Vše o dětské akutní leukémii

co je leukémie?

leukémie je rakovina krve nebo krevních buněk. Je užitečné pochopit, co normální krevní buňky dělají, aby pochopily leukémii. Typy krevních buněk jsou:

• bílé krvinky (také nazývané leukocyty) bojují proti infekci. Existuje mnoho druhů těchto buněk.
• červené krvinky (také nazývané erytrocyty) přenášejí kyslík z plic do zbytku těla a vracejí oxid uhličitý do plic jako odpad.
• krevní destičky (nazývané také trombocyty) pomáhají tělu vytvářet krevní sraženiny pro kontrolu krvácení.

krevní buňky se vytvářejí v kostní dřeni, houbovité oblasti ve středu kostí. Větší kosti mají více kostní dřeně a vytvářejí více buněk. Větší kosti zahrnují:

• stehenní kosti (horní část nohy nebo stehna).
• kyčelní kosti.
• části hrudního koše.

některé krevní buňky ještě nejsou zralé. Tyto buňky se nazývají výbuchy. Jakmile buňka dozraje, pohybuje se z kostní dřeně a do krve. Zdravé tělo má způsoby, jak zjistit, kdy je zapotřebí více buněk a je schopno je vyrobit.

v případě leukémie přestane jedna krevní buňka správně fungovat (ve většině případů je tato buňka bílou krvinkou). Tělo pak dělá příliš mnoho z této buňky. Tyto abnormálně vyrobené buňky vypadají jinak než zdravé buňky a nefungují správně. Tělo pokračuje v tvorbě těchto abnormálních nefunkčních buněk a ponechává malý prostor pro zdravé buňky. Tato nerovnováha zdravých a nezdravých buněk způsobuje příznaky leukémie.

existuje několik typů leukémie. Ty jsou klasifikovány podle toho, jak rychle postupují a jakou buňku ovlivňují. Leukémie je buď akutní nebo chronická. To se týká toho, jak rychle se onemocnění vyvíjí a postupuje. Při akutní leukémii se bílé krvinky množí velmi rychle a jsou velmi nezralé. Nefungují tak, jak by měly (pamatujte, že nezralé buňky se nazývají výbuchy). Krev se rychle naplní výbuchy, což způsobuje příznaky. Při chronické leukémii se výbuchy tvoří pomaleji, což tělu umožňuje vytvořit některé správně fungující buňky.

podtypy leukémie zahrnují:

• akutní lymfocytární (lymfoblastická) leukémie (ALL). Typy všech zahrnují B-cell ALL A T-cell ALL.
• akutní myeloidní leukémie (AML).
• chronická myeloidní leukémie (CML).

tento článek se zaměří na dva nejčastější typy dětské leukémie, akutní lymfoblastickou leukémii (ALL) a akutní myeloidní leukémii (AML). Existují podtypy všech a AML. Chronická leukémie (CML a CLL) je u dětí velmi vzácná.

co způsobuje leukémii a kdo je ohrožen?

leukémie je nejčastější dětskou rakovinou a tvoří asi 25.8% případů rakoviny. Každý rok je diagnostikováno asi 3 715 nových případů dětské leukémie. Přesná příčina dětské leukémie není známa a nadále se studuje. Existuje několik známých rizikových faktorů, jako například:

• genetické syndromy včetně Downova syndromu, li-Fraumeniho syndromu, neurofibromatózy a Fanconiho anémie.
• mající špatně fungující imunitní systém, buď zděděný nebo způsobený lékem nebo onemocněním. Některé děti se rodí s (zděděnými) problémy s imunitním systémem, včetně dětí s ataxií-telangiektázií, Wiskottovým-Aldrichovým syndromem, Bloomovým syndromem a Shwachman-Daimondovým syndromem. Imunitní systém dítěte může být depresivní, pokud po transplantaci orgánů užívá potlačující léky.
• mít sourozence s leukémií.
• vystavení záření, chemoterapii a určitým chemikáliím.

jak lze zabránit leukémii u dítěte?

děti, u kterých je diagnostikována leukémie, často nemají žádné rizikové faktory. Z tohoto důvodu neexistuje způsob, jak zabránit leukémii.

jaké screeningové testy se používají?

neexistují žádné doporučené screeningové testy na dětskou rakovinu. Dítě nebude testováno na leukémii, pokud nevykazuje známky nebo příznaky nemoci.

jaké jsou příznaky a příznaky?

příznaky dětské leukémie nejsou specifické pro leukémii. To znamená, že pozorované příznaky jsou způsobeny řadou různých zdravotních problémů. Leukémie ovlivňuje krev tolik příznaků je výsledkem abnormálního počtu krevních buněk diskutovaných výše.

