kazuistika
představujeme 29letého mladého muže, který byl přijat do naší instituce pro volitelný ortopedický chirurgický zákrok pro jeho poranění plexu brachiálního nervu pravé paže získané při nehodě motorového vozidla v loňském roce 2004. Nemá žádné známé komorbidity, ale prominentní je jeho rodinná anamnéza časné srdeční smrti (všechny mladší než 40 let; nebyly provedeny žádné pitvy) u jeho příbuzných prvního stupně, včetně tří strýců a jeho otce. Byl asymptomatický, se stabilními vitálními funkcemi: rozsah BP 100 – 120/60 – 80 mm Hg, srdeční frekvence 75-85 tepů za minutu, saturace O2 97-99% na všech končetinách a index tělesné hmotnosti 28 kg / m2. Měl normální rychlost a pravidelný rytmus; nicméně, stupeň 2/6 systolický šelest slyšel nejlépe na vrcholu byl oceněn. Šelest se zvýšil v intenzitě, když auskultoval během stání ze sedu a když byl požádán, aby provedl manévr Valsalvy.
laboratorní vyšetření odhalila hemoglobin 158 g / L, WBC 8,34 × 109 / L, normální krevní chemii a testy funkce štítné žlázy. Parametry krvácení a studie koagulace byly také v přijatelných mezích. Rentgen hrudníku ukázal otupení srdečního pasu naznačujícího zvětšení levé síně(obr. 1a). Elektrokardiogram vykazoval pravidelný sinusový rytmus, odchylku levé osy (-62°), atrioventrikulární blok prvního stupně a levý přední fascikulární blok, biatriální abnormalitu a biventrikulární hypertrofii s izolovaným předčasným síňovým komplexem(obr. 1b).
(a) rentgen hrudníku ukazující normální srdeční hranice se ztrátou normálního srdečního pasu naznačujícího zvětšení levé síně. (b) elektrokardiogram ukazující pravidelný sinusový rytmus, odchylka levé osy, levý přední fascikulární blok, atrioventrikulární blok prvního stupně, biatriální abnormalita a biventrikulární hypertrofie, izolovaný předčasný síňový komplex.
prolaps mitrální chlopně s mitrální regurgitací byl zpočátku považován za patologii za srdečními auskultačními nálezy, přesto HCM s obstrukcí toku byla diferenciální diagnóza. Proto byla provedena transtorakální echokardiografie (TTE) k vyhodnocení chlopňových nebo jiných strukturálních příčin šelestu, který byl slyšen. Byla pozorována asymetricky hypertrofovaná levá komora (poměr tloušťky septa k volné stěně 1,6), normální vnitřní rozměr levé komory a maximální tloušťka stěny levé komory (LV) 33 mm. V parasternální dlouhé ose je také prominentní systolický pohyb a kontakt přední mitrální chlopně a interventrikulárního septa během časné systoly (obr. 2). M-režim na úrovni mitrální chlopně na parasternálním pohledu na krátkou osu potvrdil SAM předního letáku (obr. 3). Přesná část letáku přední mitrální chlopně odpovědné za systolický pohyb však nebyla zjištěna.
2D transtorakální echokardiografie. Asymetrická hypertrofie LV (poměr tloušťky septa k volné stěně 1.6) a systolický přední pohyb přední mitrální chlopně (šipka) během časné systoly pozorované na parasternálním pohledu na dlouhou osu. LA: levá síň; LV: levá komora; RV: pravá komora; Ao: aorta.
2D transtorakální echokardiografie. M-režim na úrovni mitrální chlopně na parasternálním pohledu na krátkou osu potvrdil systolický přední pohyb (šipka) letáku přední mitrální chlopně (MV).
Dopplerovský výslech kontinuální vlny napříč LVOT ukázal klidový vrcholový gradient 9 mm Hg a střední gradient 7 mm Hg(obr. 4a). Během manévru Valsalvy se vrcholový gradient zvýšil na 19 mm Hg a průměrný gradient se zvýšil na 16 mm Hg (obr. 4b), což naznačuje nějakou, ale nevýznamnou překážku LVOT.
