primární biliární cirhóza je vzácné onemocnění, které postihuje hlavně ženy středního věku. Je charakterizována změnou žlučovodů uvnitř jater. Tato změna brání výstupu žluči z tohoto orgánu, což vede k progresivní fibróze jater a cirhóze.
¿jaké jsou příčiny primární biliární cirhózy?
příčina primární biliární cirhózy není známa, ačkoli se předpokládá, že některé faktory prostředí (infekce, kontakt s toxickými nebo chemickými látkami) ovlivňují její vývoj u lidí s genetickou predispozicí.
jaké příznaky způsobují primární biliární cirhózu?
diagnóza primární biliární cirhózy se obvykle provádí dříve, než se u pacientů rozvine cirhóza.
v polovině případů jsou pacienti v době stanovení diagnózy asymptomatičtí a onemocnění je objeveno náhodně, když je z jakéhokoli důvodu proveden krevní test.
jindy je onemocnění diagnostikováno u lidí, kteří již mají různé příznaky,které se obvykle objevují v průběhu onemocnění. Tyto příznaky jsou:
- únava.
- rozšířené svědění (pruritus), zejména odpoledne.
- zežloutnutí kůže (obvykle na trupu a pažích) a očí (spojivky), nazývané žloutenka.
- poruchy svalů a kloubů.
- nepohodlí v pravém horním břiše.
suché oči (xeroftalmie) nebo sucho v ústech (xerostomie).
když je onemocnění pokročilé, symptomy, které produkuje, jsou stejné jako ty, které způsobují jaterní cirhózu jakékoli jiné příčiny a její komplikace. Primární biliární cirhóza je však charakterizována nepřiměřeným zvýšením bilirubinu v krvi.
u těchto pacientů dochází často k rozvoji osteoporózy.
¿jak je diagnostikována primární biliární cirhóza?
diagnóza primární biliární cirhózy je stanovena krevními testy, které prokazují pozitivitu antimitochondriálních protilátek, zcela specifických markerů tohoto onemocnění, přítomných u 90% těchto subjektů.
měl by být také proveden zobrazovací test, obvykle ultrazvuk jater, a obvykle je také nutná jaterní biopsie, a to jak pro potvrzení diagnózy, zejména pokud jsou antimitochondriální protilátky negativní, tak pro zjištění, jak pokročilé je onemocnění. Někdy je nutné objednat cholangiogram, aby se odlišil od primární sklerotizující cholangitidy, což je onemocnění, které vyvolává velmi podobné příznaky. Užívání některých léků (antipsychotik, některých antibiotik a protizánětlivých látek) může také vyvolat podobný klinický obraz.
jaká je prognóza primární biliární cirhózy?
prognóza primární biliární cirhózy je dobrá, pokud je detekována včas a existuje dobrá odpověď na léčbu. Mnoho pacientů může vést zcela normální život. U ostatních pacientů se onemocnění po několika letech vyvíjí pomalu a progresivně směrem k jaterní cirhóze. Pokud je onemocnění diagnostikováno v pokročilých stádiích a již existuje významné poškození jater, prognóza je horší.
u těchto pacientů se zvyšuje riziko rakoviny jater (hepatokarcinom).
jaká je léčba primární biliární cirhózy?
neexistuje žádná léčba k léčbě primární biliární cirhózy. Použití kyseliny ursodeoxycholové zpomaluje progresi jaterní cirhózy u mnoha pacientů a je účinnější, když je zahájena dřívější léčba. Někdy se svědění zvyšuje na začátku léčby, ale je to dočasné zhoršení. Vysoké dávky by měly být podávány v několika dávkách po celý den po celý život.
pokud na tuto léčbu neexistuje žádná odpověď, dostupné alternativy (kolchicin nebo methotrexát) mají pochybnou užitečnost.
zbytek léčby slouží ke snížení příznaků:
- nesnesitelné svědění lze léčit antihistaminiky, rifampicinem a / nebo léky, které blokují opioidy (naltrexon).
- bisfosfonát může být někdy použit ke snížení rizika vzniku osteoporózy.
- někteří pacienti mají nedostatky, protože nemohou absorbovat určité vitamíny. V těchto případech by měly být poskytnuty potřebné vitamínové doplňky.
- léčba cirhózy a jejích komplikací se neliší od léčby jaterní cirhózy jakékoli jiné příčiny a stažení alkoholu je nezbytné.
- léčba u pokročilého onemocnění je transplantace jater.