abstrakt
Central neurocytom er sjældne, langsomt voksende, intraventrikulære tumorer af neuronal Oprindelse, typisk placeret i laterale ventrikler, nær Foramen af Monroe med karakteristiske billeddannelsesfunktioner. De forekommer generelt i ung alder med gunstig prognose. Med klinisk, histologisk og immunhistokemisk baggrund rapporterer vi et tilfælde af centralt neurocytom.
introduktion
Central neurocytom er en langsomt voksende, godartet neoplasma med en gunstig prognose og påvirker hovedsageligt unge voksne.1-3 disse lavkvalitets og langsomt voksende primære hjernetumor blev først beskrevet af Hassoun et al. i 1982.4 de udgør 0,25% til 0,5% af alle primære hjernetumorer.5 der er ingen rapporteret kønsfornemmelse.6 centrale neurocytom er typisk placeret i de laterale ventrikler, nær Foramen af Monroe. Vi rapporterer et tilfælde af centralt neurocytom histologisk og immunhistokemisk bevist hos 33-årig kvinde.
Case Report
33-årig kvinde, ingen større comorbiditeter, præsenteret med hovedklager af hovedpine siden 15 dage, der blev forværret en dag tilbage, var forbundet med ikke-bilious opkastning og diplopi. Hovedpine var diffus i naturen og til stede hele dagen. Hun havde ingen historie med feber eller bevidsthedstab.
ved undersøgelse var hun godt næret og tilstrækkeligt bygget. Hun var afebril, puls var 80 slag / min, regelmæssigt blodtryk i højre brachialarterie 120/80mm Hg. Neurologisk undersøgelse afslørede ikke noget fokalunderskud eller nogen kranial nerveinddragelse. Laboratorieparametre var inden for normale grænser. Inden for få timer blev hun bevidstløs med decorticate stivhed, pulsfrekvensen faldt til 40 slag/ min, eleverne blev semi-dilateret bilateralt med træg reaktion på lys. Hun blev flyttet til intensivafdeling (ICU), blev intuberet og mekanisk ventilationsstøtte givet på grund af uregelmæssig vejrtrækning, funktioner, der tyder på akut dekompenseret hydrocephalus. Hendes MR-hjerne kunne ikke udføres på grund af akut forringelse af neurologisk tilstand, og derfor blev CT-hjerne udført, og patienten blev taget til operation uden at vente på MR-hjerne.
computertomografi af hjernen afslørede hyper tæt læsion i midterlinjen i regionen foramen af Monroe, der måler cirka 2,1 gange 1,6 cm, hvilket forårsager tredje ventrikelobstruktion, der fører til bilaterale laterale ventrikler hydrocephalus og peri ventrikulær oser med diffust cerebralt ødem (Figur 1).
højre Parasagittal kraniotomi blev udført, dekompression af tumor blev udført og biopsi taget og blev sendt til histopatologisk undersøgelse. Makroskopisk var det flere små grå hvide stykker væv. Mikroskopisk indeholder tumoren sammensat af monotone runde celler med perinukleære haloer, kerner fine kromatingranuler. På immunhistokemi var tumorceller positive for Synaptophysin, Neuronspecifik Enolase og GFAP (Glialfibrillært surt protein), negativt for Chromogranin a (figur 2) og Ki-67 mindre end 5% i maksimalt prolifererende område. Histologisk og immunhistokemisk profil kompatibel med diagnose af centralt neurocytom.
Diskussion
Central neurocytom er en sjælden, der grad II neuroepiteliale intraventrikulære tumorer, der kun udgør 0,25%- 0,50% af alle intrakranielle tumorer.5 oprindeligt beskrevet i 1982 af Hassoun et al., central neurocytom er en sjælden tumor af neuroglial Oprindelse.4 den oprindelige beskrivelse klassificerede dem som hvem klasse i læsioner, men dette blev opgraderet i 1993 til hvem klasse II, da det blev erkendt, at i det mindste nogle af disse tumorer udviste mere aggressiv opførsel.6 disse tumorer påvirker typisk unge voksne omkring tredje årti. De er karakteristisk placeret i det supratentoriale ventrikulære system. Halvdelen af tilfældene involverer laterale ventrikler nær Foramen af Monroe, mens 15% er placeret i både laterale og tredje ventrikler. Cirka 13% af det centrale neurocytom er bilateralt, og kun 3% forekommer i tredje ventrikel som et isoleret sted.7
den typiske kliniske præsentation er med tegn og symptomer på øget intrakranielt tryk induceret af obstruktiv hydrocephalus. Patienter kan have akutte symptomer relateret til pludselig udvikling af ventrikulær obstruktion og forhøjet intrakranielt tryk, generelt er der snigende symptomdebut. Schild et al analyserede 27 patienter med centrale neurocytomer med hensyn til deres præsenterende symptomer, og 93% af patienterne klagede over hovedpine, 37% havde visuelle ændringer, og 30% oplevede kvalme og opkast ved præsentationen.8 ud af 27 patienter, 21 præsenteret med hovedpine og 6 med opkastning.9
billeddannelsesmetoden såsom CT og MR bruges til at evaluere placering og hjælpe med diagnosen af tumoren, men den bestemte diagnose etableres ved patologianalyse (elektronmikroskopi og immunhistokemiske undersøgelser).10 baseret på placering og histomorfologi er den differentielle diagnose af masser placeret i ventrikulært system oligodendrogliom, ependymom og neuroblastom.11 I lyset af den cellulære monotoni, Peri nukleare glorier og hyppig forkalkning bliver oligodendrogliom den vigtigste enhed i differentialdiagnosen. I de fleste tilfælde kan disse to næsten ikke skelnes ved H-og E-plet. Immunfarvning for Synaptophysin er den enkleste måde at skelne neurocytom fra oligodendrogliom, da sidstnævnte er ikke-reaktiv.11
centrale neurocytomer bærer god prognose. Den bedste behandling for central neurocytom ser ud til at være komplet kirurgisk resektion. Patient med ufuldstændig udskæring kan drage fordel af strålebehandling.12 veldifferentierede neurocytomer er forbundet med god 5-årig overlevelsesrate.
konklusion
centrale neurocytomer er langsomt voksende, sjældne, godartede intraventrikulære tumorer af neuronal Oprindelse. Diagnosen er etableret ved typisk placering af tumor, histologi og immunhistokemi. Den valgte behandling er fuldstændig kirurgisk fjernelse af tumor, strålebehandling i ufuldstændig udskæring. I vores tilfælde af typisk neurocytom, bekræftet med mikroskopisk undersøgelse og immunhistokemi, behandlet med kirurgisk dekompression af tumor.