Dopplerova kontinuální vlna. a) zkoumání gradientu podél LVOT odhalilo vrcholový gradient 9 mm Hg. b) provokativní manévry, jako je valsalvův manévr, zvýšily gradient vrcholu na více než dvojnásobek gradientu v klidu, což svědčí o nějaké, ale nevýznamné překážce LVOT.
monitorování 24-h Holter bylo provedeno ve snaze detekovat významné arytmie v prostředí HCM, což by nám mohlo bránit v provádění relativně invazivního zobrazovacího postupu, jako je TEE. Jeho holterovo monitorování ukázalo hlavně sinusový rytmus s pouze nízkou frekvencí předčasných síňových a komorových komplexů.
vzhledem k nedostatku klinických nálezů srdečního selhání by v ideálním případě měla echokardiografie zátěžového stresu (tj. Nedostatek vybavení k provedení takové zkoušky, odpaliště (obr. 5a) bylo provedeno pro potvrzení gradientů LVOT. Podobně, TEE bylo provedeno pro lepší charakterizaci anatomie mitrální chlopně, se zvláštním zájmem o část letáku přední mitrální chlopně, která způsobuje SAM. Toto je středový jícnový čtyřkomorový pohled při 0°. Leták přední mitrální chlopně je nadbytečný a demonstruje systolický pohyb hlavně svým subchordálním aparátem směrem k interventrikulárnímu septu. Přední a zadní letáky mitrální chlopně jsou zahuštěny s poznámkou o zadním posunutí do levé síně během systoly indikující prolaps mitrální chlopně (obr. 5b).
transesofageální echokardiografie, střední úroveň jícnu, 0°. (a) redundantní přední mitrální chlopeň se špičkou a subchordálním aparátem způsobujícím systolický pohyb (šipka) směrem k hypertrofovanému interventrikulárnímu septu (IVS). (b) zesílené přední (modrá šipka) a zadní (červená šipka) letáky mitrální chlopně se zadním posunem do levé síně během systoly svědčící o prolapsu mitrální chlopně. LA: levá síň; RA: pravá síň; RV: pravá komora; LV: levá komora; SAM: systolický přední pohyb; IVS: interventrikulární septum.
Dopplerovský výslech barevného toku pro obstrukci LVOT na transgastrické úrovni pohled na dlouhou osu, 117°, ukázal tok barev mozaiky přes LVOT, což svědčí o některé, i když nevýznamné, překážce LVOT. Podobně byl v levé síni během systoly pozorován tok mozaikových barev, což svědčí o mírné mitrální regurgitaci(obr. 6). Dopplerovo hodnocení kontinuální vlny pro gradient LVOT na úrovni špiček mitrálních letáků odhalilo pouze mírný stupeň obstrukce LVOT se středním gradientem 10 mm Hg(obr. 7).
transesofageální echokardiografie, transgastrická úroveň, 117°. Tok mozaikových barev byl pozorován na úrovni LVOT během systoly, což naznačuje určitou překážku LVOT. LA: levá síň; RV: pravá komora; LV: levá komora; Ao: aorta; IVS: interventrikulární septum; SAM: systolický přední pohyb.
transesofageální echokardiografie. Doppler s kontinuální vlnou odhalil průměrný gradient 10 mm Hg napříč výtokovým traktem levé komory (LVOT). LA: levá síň; RV: pravá komora; LV: levá komora; Ao: aorta; IVS: interventrikulární septum.
gradienty napříč LVOT získané TTE (střední gradient: 7 mm Hg) a gradienty získané během odpaliště (střední gradient: 10 mm Hg) byly víceméně stejné. Klinicky je náš pacient asymptomatický a nemá žádné příznaky srdečního selhání, takže echokardiografické parametry byly kompatibilní s prezentací našeho pacienta. Za zmínku stojí role TEE, která definovala redundantní přední mitrální chlopeň, která předurčila takové, aby byly vtaženy do LVOT a vykazovaly systolický přední pohyb a přispívaly k nějaké, ale nevýznamné obstrukci LVOT v nastavení HCM . Velmi mírný stupeň obstrukce LVOT přispěl SAM primárně subchordálním aparátem přední mitrální chlopně, lze vysvětlit větší plochou chordae tendinae, proto jeho větší pohyblivost a kratší doba pro septální apozici.
vzhledem k echokardiografickým důkazům a klinické diagnóze neobstrukčního HCM u asymptomatického pacienta byl náš pacient rizikově stratifikován jako mající střední klinické riziko pro nekardiální chirurgický zákrok s nízkým rizikem bez absolutních kontraindikací, protože echokardiografické rysy, bez ohledu na klidový gradient výtokového traktu, nebyly spojeny s nežádoucími srdečními příhodami .
z hlediska rizika náhlé srdeční smrti u našeho pacienta (SCD) na pozadí silné rodinné anamnézy časné srdeční smrti u příbuzných prvního stupně byla provedena důkladná diskuse o implantovatelném kardioverter-defibrilátoru (ICD) pro primární prevenci s pacientem. Je si dobře vědom svého rizika (5,88% riziko SCD, střední riziko) a skutečně vyjádřil souhlas. V současné době obstarává finanční prostředky na implantaci ICD.