• nedostatek červených krvinek může způsobit, že se člověk cítí unavený, slabý, chladný, závratě, dušnost a vypadá bledě.
• nízký počet krevních destiček může způsobit krvácení snadněji než obvykle a modřiny.
• nízký nebo velmi vysoký počet bílých krvinek může způsobit horečky a opakující se infekce.

některé další příznaky jsou:

• bolest kostí a kloubů. To je způsobeno tím, že kostní dřeň je plná nezralých krevních buněk.
• bolest žaludku, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti. Leukemické buňky se mohou hromadit v orgánech v břiše, jako jsou ledviny, játra a slezina. To může vést k tomu, že se orgány stanou většími, než je obvyklé, což vede k bolesti. Bolest může vést ke ztrátě chuti k jídlu a ztrátě hmotnosti.
• zduřené lymfatické uzliny. Lymfatické uzliny pracují na filtrování a čištění krve. Leukemické buňky se mohou hromadit v lymfatických uzlinách a způsobit jejich zvětšení.

existují další příznaky leukémie v závislosti na tom, jak rakovina ovlivňuje tělo. Důležité je zkontrolovat se u poskytovatele vašeho dítěte, pokud se necítí dobře.

jak je diagnostikována dětská leukémie?

pokud si poskytovatel myslí, že dítě může mít leukémii, je prvním krokem, aby poskytovatel provedl důkladnou fyzickou prohlídku. Poskytovatel se může zeptat dítěte na to, jak se cítí a jaké příznaky mají. Spolu s fyzickou zkouškou a historií, poskytovatel objedná další testy, které mohou zahrnovat:

• biopsie kostní dřeně: biopsie je, když je odstraněn kus tkáně, aby se zkontrolovala přítomnost rakovinných buněk. Malé množství tekutiny nebo tkáně se odebírá z kostní dřeně. Jehla je umístěna do kosti, často kyčelní kosti, aby se získala tato tekutina nebo tkáň. Tento proces může být bolestivý, ale bude vynaloženo veškeré úsilí, aby dítě bylo pro test pohodlné.
• budou provedeny krevní testy. Bude proveden kompletní krevní obraz (CBC), aby se spočítal a podíval se na různé typy krevních buněk. Testy zkontrolují, jak dobře fungují ledviny a játra. Krev může být odebrána k provedení genetických studií.
• dítě může také potřebovat CT, MRI, rentgen a ultrazvuk, aby se podívalo na určité části těla.
• biopsie lymfatických uzlin: V některých případech může být lymfatická uzlina odstraněna a hledána na rakovinné buňky.
• lumbální punkce: pokud existuje obava, že v mozkomíšním moku (CSF) jsou rakovinné buňky, může být provedena lumbální punkce. Mozkomíšní mok je tekutina, která obklopuje mozek a míchu. Jehla je umístěna v dolní části zad a do páteřního kanálu, aby se odstranila tekutina pro testování. Během tohoto postupu lze také zkontrolovat tlak v mozku. Poskytovatelé zajistí, aby vaše dítě bylo pro tento postup pohodlné.

výsledky těchto testů pomohou týmu péče přijít s plánem léčby.

jak se léčí dětská leukémie?

léčba dětské leukémie bude záviset na mnoha faktorech, včetně věku dítěte, typu léčené leukémie, symptomů, které dítě má, a cílů léčby. Může být použito více než jedno ošetření. Existují také různé fáze léčby, které mohou zahrnovat:

