32letá G2P1001 byla diagnostikována s dvojčaty při jejím počátečním ultrazvukovém (U/S) vyšetření v porodnické kanceláři po 12 týdnech těhotenství. Při jejím dalším vyšetření U / S, naplánovaném na 20 týdnů k vyhodnocení anatomie plodu, nebyla mezi dvojčaty vizualizována dělicí membrána a bylo podezření na monoamniotickou gestaci. Byla požadována konzultace mateřsko-fetální medicíny a následně byla diagnostikována monochorionicko-diamniotická gestace-komplikovaná závažným transfuzním syndromem dvojčat (TTTS).
jak časté jsou těhotenství dvojčat a jak vznikají monochorionická a dichorionická dvojčata?
na základě údajů z centra pro kontrolu a prevenci nemocí se počet dvojčat v letech 1980 až 2009 téměř zdvojnásobil a zvýšil se z 18, 9 na 33, 2 na 1000 narozených.1 od roku 2005 se nárůst zpomalil na méně než 1% ročně. V důsledku toho však dvojčata představovala méně než 1 z 53 těhotenství doručených ve Spojených státech v roce 1980, ale nyní tvoří 1 z 30. Přibližně jedna třetina nárůstu je způsobena zvyšujícím se věkem matky při početí a zbytek je považován za sekundární vzhledem k rozšířené dostupnosti a používání technologie asistované reprodukce.
v těhotenství dvojčat dizygotických dvojčat má oplodnění 2 oocytů 2 spermiemi za následek těhotenství, které je dichorionické (DC) a diamniotické (DA). U přibližně 25% monozygotických dvojčat bude štěpení moruly do 4 dnů od početí mít za následek „identická dvojčata“, která jsou také DC a DA, se samostatnými placentárními hmotami (Obrázek 1). Ve většině zbývajících 75% monozygotických dvojčat má štěpení pokročilejší blastocysty mezi 4 a 8 dny po početí za následek monochorionické, diamniotické (MC, DA) membrány a jednu placentární hmotu (Obrázek 1).
štěpení mezi 8 a 12 dny po početí se vyskytuje u méně než 1% dvojčat a má za následek monochorionické monoamniové (MC, MA) těhotenství. Štěpení po 12 dnech po početí, které je naštěstí vzácné, může vést ke Spojeným dvojčatům.
proč je důležité určit chorionicitu?
MC dvojčata jsou spojena se zvýšenými riziky ve srovnání s DC dvojčaty a tato rizika vyžadují bližší dohled. V jedné velké kohortové studii s dvojčaty bylo zjištěno, že perinatální úmrtnost byla více než dvojnásobně zvýšena u MC ve srovnání s DC dvojčaty.2 Toto bylo převážně ovlivněno výrazným zvýšením úmrtí plodu u dvojčat MC, 7,6% oproti 1,6%. Celková novorozenecká morbidita byla také zvýšena u dvojčat MC
ve srovnání s jejich protějšky DC. K těmto rozdílům přispívá několik jedinečných komplikací MC twins:
1. Twin-twin transfuzní syndrom
Inter-twin vaskulární anastomózy jsou přítomny prakticky ve všech MC placentách. Nerovnováha toku přes transplacentární spojení u dvojčat MC může vést k objemovým a endokrinním změnám, které vedou k sekvenci polyhydramnios/oligohydramnios známé jako TTTS. Tento stav komplikuje 8% až 10% těhotenství MC twin a obvykle se vyskytuje ve druhém trimestru.3 TTTS představuje více než jednu třetinu všech perinatálních úmrtí u MC těhotenství.2 v závažných případech je perinatální úmrtnost bez léčby 70% až 100%. Většina odborníků považuje fetoskopickou laserovou fotokoagulaci placentárních anastomóz za nejlepší dostupný přístup k léčbě závažných TTTS v pokračujících těhotenstvích méně než 26 týdny.3 tento postup byl spojen s celkovým perinatálním přežitím 50% až 70% u pacientů se závažným onemocněním. Včasná detekce onemocnění může vést k vhodné léčbě a zlepšit perinatální výsledky.4
2. Intrauterinní růstové omezení
prevalence intrauterinního růstového omezení (IUGR) byla hlášena jako 26% u DC dvojčat a až 46% u Mc dvojčat.5 Monochorionicita zvyšuje celkové riziko IUGR u těhotenství dvojčat v důsledku nepřiměřeného sdílení placenty. V jedné prospektivní sérii bylo hlášeno, že selektivní IUGR, definovaná jako nesoulad porodní hmotnosti nejméně 25% při absenci TTTS, komplikuje asi 15% MC těhotenství a byla spojena s perinatální mortalitou 5% až 10%.6 možnosti řízení sahají od selektivního ukončení po přísný dohled před porodem a zvážení předčasného porodu, v závislosti na gestačním věku při diagnóze, závažnosti poruchy růstu a preferenci pacienta.
