Alt om pædiatrisk akut leukæmi

Hvad er leukæmi?

leukæmi er en kræft i blodet eller blodcellerne. Det er nyttigt at forstå, hvad normale blodlegemer gør for at forstå leukæmi. Typerne af blodlegemer er:

• hvide blodlegemer (også kaldet leukocytter) bekæmper infektion. Der er mange typer af disse celler.
• røde blodlegemer (også kaldet erythrocytter) transporterer ilt fra lungerne til resten af kroppen og returnerer kulsyre til lungerne som affald.
• blodplader (også kaldet trombocytter) hjælper kroppen med at danne blodpropper til at kontrollere blødning.

blodceller fremstilles i knoglemarven, et svampet område i midten af knoglerne. Større knogler har mere knoglemarv og gør flere celler. De større knogler inkluderer:

• lårbenet (øverste del af benet eller låret).
• hoftebenene.
• dele af brystkassen.

nogle blodlegemer er endnu ikke modne. Disse celler kaldes blaster. Når cellen er modnet, bevæger den sig ud af knoglemarven og ind i blodet. En sund krop har måder at vide, hvornår flere celler er nødvendige og er i stand til at gøre dem.

i tilfælde af leukæmi holder en blodcelle op med at fungere korrekt (i de fleste tilfælde er denne celle en hvid blodlegeme). Kroppen laver derefter for mange af denne celle. Disse unormalt fremstillede celler ser anderledes ud end de sunde celler og fungerer ikke korrekt. Kroppen fortsætter med at gøre disse unormale, ikke-funktionelle celler, hvilket giver lidt plads til sunde celler. Denne ubalance mellem sunde og usunde celler er det, der forårsager symptomerne på leukæmi.

der er flere typer leukæmi. Disse klassificeres efter, hvor hurtigt de skrider frem, og hvilken celle de påvirker. Leukæmi er enten akut eller kronisk. Dette refererer til, hvor hurtigt sygdommen udvikler sig og udvikler sig. Ved akut leukæmi formerer de hvide blodlegemer sig meget hurtigt og er meget umodne. De virker ikke som de burde (husk, umodne celler kaldes blaster). Blodet fyldes hurtigt med blaster og forårsager symptomer. Ved kronisk leukæmi dannes eksplosionerne langsommere, så kroppen kan lave nogle korrekt fungerende celler.

Leukæmiundertyper inkluderer:

• akut lymfocytisk (lymfoblastisk) leukæmi (ALL). Typer af alle omfatter B-celle alle og T-celle alle.
• akut myeloid leukæmi (AML).
• kronisk myeloid leukæmi (CML).

denne artikel vil fokusere på de to mest almindelige typer af leukæmi hos børn, akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) og akut myeloid leukæmi (AML). Der er undertyper af alle og AML. Kronisk leukæmi (CML og CLL) er meget sjælden hos børn.

Hvad forårsager leukæmi og hvem er i fare?

leukæmi er den mest almindelige børnekræft og udgør omkring 25.8% af kræfttilfælde. Der er omkring 3.715 nye tilfælde af leukæmi hos børn diagnosticeret hvert år. Den nøjagtige årsag til leukæmi hos børn er ikke kendt, og den undersøges fortsat. Der er et par kendte risikofaktorer, såsom:

• genetiske syndromer, herunder ned syndrom, Li-Fraumeni syndrom, neurofibromatosis, og Fanconi anæmi.
• har et dårligt fungerende immunsystem, enten nedarvet eller forårsaget af et lægemiddel eller en sygdom. Nogle børn er født med (nedarvede) immunsystemet problemer, herunder dem med ataksi-telangiectasia, Bloom syndrom, og Shvachman-Daimond syndrom. Et barns immunsystem kan være deprimeret, hvis de tager suppressant medicin efter en organtransplantation.
• at have et søskende med leukæmi.
• eksponering for stråling, kemoterapi og visse kemikalier.