• indukce. Cílem léčby během indukčního období je zastavit tvorbu rakovinných buněk v kostní dřeni. Remise je, když se rakovinné buňky již nevytvářejí a rakovina nemůže být detekována. Tato fáze léčby obvykle trvá asi měsíc.
• intenzifikace. Také se nazývá konsolidace, jedná se o pokračování léčby. I když rakovinné buňky v krvi nemusí být detekovány, stále tam mohou být. Z tohoto důvodu je nejlepší pokračovat v léčbě. Některým dětem budou během této fáze léčby podány velké dávky chemoterapie a transplantace kmenových buněk.
• údržba. Účelem této fáze léčby je udržet leukémii kostní dřeně zdarma. Léčba pokračuje měsíce až roky, ale ne tak intenzivně. Během této fáze je dítě sledováno pro relaps (návrat rakoviny).

pacient, pečovatelé a tým péče budou diskutovat o nejlepším průběhu léčby. Při plánování léčebného cyklu je třeba zvážit, že existuje potenciál pro pozdní nebo dlouhodobé vedlejší účinky, což znamená vedlejší účinky, které se mohou objevit po ukončení léčby. Poskytovatel by měl hovořit o těchto možných vedlejších účincích.

chemoterapie

chemoterapie je často primární léčbou používanou pro dětskou leukémii. Chemoterapie je použití léků k zabíjení rakovinných buněk. Chemoterapie může být podávána mnoha způsoby, včetně do žíly, ústy, do svalu nebo do mozkomíšního moku. Nejčastěji se podává do žíly (intravenózně nebo IV). Chemoterapie se často používá, protože může dosáhnout téměř jakékoli buňky v těle. Z tohoto důvodu se nazývá systémová (prochází celým tělem) terapie. Typ (y) podané chemoterapie a jak často určí váš poskytovatel.

transplantace kmenových buněk

transplantace kmenových buněk, nazývaná také transplantace kostní dřeně, se používá k léčbě některých případů dětské leukémie. To se provádí v případech, kdy jsou podávány velmi vysoké dávky chemoterapie, které zabíjejí vlastní krevní buňky těla. Pak je tělo „zachráněno“ novými kmenovými buňkami, které začnou tvořit nové krevní buňky. Kmenové buňky mohou pocházet buď z krve, kostní dřeně nebo z pupečníkové krve dítěte.

existují dva různé typy transplantací kmenových buněk. Alogenní transplantace kmenových buněk používá buňky od dárce. Typ tkáně dárce je testován, aby se ujistil, že se jedná o shodu pro pacienta. Autologní transplantace používá vlastní zdravé kmenové buňky pacienta.

proces začíná, když dítě dostane velmi vysoké dávky chemoterapie a někdy i záření celého těla. Cílem je zbavit se všech rakovinných buněk v těle, ale také vážně oslabuje imunitní systém. Kmenové buňky se pak infundují do těla dítěte, aby pomohly obnovit imunitní systém s nadějí, že nebudou růst žádné rakovinné buňky. Existuje řada možných závažných vedlejších účinků. Tato léčba vyžaduje dlouhý pobyt v nemocnici v zařízení vybaveném k péči o pacienty, kteří podstoupili transplantaci.

cílená terapie

cílená terapie je lék, který se zaměřuje na specifické části rakovinné buňky. Cílená léčba může být použita samostatně nebo s chemoterapií. Různé typy leukémie jsou léčeny různými cílenými terapiemi.

• CML a některé případy všech mají na svých leukemických buňkách abnormální chromozom zvaný Philadelphia chromozom. Tato genová mutace se nazývá BCR-ABL a existují cílené terapie nazývané inhibitory tyrosinkinázy, které lze použít k léčbě těchto leukémií. Imatinib, dasatinib a nilotinib jsou příklady těchto léků.
• AML je někdy léčen lékem zvaným gemtuzumab ozogamicin. Tato cílená terapie je monoklonální protilátka. Pracuje na tom, aby chemoterapie přinesla leukemickým buňkám a zabila je.
• APL lze léčit cílenými terapiemi nazývanými diferenciační činidla. Tyto léky pomáhají výbuchům dozrát do normálních bílých krvinek. Příklady jsou kyselina all-trans-retinová a oxid arsenitý.

