesygdom. Hjerne 1965; 88: 97-106.

tal

, , ,