Hvordan kan leukæmi forebygges hos et barn?

børn, der diagnosticeres med leukæmi, har ofte ingen risikofaktorer. På grund af dette er der ingen måde at forhindre leukæmi på.

hvilke screeningstest anvendes?

der er ingen anbefalede screeningstest for børnekræft. Et barn vil ikke blive testet for leukæmi, medmindre de viser tegn eller symptomer på sygdommen.

hvad er tegn og symptomer?

symptomerne på leukæmi hos børn er ikke specifikke for leukæmi. Det betyder, at de symptomer, der ses, skyldes en række forskellige sundhedsmæssige problemer. Leukæmi påvirker blodet så mange af symptomerne er et resultat af unormale antal af blodcellerne diskuteret ovenfor.

• ikke nok røde blodlegemer kan få en person til at føle sig træt, svag, kold, svimmel, åndenød og se bleg ud.
• et lavt antal blodplader kan forårsage blødning lettere end normalt og blå mærker.
• et lavt eller meget højt antal hvide blodlegemer kan forårsage feber og tilbagevendende infektioner.

nogle andre symptomer er:

• smerter i knogler og led. Dette skyldes, at knoglemarven er fuld af umodne blodlegemer.
• mavesmerter, appetitløshed og vægttab. Leukæmiceller kan opbygges i organerne i maven som nyrer, lever og milt. Dette kan føre til, at organerne bliver større end normalt, hvilket fører til smerter. Smerten kan føre til tab af appetit og vægttab.
• hævede lymfeknuder. Lymfeknuderne arbejder for at filtrere og rense dit blod. Leukæmiceller kan opbygges i lymfeknuderne og få dem til at blive forstørrede.

der er andre symptomer på leukæmi afhængigt af hvordan kræften påvirker kroppen. Det vigtige er at tjekke ind hos dit barns udbyder, hvis de ikke har det godt.

hvordan diagnosticeres leukæmi hos børn?

hvis en udbyder mener, at et barn kan have leukæmi, er det første skridt for udbyderen at udføre en grundig fysisk. Udbyderen kan spørge barnet om, hvordan de har det, og hvilke symptomer de har haft. Sammen med en fysisk eksamen og historie bestiller udbyderen andre tests, der kan omfatte:

• knoglemarvsbiopsi: en biopsi er, når et stykke væv fjernes for at kontrollere for kræftceller. En lille mængde væske eller væv tages fra knoglemarven. En nål placeres i en knogle, ofte hoftebenet, for at opnå denne væske eller væv. Processen kan være smertefuld, men alt vil blive gjort for at holde et barn behageligt til testen.
• blodprøver vil blive taget. En komplet blodtælling (CBC) vil blive gjort for at tælle og se på de forskellige typer af blodlegemer. Test vil kontrollere, hvor godt nyrerne og leveren fungerer. Blod kan trækkes til at lave genetiske undersøgelser.
• et barn kan også have brug for CT, MR, røntgen og ultralyd for at se på bestemte dele af kroppen.
• lymfeknudebiopsi: I nogle tilfælde kan en lymfeknude fjernes og undersøges for kræftceller.
• lumbal punktering: hvis der er bekymring for, at der er kræftceller i cerebrospinalvæsken (CSF), kan der udføres en lumbal punktering. Cerebrospinalvæsken er den væske, der omgiver hjernen og rygmarven. En nål placeres i korsryggen og ind i rygmarvskanalen for at fjerne noget væske til test. Trykket i hjernen kan også kontrolleres under denne procedure. Udbydere vil sikre, at dit barn er behageligt for proceduren.

resultaterne af disse tests hjælper plejeholdet med at komme med en behandlingsplan.

Hvordan behandles leukæmi hos børn?

behandling af leukæmi hos børn afhænger af mange faktorer, herunder barnets alder, typen af leukæmi, der behandles, de symptomer, barnet har, og målene for behandlingen. Mere end en behandling kan anvendes. Der er også forskellige stadier af behandling, der kan omfatte:

