diskuse
ne-Wilmsovy renální nádory představují méně než 10% primárního renálního novotvaru v dětství. Čirý buněčný sarkom také známý jako „kostní metastazující nádor dětství“ zahrnuje 4% všech primárních dětských renálních nádorů. Někteří pacienti mají tento nádor v rodinné anamnéze. Je klasifikován Samostatně tvoří Wilmsův nádor v důsledku několika charakteristických rysů. Má maximální výskyt během 3-5 let, s poměrem muž:žena 2: 1. CCSK je extrémně vzácný u kojenců mladších 6 měsíců a u mladých dospělých.
Jedná se o jednostranné a unicentrické nádory vznikající z medulární oblasti ledvin s mukoidní strukturou, ložisky nekrózy a cystovými formacemi. Nazývá se čirá buňka kvůli přítomnosti četných intracytoplazmatických vezikul. CCSK má tendenci pronikat renálním a perirenálním vaskulárním systémem. Většina z nich má klasický vzor, s (91%) jako převládající nebo sekundární morfologie.
rozpoznané varianty jsou myxoidní (50%), sklerotizující (35%), buněčné (26%), epiteloidní (trabekulární nebo acinární Typ) (13%), palisadující verocayové tělo (11%), vřetenová buňka (7%), storiform (4%), anaplastický (2,6%), hladce smíchané s klasickým vzorem nebo navzájem.
v klasickém vzoru se nádorové buňky objevují monomorfní s kordy nebo hnízdami 6-10 buněk oddělených dispergovanými v malých, pravidelně rozmístěných arborizujících fibrovaskulárních septech. I když jsou buňky v jádru obvykle plné, mohou mít vřetenovitý tvar. Jádra jsou celkově stejnoměrného tvaru, s jemným prašným chromatinem bez výrazných jadérek nebo hrubých kondenzací. Častým jevem jsou prázdná vzácná oční jádra. Cytoplazma je řídká a hraničí nejasně.
imunohistochemické barvení vykazuje reaktivitu pro Vimentin ve formě perinukleárního tečkovitého vzoru. Nádorové buňky nejsou reaktivní pro Cytokeratin, EMA, MIC2, S100, Synaptofyzin, GFAP, LCA a NSE.
léčba vyžaduje agresivní chirurgický přístup následovaný chemoterapií a radioterapií podle protokolů NWTSG. Relapsy, i když pozdě, jsou běžné i v nádorech prvního stupně. Celkové přežití je 69%.
rozlišení CCSK od blastemálního Wilmsova nádoru a primitivního neuroektodermálního nádoru (PNET), oba s prominentními vaskulárními vzory, je důležité. Tyto nádory jsou agresivněji invazivní než CCSK, zachycující celé ostrovy nativního renálního parenchymu, na rozdíl od jednotlivých tubulů zachycených CCSK. Wilmsův nádor má časné metastázy a klasické rozšíření do lymfatických uzlin, plic a jater, ale metastázy do kostí jsou vzácné. Wilmsův nádor může být bilaterální v 5% případů, ale CCSK není nikdy bilaterální. Téměř 10% wilmsových nádorů vykazuje rozpoznané vrozené anomálie, jako je syndrom nadměrného růstu, izolovaná aniridie a trizomie 18, hypospadie, kryptorchidismus a renální fúze. CCSK neprokázala žádnou souvislost s vrozenými anomáliemi.
má značný terapeutický význam, aby byl jasný buněčný sarkom nejen správně diagnostikován,ale také brzy.