imunoterapie

imunoterapeutické léky používají vlastní imunitní systém těla k zabíjení rakovinných buněk. Terapie T-buňkami chimérického antigenního receptoru (CAR) je, když jsou T buňky odstraněny z krve, změněny v laboratoři a poté vráceny zpět do krevního oběhu. V laboratoři jsou na tyto buňky umístěny specifické receptory (auta). Tyto receptory se vážou na proteiny na leukemických buňkách. Buňky se vloží zpět do krve dítěte, kde najdou leukemické buňky a zabijí je. Tisagenlecleucel je příkladem CAR T-buněčné terapie. Zaměřuje se na protein CD19, který se nachází na některých leukemických buňkách. Používá se k léčbě některých případů všech.

záření

záření je použití vysokoenergetických rentgenových paprsků k zabíjení rakovinných buněk. Může být použit k prevenci šíření leukemických buněk nebo k léčbě leukemických buněk již v části těla. V některých případech se používá k léčbě mozku, varlat nebo nádoru, který tlačí na průdušnici (průdušnici). Ve většině případů je preferovanou léčbou chemoterapie. Pokud dítě potřebuje transplantaci kmenových buněk, bude před transplantací provedeno záření do celého těla.

klinické studie

existují klinické výzkumné studie pro většinu typů rakoviny a každé stadium onemocnění. Klinické studie jsou určeny k určení hodnoty specifických léčebných postupů. Studie jsou často určeny k léčbě určitého stadia rakoviny, buď jako první nabízená forma léčby, nebo jako možnost léčby poté, co jiná léčba nefungovala. Mohou být použity k vyhodnocení léků nebo léčby k prevenci rakoviny, její detekci dříve nebo ke zvládnutí vedlejších účinků. Klinické studie jsou nesmírně důležité pro prohlubování našich znalostí o nemoci. Prostřednictvím klinických studií víme, co dnes děláme, a v současné době se testuje mnoho vzrušujících nových terapií. Promluvte si se svým poskytovatelem o účasti na klinických studiích ve vaší oblasti. Můžete také prozkoumat aktuálně otevřené klinické studie pomocí služby Oncolink Clinical Trials Matching Service.

následná péče a pozůstalost

po léčbě dětské rakoviny budete pečlivě sledováni, abyste sledovali návrat rakoviny, zvládali probíhající vedlejší účinky a přechod na přežití. Nejprve budete mít časté schůzky s poskytovateli a budete mít průběžné testy pro sledování vašeho zdraví. Postupem času budou tyto návštěvy a testování méně časté. Onkologický tým bude jednat o plánu následných opatření.

co můžete udělat pro zdravý život po léčbě? Neexistuje žádný doplněk nebo konkrétní jídlo, které můžete jíst, abyste zajistili dobré zdraví, ale existují věci, které můžete udělat pro zdravější život, prevenci jiných nemocí, včasné odhalení rakoviny a práci se sociálními a emocionálními problémy, včetně pojištění, zaměstnání, vztahů, sexuálního fungování a plodnosti, které s sebou někdy přináší předchozí diagnóza rakoviny. Váš onkologický tým je tu, aby vás podpořil a pomůže vám najít zdroje podpory.

je důležité mít plán, kdo bude poskytovat následnou péči (onkolog, lékař pozůstalosti nebo lékař primární péče). Promluvte si s týmem o vývoji plánu péče o přežití nebo jej vytvořte pomocí nástroje Smart ALACC. Vaše dítě může mít prospěch z toho, že je vidět na pozůstalostní klinice. Na pozůstalostní klinice může poskytovatel zkontrolovat historii vašeho dítěte a poskytnout doporučení. Můžete kontaktovat onkologická centra ve vaší oblasti a zjistit, zda mají kliniku pozůstalých, nebo vyhledat kliniku na seznamu oncolink “ s survivorship clinic.

zdroje pro více informací

společnost leukémie a lymfomu: globální lídr v boji proti rakovině. Jejich posláním je léčit leukémii, lymfom, Hodgkinovu chorobu, myelom a zlepšit kvalitu života pacientů a jejich rodin.

Nadace pro dětskou leukémii: poskytovat vzdělávání pacientů, obhajobu, sebeúctu a úsměvy. Všechny programy jsou zdarma.

Alex ‚ s Lemonade Stand: jejich posláním je změnit životy dětí s rakovinou prostřednictvím financování dopadového výzkumu, zvyšování povědomí, podpory rodin a posílení postavení každého, kdo pomáhá léčit dětskou rakovinu.