• induktion. Målet med behandling i induktionsperioden er at stoppe kræftceller, der fremstilles i knoglemarven. Remission er, når kræftceller ikke længere bliver lavet, og kræften ikke kan opdages. Denne fase af behandlingen varer normalt omkring en måned.
• intensivering. Også kaldet konsolidering, dette er fortsættelsen af behandlingen. Selvom kræftceller i blodet muligvis ikke opdages, kan de stadig være der. På grund af dette er det bedst at fortsætte behandlingen. Nogle børn får store doser kemoterapi og en stamcelletransplantation i dette behandlingsstadium.
• vedligeholdelse. Formålet med denne fase af behandlingen er at holde knoglemarv leukæmi fri. Behandlingen fortsætter i måneder til år, men ikke så intenst. I løbet af dette stadium overvåges et barn for tilbagefald (tilbagevenden af kræft).

patienten, plejepersonale og plejeteam vil diskutere det bedste behandlingsforløb. Noget at overveje, når man planlægger et behandlingsforløb, er, at der er potentiale for sene eller langsigtede bivirkninger, hvilket betyder bivirkninger, der kan opstå, når behandlingen er afsluttet. Udbyderen skal tale om disse mulige bivirkninger.

kemoterapi

ofte er kemoterapi den primære behandling, der anvendes til leukæmi hos børn. Kemoterapi er brugen af medicin til at dræbe kræftceller. Kemoterapi kan gives på en række måder, herunder i en vene, gennem munden, i en muskel eller i cerebrospinalvæsken. Det gives oftest i en vene (intravenøs eller IV). Kemoterapi bruges ofte, fordi den kan nå næsten enhver celle i kroppen. På grund af dette kaldes det en systemisk (går gennem hele kroppen) terapi. Typen (e) af kemoterapi givet, og hvor ofte vil blive bestemt af din udbyder.

stamcelletransplantation

en stamcelletransplantation, også kaldet en knoglemarvstransplantation, bruges til at behandle nogle tilfælde af leukæmi hos børn. Det gøres i tilfælde, hvor der gives meget høje doser kemoterapi, der dræber kroppens egne blodlegemer. Derefter “reddes” kroppen med nye stamceller, som begynder at danne nye blodlegemer. Stamcellerne kan enten komme fra blod, knoglemarv eller en babys navlestrengsblod.

der er to forskellige typer stamcelletransplantationer. En allogen stamcelletransplantation bruger celler fra en donor. Donorens vævstype testes for at sikre, at det passer til patienten. En autolog transplantation bruger patientens egne sunde stamceller.

processen starter, når et barn får meget høje doser kemoterapi og undertiden helkropsstråling. Målet er at slippe af med kræftceller i kroppen, men det svækker også immunsystemet alvorligt. Stamceller infunderes derefter i barnets krop for at hjælpe med at genopbygge immunsystemet med håb om, at ingen kræftceller vokser. Der er en række muligvis alvorlige bivirkninger. Denne behandling kræver et langt hospitalsophold i en facilitet udstyret til at tage sig af patienter, der har haft transplantationer.

målrettet terapi

målrettet terapi er medicin, der er målrettet mod specifikke dele af en kræftcelle. Målrettet terapi kan bruges alene eller med kemoterapi. Forskellige typer leukæmi behandles med forskellige målrettede terapier.

• CML og nogle tilfælde af alle har et unormalt kromosom på deres leukæmiceller kaldet Philadelphia-kromosomet. Denne genmutation kaldes BCR-ABL, og der er målrettede terapier kaldet tyrosinkinasehæmmere, der kan bruges til behandling af disse leukæmier. Imatinib, dasatinib og nilotinib er eksempler på disse lægemidler.
• AML behandles undertiden med et lægemiddel kaldet AML. Denne målrettede terapi er et monoklonalt antistof. Det virker for at bringe kemoterapi til leukæmiceller og dræbe dem.
• APL kan behandles med målrettede terapier kaldet differentieringsmidler. Disse medikamenter arbejde for at hjælpe Blaster modnes til normale hvide blodlegemer. Eksempler er all-trans-retinsyre og arsensyre.