je obzvláště důležité stanovit chorionicitu před zvážením selektivního ukončení léčby. Selektivní ukončení může být provedeno pomocí intrakardiální injekce chloridu draselného, pokud je těhotenství DC. Pokud je však těhotenství MC, musí být selektivní ukončení provedeno buď radiofrekvenční ablací nebo okluzí pupeční šňůry.
3. Zánik Co-twin a neurodevelopmentální morbidita po jediné smrti plodu
se smrtí jednoho z plodů v těhotenství MC twin může vaskulární intraplacentární spojení vystavit co-twin významnému perinatálnímu riziku. V nedávné metaanalýze byla smrt 1 dvojčat spojena se zánikem dvojčat u 15% MC těhotenství a 3% DC těhotenství.7 podobně byla incidence neurologické morbidity po úmrtí co-twin 26% u MC gestací ve srovnání s 2% U DC gestací. Dříve se předpokládalo, že souvisí s průchodem látek podobných tromboplastinu po smrti dvojčat, široce přijímanou teorií je, že akutní hypotenze u počátečního umírajícího plodu vede k jevu „potopení“.8 akutní vykrvácení normálního dvojčete má za následek jeho smrt nebo přežití s neurologickými následky. Okamžité nebo naléhavé doručení tedy nepřináší přežívajícímu plodu žádnou výhodu po smrti jeho dvojčete v těhotenství MC twin.
4. Monoamniotická dvojčata
ačkoli ma dvojčata obsahují pouze 0.3% těhotenství dvojčat (Obrázek 1), jsou zvláště vysoké riziko. Historicky byla dvojčata MA spojena s perinatální úmrtností až v 80% případů, primárně související se zapletením pupeční šňůry.9 i v posledních sériích je perinatální úmrtnost přibližně 15%. Ve snaze vyhnout se zániku plodu, řada autorů diskutovala o roli hospitalizace již 24 na 28 týdny, s podáváním steroidů pro zralost plic plodu, denní dohled plodu, sériové hodnocení růstu plodu, a porod mezi 32 a 34 týdny.9-11 optimální řízení těchto těhotenství však musí být definitivně definováno a doporučuje se spolupráce s odborníkem na mateřskou a fetální medicínu.
5. Twin anemie-polycythemia sekvence
forma chronické fetofetální transfúze známá jako twin anemie-polycythemia sekvence (TAPS) se může objevit spontánně až u 5% MC dvojčat těhotenství a je také uznávanou komplikací neúplné laserové léčby TTTS.12 významné rozdíly hemoglobinu u plodů lze identifikovat zjištěním zvýšené systolické rychlosti vrcholové střední mozkové tepny, což naznačuje těžkou fetální anémii u 1 dvojčat nebo přítomností fetálních hydropsů v nepřítomnosti sekvence oligohydramnios-polyhydramnios.
extrémní případy kohoutků mohou postupovat až k úmrtí plodu. Navrhované možnosti léčby zahrnují laserovou fotokoagulaci, intrauterinní krevní transfuzi, selektivní ukončení a včasné dodání, ale neexistuje dostatečná literatura, která by vedla optimální přístup.
tyto komplikace zdůrazňují potřebu řádně stanovit chorionicitu, aby bylo možné vhodně naplánovat řízení těhotenství a předporodní dohled.13 Americký institut ultrazvuku v medicíně ve spojení s American College of Radiology a American College of Obstetricians and Gynecologists doporučují, aby amnionicita a chorionicita byla zdokumentována pro všechny vícenásobné gestace, pokud je to možné.14, 15 Britové, Australský a Nový Zéland, kanadské a francouzské vysoké školy porodnictví a gynekologie učinily podobná doporučení.16-19
jak je chorionicita určena sonograficky?
