Case Series: Hvordan man genkender, behandler Aneurysmal Knoglecyst af Clavicle

Aneurysmal knoglecyst (ABC) er en godartet, men lokalt aggressiv knogletumor, der sjældent udvikler sig i kravebenet. Kun 62 tilfælde er rapporteret i medicinsk litteratur, mange af dem i bredere undersøgelser, der ikke eksplicit beskrev de klavikulære tilfælde.

Massachusetts General Hospital forskere, herunder Courtney L. Kaiser, BA og ortopædisk onkologi kirurg Santiago A. Pasano-Calderon, MD, PhD, for nylig offentliggjort den største kendte serie af ABC ‘ er af kravebenet. I Journal of Shoulder and albue Surgery rapporterer de om 13 patienter og giver vejledning til diagnose og behandling af denne sjældne tilstand.

forskerne gennemgik alle patienter, der blev behandlet for en ABC af kravebenet ved Mass General mellem 1976 og 2015. Af de 13 identificerede patienter var syv mænd. Den gennemsnitlige alder ved diagnosen var 17 år gammel. Alle ABCs var primære læsioner.

som det er typisk, gav patienternes præsentationssymptomer lidt diagnostisk indsigt:

• smerte/ømhed (n = 10)
• hævelse (n = 10)
• nedsat bevægelsesområde (n = 3)

det radiografiske udseende var også typisk i alle tilfælde: en “udblæsning” eller “sæbeboble” i periosteum. Fire patienter (31%) opretholdt en patologisk brud på kravebenet.

tidligere undersøgelser har identificeret den laterale ende af kravebenet som den mest almindelige placering for læsioner. Hos de fleste patienter påvirkede ABC den laterale tredjedel af kravebenet (n = 10, 77%), og forskerne spekulerer i, at udviklingsforskelle i den laterale ende gør den mere tilbøjelig til tumorigenese.

hos alle patienter blev diagnosen ABC stillet ved biopsiprøve. Forskerne understreger, at biopsi er afgørende, når en ABC mistænkes på ethvert sted. ABC ‘ er deler kliniske og radiologiske træk med andre læsioner, mest ildevarslende telangiektatisk osteosarkom, men også kæmpe celletumor af knogle, chondromyksoid fibroma og unicameral knoglecyst. Desuden er ca.en tredjedel af ABC ‘ er sekundære til andre knogletumorer, såsom chondroblastom, kæmpe celletumor, nonossifying fibroma eller fibrøs dysplasi.

i den aktuelle serie mistede en af de 13 patienter opfølgningen efter diagnosen. De andre blev oprindeligt behandlet som følger:

• Curettage alene (n = 5)
• Curettage med allograftpakning (n = 4)
• Curettage med autograftpakning (n = 2)
• delvis resektion med rekonstruktion (n = 4)= 1)

syv patienter (58%) havde mindst en gentagelse, og to patienter havde mere end en gentagelse. To patienter mistede opfølgningen efter den første behandling. Den gennemsnitlige tid til gentagelse var seks måneder (interval, 1-17 måneder), som kvadrerer med tidligere sagsrapporter.

Dr. Lassano – Calderon og hans kolleger forklarer, at den bedste form for behandling stadig diskuteres. For ABC generelt er bred resektion forbundet med den laveste gentagelseshastighed. I denne serie havde patienten, der oprindeligt gennemgik resektion, ikke en gentagelse, og de to patienter, der havde resektion efter gentagelse, havde ikke en efterfølgende gentagelse.

kravebenet er en brugbar knogle, der er så bred, at resektion kan være mere gennemførlig for aggressive ABC ‘ er i kravebenet end på andre steder. Dette gælder især, hvis de korakoklavikulære ledbånd kan bevares delvist eller helt.

forfatterne bemærker også, at ABC ‘ er kan opstå efter de første to årtier af livet. Tre af patienterne i denne serie var i 20 ‘ erne, og den ene var 46. Sidstnævnte patient blev oprindeligt fejldiagnosticeret som havende gigt i det akromioklavikulære LED.

selvom ABC er sjælden, siger forfatterne, at det skal inkluderes i forskellen, når man vurderer middelaldrende og ældre patienter med skuldersmerter.

77%

31%

58%

se original Tidsskriftartikel abonnement kan være påkrævet

om Skuldertjenesten hos Mass General

Henvis en patient til Skuldertjenesten hos Mass General