immunterapi

immunterapi medicin bruger kroppens eget immunsystem til at dræbe kræftceller. Kimær antigenreceptor (CAR) T-celleterapi er, når T-celler fjernes fra blodet, ændres i et laboratorium og derefter sættes tilbage i blodstrømmen. I laboratoriet placeres specifikke receptorer (biler) på disse celler. Disse receptorer binder sig til proteinerne på leukæmiceller. Cellerne sættes tilbage i barnets blod, hvor de finder leukæmiceller og dræber dem. Tisagenlecleucel er et eksempel på CAR T-celleterapi. Det er rettet mod CD19-proteinet, der findes på nogle leukæmiceller. Det bruges til at behandle nogle tilfælde af alle.

stråling

stråling er brugen af røntgenstråler med høj energi til at dræbe kræftceller. Det kan bruges til at forhindre spredning af leukæmiceller eller til behandling af leukæmiceller allerede i en del af kroppen. I nogle tilfælde bruges det til at behandle hjernen, testiklerne eller en tumor, der presser på luftrøret (luftrøret). I de fleste tilfælde er kemoterapi den foretrukne behandling. Hvis et barn har brug for en stamcelletransplantation, vil stråling til hele kroppen ske inden transplantationen.

kliniske forsøg

der er kliniske forskningsforsøg for de fleste typer kræft og alle stadier af sygdommen. Kliniske forsøg er designet til at bestemme værdien af specifikke behandlinger. Forsøg er ofte designet til at behandle et bestemt stadium af kræft, enten som den første form for behandling, der tilbydes, eller som en mulighed for behandling, efter at andre behandlinger ikke har fungeret. De kan bruges til at evaluere medicin eller behandlinger for at forhindre kræft, opdage det tidligere eller hjælpe med at håndtere bivirkninger. Kliniske forsøg er yderst vigtige for at fremme vores viden om sygdom. Det er gennem kliniske forsøg, at vi ved, hvad vi gør i dag, og mange spændende nye terapier testes i øjeblikket. Tal med din udbyder om at deltage i kliniske forsøg i dit område. Du kan også udforske aktuelt åbne kliniske forsøg ved hjælp af Oncolink Clinical Trials Matching Service.

opfølgning og overlevelse

efter behandling for kræft i børn vil du blive fulgt nøje for at overvåge, om kræften kommer tilbage, for at håndtere igangværende bivirkninger og for at overgå til overlevelse. Først vil du have hyppige aftaler med udbydere og have løbende test for at overvåge dit helbred. Efterhånden som tiden går, bliver disse besøg og test mindre hyppige. Onkologiteamet vil diskutere planen for opfølgning.

Hvad kan du gøre for at leve et sundt liv efter behandling? Der er intet supplement eller specifik mad, du kan spise for at sikre et godt helbred, men der er ting, du kan gøre for at leve sundere, forhindre andre sygdomme, opdage kræft tidligt og arbejde med de sociale og følelsesmæssige problemer, herunder forsikring, beskæftigelse, relationer, seksuel funktion og fertilitet, som en tidligere kræftdiagnose undertiden medfører. Dit onkologiteam er der for at støtte dig og kan hjælpe dig med at finde supportressourcer.

det er vigtigt at have en plan for, hvem der vil give opfølgende pleje (en onkolog, overlevelseslæge eller primærlæge). Tal med teamet om at udvikle en overlevelsesplan eller udvikle en ved hjælp af Smart ALACC-værktøjet. Dit barn kan have gavn af at blive set i en overlevelsesklinik. På en overlevelsesklinik kan en udbyder gennemgå dit barns historie og give anbefalinger. Du kan kontakte kræftcentre i dit område for at se, om de har en overlevelsesklinik eller søge efter en klinik på Oncolinks liste over overlevelsesklinikker.

ressourcer for mere Information

leukæmi og Lymfom Society: en global leder i kampen mod kræft. Deres mission er at helbrede leukæmi, lymfom, Hodgkins sygdom, myelom og forbedre livskvaliteten for patienter og deres familier.

Childhood leukæmi Foundation: give patientuddannelse, fortalervirksomhed, selvværd og smil. Alle programmer er gratis.

limonade Stand: deres mission er at ændre livet for børn med kræft gennem finansiering virkningsfuld forskning, bevidstgørelse, støtte familier, og bemyndigelse alle til at hjælpe med at helbrede børnekræft.