Chorionicita je nejspolehlivěji stanovena sonograficky brzy v těhotenství.
před 14 týdny
Důkaz 2 odlišných gestačních vaků na transvaginálním ultrazvuku (TVU) provedeném před 10 týdny těhotenství naznačuje dichorionicitu (Obrázek 2). Stanovení amnionicity je považováno za méně přesné před 10 týdny,
kvůli zpoždění sonografického vzhledu tenké diamniotické membrány, která se často nehodnotí v monochorionickém těhotenství. V takových případech by mělo být potvrzení přítomnosti zasahující membrány provedeno v pozdějším U / S, aby se vyloučila MA dvojče těhotenství.
mezi 10 a 14 týdny je vizualizace rozhraní mezi placentou a zasahující dvojitou membránou důležitým určením chorionicity (obrázek 3).20 lambda znak (také známý jako znak twin peak) je trojúhelníková projekce placentární tkáně do báze intertwinovy membrány. Představuje chorionické klky mezi 2 vrstvami chorionu v jeho původu z placenty. Přítomnost buď lambda znamení nebo 2 samostatné placenty indikuje DC placentaci s citlivostí 97% a specificitou 100%.
znamení lambda má tendenci mizet s postupujícím gestačním věkem v důsledku regrese chorionového frondosum za vzniku chorionové dovolené, a proto se stává méně užitečným.20 pokud je přítomen, značka lambda označuje dichorionicitu, ale její nepřítomnost ji vždy nevylučuje. Znak T byl použit k popisu vizualizace U / S připojení zasahující dvojité membrány k placentě v případech MC gestace. V kombinaci s přítomností jedné placentární hmoty má citlivost 100% a specificitu 98% pro monochorionicitu.
po 14 týdnech
nesoulad pohlaví plodu U / S má pozitivní prediktivní hodnotu, která se blíží 100% pro predikci dichorionicity. Pouze 55% všech dvojčat je však nesouhlasné s pohlavím.21 ve vzácných případech může post-zygotická disjunkce u dvojčat MC vést k ženskému plodu s 45XO karyotypem a normálnímu mužskému dvojčeti.22 vizualizace 2 samostatných placentárních hmot lze také použít k potvrzení dichorionicity; toto zjištění je však obvykle přítomno pouze u asi jedné třetiny dvojčat. Jak přítomnost tenkého můstku placentární tkáně mezi 2 dominantními placentárními hmotami, tak přítomnost sukcenturiátního placentárního laloku lze vidět v Mc gestaci, čímž se tento parametr omezuje jako užitečný diagnostický nástroj.
zřídka může být tloušťka intertwinovy membrány užitečná při stanovení chorionicity. V nedávné studii měla prahová hodnota 2 mm 90% citlivost a 76% specificitu pro stanovení membrán MCDA pomocí standardní 2-dimenzionální sonografie a citlivost byla dále zlepšena pomocí 3-dimenzionální sonografie.23
jak znalost chorionicity ovlivňuje sledování U / S u dvojčat?
přestože důkazy pro optimální sledování dvojčat jsou omezené, je rozumné vypracovat plán řízení založený na posouzení rizik souvisejících s chorionicitou. Všem ženám s dvojčetným těhotenstvím by mělo být nabídnuto vyšetření U / S v 10 až 13 týdnech těhotenství k posouzení chorionicity, životaschopnosti, délky koruny a nuchální průsvitnosti.3 bez ohledu na chorionicitu by mělo být provedeno anatomické hodnocení po 18 až 20 týdnech těhotenství. Neočekává se, že výška pozadí spolehlivě detekuje růstové abnormality ve více gestacích, a z tohoto důvodu se doporučuje sériové sonografické hodnocení. DC dvojčata by měla podstoupit sonografii přibližně každé 4 týdny, aby se vyhodnotil růst plodu.
v Mc, da twins byla navržena sonografie tak často jako každé 2 týdny pro sledování vývoje TTTS.3,24, 25 sériová sonografická hodnocení by měla zahrnovat alespoň maximální vertikální kapsu plodové vody v každém vaku a přítomnost močového měchýře v každém plodu.3 omezená sonografie může být střídána každé 2 týdny se sériovým hodnocením růstu.
