Perorální Crohnova choroba bez střevních projevů | Anne Marie

diskuse

základní granulomatózní zánět Crohnovy choroby může zahrnovat jakýkoli segment gastrointestinálního traktu. Zatímco etiologie je v současné době neznámá, imunologická dysfunkce může hrát hlavní roli ve vývoji onemocnění. Je však obtížné rozlišit mezi perorální Crohnovou chorobou a jinými typy orofaciálních granulomatóz. V současné době je však diagnóza v podstatě klinická a posílena histopatologickým studiem tkáně odstraněné při biopsii. Samotná sigmoidoskopie nevylučuje možnost střevního onemocnění a biopsie je nezbytná, protože pozitivní nálezy byly hlášeny v případech s normálním vzhledem sigmoidoskopu.

řada vyšetřovatelů navrhla významnou roli změněné imunity hostitele v patogenezi Crohnovy choroby. Byly hlášeny snížené faktory slizniční bariéry a zvýšená intestinální permeabilita, ale následné studie tento nález nepotvrdily. Vyšetření neutrofilních funkcí přineslo protichůdné výsledky včetně snížené migrace, chemotaxe a produkce superoxidových aniontů. Inhibitory chemotaktických faktorů i chemotaxe leukocytů byly zjištěny v séru pacientů s Crohnovou chorobou a ulcerózní kolitidou. Nedávno bylo zjištěno, že hladiny cirkulujícího interleukinu-6 (IL – 6) byly významně zvýšeny u pacientů s Crohnovou chorobou, bez ohledu na protizánětlivé léky.

nutriční nebo dietní faktory, jako je negativní anamnéza kojení, zvýšený příjem cukru a zvýšené požití potravinářských přídatných látek nebo chemikálií, mohou údajně přispět ke zvýšenému výskytu Crohnovy choroby.

mikroskopicky začíná počáteční léze jako fokální zánětlivý infiltrát kolem střevních krypt, následovaný ulcerací povrchové sliznice. Později zánětlivé buňky napadají hluboké slizniční vrstvy a v tomto procesu se začínají organizovat do granulomů bez kazu. Granulomy procházejí všemi vrstvami střevní stěny a do mezenterie a regionálních lymfatických uzlin. Infiltrace neutrofilů do krypt tvoří kryptové abscesy, což vede ke zničení krypty a atrofii tlustého střeva. Chronické poškození může být viděn v podobě klků otupení v tenkém střevě stejně. Ulcerace jsou běžné a jsou často vidět na pozadí normální sliznice. Ačkoli tvorba granulomu je patognomonická Crohnovy choroby, její nepřítomnost nevylučuje diagnózu. Zubní pasty obsahující oxid křemičitý a křemičitany, které jsou schopné indukovat tvorbu granulomu, mohou zvýšit výskyt Crohnovy choroby. K dnešnímu dni jsou však vědecké důkazy týkající se této hypotézy omezené a neprůkazné.

při absenci střevních projevů diagnóza perorální Crohnovy choroby obvykle závisí na klinickém vzhledu spolu s histologickými nálezy epitelioidních granulomů bez kaseatingu. Histologicky je však obtížné rozlišit mezi perorální Crohnovou chorobou a jinými typy granulomatóz. Posledně jmenovaný je zobecněný termín používaný k popisu skupiny chronických poruch neznámé etiologie charakterizovaných otoky obličeje a rtů, zvětšením dásní, orálními ulceracemi a anamnézou ochrnutí obličejového nervu v některých případech.

asociace těžké progresivní periodontální destrukce s Crohnovou chorobou byla hlášena Lamsterem a kol. v roce 1978. Přesto v roce 1982 Lamster et al. zjištěné „zjevné orální onemocnění“ pouze u 2 z 10 pacientů se zánětlivým onemocněním střev bez přímého odkazu na stav onemocnění parodontu. Ale u našeho pacienta nedošlo k žádnému detekovatelnému parodontálnímu postižení. V roce 1988 Vandyke et al. hlášeno 20 pacientů se zánětlivým onemocněním střev, z nichž pouze 9 pacientů vykazovalo periodontální onemocnění a změněnou funkci neutrofilů.

pokračuje diskuse o tom, zda se střevní Crohnova choroba nakonec vyvine u některých z těchto pacientů pouze s orálními projevy, a pokud ano, u kolika pacientů a po jak dlouho. Odpověď na tyto otázky není jasně vyřešena.

u našeho pacienta byly intra-a extraorální projevy spolu s histopatologickými nálezy podobné jako u Crohnovy choroby bez střevních projevů. Ghandour et al. uvedl, že střevní projevy se mohou objevit až 9 let po perorálních lézích. 15měsíční období sledování našeho pacienta ukázalo minimální recidivu gingiválních lézí. Extraorální léčení bylo uspokojivé. Dlouhodobé sledování těchto pacientů by však bylo moudré. V případě břišních příznaků by měla být vyšetření opakována.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.