kromě toho je prevalence srdečních anomálií zvýšena u dvojčat MC a je zaručen screening vrozené srdeční choroby.3 Pokud je odhadovaná hmotnost plodu pod desátým percentilem, měly by být zváženy dopplerovské studie pupeční tepny.24 ve 2 retrospektivních sériích dvojčat MC byla u / S vyšetření prováděná každé 2 týdny pravděpodobnější, že povede k včasné detekci TTTS ve srovnání s tradičním měsíčním hodnocením.25,26
závěry
* Chorionicita by měla být rutinně hodnocena u dvojčat, co nejdříve v těhotenství, nejlépe do 10 až 13 týdnů•
* MC dvojčata jsou vystavena zvýšenému riziku specifických komplikací, včetně TTTS, selektivní IUGR, těžké perinatální morbidity a mortality po smrti společného dvojčete, monoamnionicity a následného zapletení šňůry a kohoutků.
•u DC dvojčat by měla být zvážena vyšetření u / S přibližně každé 4 týdny, aby se vyhodnotil růst plodu.
•u Mc twins by měla být zvážena omezená vyšetření U/S každé 2 týdny, počínaje 16 týdny, s hodnocením růstu plodu v přibližně 4týdenních intervalech.
Dr. Moise je profesorkou na Katedře Porodnictví, Gynekologie a reprodukčních věd na Lékařské fakultě University of Texas v Houstonu a texaském fetálním centru, dětské Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
Dr. Argoti je členem fetální intervence na Oddělení porodnictví, gynekologie a reprodukčních věd na Lékařské fakultě University of Texas v Houstonu a texaském fetálním centru, dětské Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
toto stanovisko bylo vypracováno Výborem pro publikace společnosti pro mateřskou a fetální medicínu za pomoci Kennetha J. Moise, MD a Pedra s. Argotiho, MD, a bylo schváleno výkonným výborem společnosti 20. listopadu 2012. Ani Dr. Moise, Dr. Argoti, ani žádný člen výboru pro publikace (viz seznam členů 2013 na www.smfm.org) má střet zájmů zveřejnit s ohledem na obsah tohoto článku.
(zřeknutí se odpovědnosti: lékařská praxe se stále vyvíjí a individuální okolnosti se budou lišit. Klinická praxe se také může lišit. Toto stanovisko odráží informace dostupné v době přijetí ke zveřejnění a není navrženo ani zamýšleno stanovit exkluzivní standard perinatální péče. Neočekává se, že tato publikace bude odrážet názory všech členů společnosti pro mateřskou a fetální medicínu.)
1. Martin JA, Hamilton BE, Osterman MJK. Tři desetiletí narození dvojčat ve Spojených státech, 1980-2009. NCHS Data Brief, č. 80. Hyattsville, MD: Národní centrum pro statistiku zdraví; 2012.
2. Hack KE, Derks JB, Elias SG, et al. Zvýšená perinatální mortalita a morbidita u monochorionických versus dichorionických dvojčat: klinické důsledky velké Nizozemské kohortní studie. BJOG. 2008;115(1):58-67.
3. Společnost pro mateřsko-fetální medicínu (SMFM); Simpson LL. Syndrom transfúze dvojčat. Am J Obstet Gynecol. 2013;208(1):3-18.
4. Huber a, Diehl W, Bregenzer T, Hackelöer BJ, Hecher k. Stage-related outcome in twin-twin transfusion syndrome treated by fetoskopic laser coagulation. Obstet Gynecol. 2006;108(2):333-337.
5. Chauhan SP, Shields D, Parker D, Sanderson M, Scardo JA, Magann EF. Detekce omezení růstu plodu nebo nesouhlasného růstu u dvojčat stratifikovaných placentární chorionicitou. J Reprod Med. 2004;49(4):279-284.
6. Lewi L, Jani J, Blickstein I, et al. Výsledek monochorionických diamniotických dvojčat v éře invazivní fetální terapie: prospektivní kohortová studie. Am J Obstet Gynecol. 2008;199(5):514.e1-514.e8.
7. Hillman SC, Morris RK, Kilby MD. Prognóza Co-twin po úmrtí jednoho plodu: systematický přehled a metaanalýza. Obstet Gynecol. 2011;118(4):928-940.
8. Cleary-Goldman J, d ‚ Alton m. řízení zániku jednoho plodu při vícečetném těhotenství. Obstet Gynecol Surv. 2004;59(4):285-298.
9. Baxi LV, Walsh CA. Monoamniotická dvojčata v současné praxi: jednocentrová studie perinatálních výsledků. J Matern Fetální Neonatální Med. 2010;23(6):506-510.
10. DeFalco LM, Sciscione AC, Megerian G, et al. Lůžková versus ambulantní léčba monoamniotických dvojčat a výsledků. Am J Perinatol. 2006;23(4):205-211.
11. Ezra Y, Shveiky D, Ophir E, et al. Intenzivní léčba a včasné podání snižují předporodní úmrtnost u monoamniotických dvojčat. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005;84(5):432-435.
12. Slaghekke F, Kist WJ, Oepkes D, et al. Twin anémie-polycythemia sekvence: diagnostická kritéria, klasifikace, perinatální řízení a výsledek. Diagnóza Plodu. 2010;27(4):181-190.
13. Moise kJ Jr, Johnson a. neexistuje žádná diagnóza dvojčat. Am J Obstet Gynecol. 2010;203(1):1-2.
14. Aium praktické pokyny pro výkon porodnických ultrazvukových vyšetření. Laurel, MD: Americký institut ultrazvuku v medicíně; 2007.
15. Americká vysoká škola porodníků a gynekologů. ACOG practice bulletin č. 101: ultrasonografie v těhotenství. Obstet Gynecol. 2009; 113 (2 body 1): 451-461. Znovu potvrzeno 2011.
16. Královská Vysoká škola porodníků a gynekologů. Řízení monochorionického těhotenství dvojčat. Zelená – horní směrnice č. 51. 2008.
17. Královská Australská A Novozélandská Vysoká škola porodníků a gynekologů. Řízení monochorionického těhotenství dvojčat. C-Obs 42. 2011.
18. Morin L, Lim K. Ultrazvuk v těhotenství dvojčat. J Obstet Gynaecol Může. 2011;33(6):643-656.
19. Vayssière C, Benoist G, Blondel B, et al; Francouzská Vysoká škola gynekologů a porodníků. Dvojčata: pokyny pro klinickou praxi od francouzské vysoké školy gynekologů a porodníků (CNGOF). Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2011;156(1):12-17.
20. Carroll SG, Soothill PW, Abdel-Fattah SA, Porter H, Montague I, Kyle PM. Predikce chorionicity u dvojčat v těhotenství 10-14 týdnů těhotenství. BJOG. 2002;109(2):182-186.
21. Shetty A, Smith AP. Sonografická diagnóza chorionicity. Prenat Diagn. 2005;25(9):735-739.
22. Zech NH, Wisser J, Natalucci G, Riegel M, Baumer A, Schinzel a. Monochorionicko-diamniotická dvojčata nesouhlasná v pohlaví od přirozeně koncipovaného těhotenství přes postzygotický sex ztráta chromozomu v 47,XXY zygota. Prenat Diagn. 2008;28(8):759-763.
23. Senat MV, Quarello E, Levaillant JM, Buonumano A, Boulvain M, Frydman R. stanovení chorionicity ve dvojitých gestacích: trojrozměrné (3D) multiplanární sonografické měření tloušťky intraamniotické membrány. Ultrazvuk Obstet Gynecol. 2006;28(5):665-669.
24. Společnost pro mateřsko-fetální medicínu. Berkley E, Chauhan SP, Abuhamad a. dopplerovo hodnocení plodu s omezením nitroděložního růstu. Am J Obstet Gynecol. 2012;206(4):300-308. Erratum v: Jsem J Obstet Gynecol. 2012;206(6):508.
25. Carver A, Haeri S, Moldenhauer J, Wolfe HM, Dobrou noc W. monochorionické diamniotické těhotenství dvojčat: načasování a trvání sonografického dohledu pro detekci syndromu transfúze dvojčat. J Ultrazvuk Med. 2011;30(3):297-301.
26. Thorson HL, Ramaeker DM, Emery SP. Optimal interval for ultrasound surveillance in monochorionic twin gestations. Obstet Gynecol. 2011;117(1):131-135.