Perihilar cholangiokarcinom

shrnutí případu

pacient byl 75letý černý muž, který se po dobu tří týdnů prezentoval svému lékaři primární péče s bolestí břicha, špatnou chutí k jídlu, generalizovanou slabostí a neúmyslným úbytkem hmotnosti. Fyzické vyšetření přineslo mírnou něhu v LLQ a RUQ bez ochrany nebo odskočení něhy. Významné laboratorní hodnoty zahrnovaly zvýšenou hladinu WBC 13 600 buněk / mL, alkalickou fosfatázu 144 IU / L a celkový bilirubin 2,2 mg / dl.

transabdominální ultrazvuk (US) identifikoval rozšířený, silnostěnný žlučník, difúzní dilataci žlučových cest a jaterní hmotu. Počítačová tomografie a MRCP potvrdily tyto nálezy a identifikovaly špatně definovanou intraduktální hmotu na soutoku jaterních kanálků. Hladina CA 19-9 byla výrazně zvýšena při 761 U / ml. Biopsie z žlučových a jaterních hmot a nekrotická lymfatická uzlina v porta hepatis byly histologicky potvrzeny jako cholangiokarcinom. Pacient byl převezen do centra terciární péče pro umístění paliativního stentu, protože nebyl chirurgickým kandidátem.

zobrazovací nálezy

pacientovi byly předloženy klasické zobrazovací nálezy perihilárního cholangiokarcinomu. Transabdominální USA vykazovaly difúzní intrahepatální biliární kongesci, malou hmotu poblíž porta hepatis a dilatační, silnostěnný žlučník (Obrázek 1). Rozpoznání dilatovaného nebo přeplněného žlučového stromu je kritickým, i když nespecifickým krokem při zpracování cholangiokarcinomů. CT vyšetření potvrdilo přítomnost hyperattenuační hmoty na arteriální fázi (Obrázek 2). MRCP potvrdil hypointenzivní intraduktální hmotu na sekvenci míchání, difúzní biliární kongesci a rozšířený nepravidelný žlučník (obrázky 3 a 4).

diagnóza

Perihilární cholangiokarcinom (Typ 4)

diskuse

pacienti s cholangiokarcinomem se nejčastěji vyskytují s bezbolestnou žloutenkou a dalšími příznaky obstrukce žlučových cest: sklerální ikterus, tmavá moč, jílovitá stolice nebo generalizovaný pruritus. K tomu dochází dříve, pokud je nádor umístěn ve společném žlučovodu nebo ve společném jaterním kanálu. Ústavní příznaky a bolest břicha se vyskytují pouze u pokročilých onemocnění. Na fyzickém vyšetření může být hmatatelný necitlivý žlučník.1, 2

abnormálně zvýšené laboratorní hodnoty u cholangiokarcinomů zahrnují alkalickou fosfatázu, gama-glutamyl transpeptidázu a přímé hladiny bilirubinu. Nádorové markery karcinoembryonální antigen (CEA) a sacharidový antigen 19-9 (CA 19-9) jsou také často zvýšené. CA 19-9 je nejužitečnějším nádorovým markerem u tohoto onemocnění, protože je zvýšen přibližně v 80% případů a klinicky spojen s prognózou. Hladina CA19-9 > 129 U / L v nastavení biliární hmoty je vysoce sugestivní pro cholangiokarcinom.3, 4

radiologické rysy a klasifikace nádorů

transabdominální ultrazvuk (US) je často výchozím bodem pro pacienty s bolestí RUQ nebo žloutenkou. Může identifikovat dilataci žlučového stromu, jaterních cyst a některých jaterních a žlučových hmot. Nepravidelné nálezy v USA často vedou k dalšímu zobrazování a cholangiografii (ERCP, PTC, MRCP). Počítačová tomografie (CT), zejména vícefázová, je užitečná pro identifikaci a diferenciaci hmot a lymfadenopatie. Pozitronová emisní tomografie / CT (PET / CT) je užitečná při stagingu a identifikaci metastáz u intrahepatálního cholangiokarcinomu. PET / CT je však méně citlivý a specifický u pacientů s extrahepatálním onemocněním nebo souběžnou primární sklerotizující cholangitidou v důsledku zvýšeného vychytávání pozadí. Standardní zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je také citlivé při identifikaci hmot a lymfatických uzlin. MRI poskytuje další výhodu charakterizace relevantních změn v okolní pojivové tkáni a jaterním parenchymu. MRCP je užitečný při mapování onemocnění a striktur v biliárním stromu. MRI-angiogram je rozhodující pro hodnocení vaskulárního postižení nádoru. Endosonografie je nejcitlivější metodou pro hodnocení invaze lokálních lymfatických uzlin. Ve skutečnosti jsou biopsie lymfatických uzlin řízené endosonografií vyžadovány k histologickému vyloučení metastáz lymfatických uzlin.1, 5, 6

Cholangiokarcinomy se dělí na intrahepatální, extrahepatální (perihilární) a distální extrahepatální cholangiokarcinom. AJCC definuje perihilární cholangiokarcinom (klatskinové nádory) jako vyskytující se z pravého a levého jaterního kanálu do společného žlučovodu. Intrahepatální nádory se vyskytují počínaje sekundárními biliárními radicles a distální extrahepatální cholangiokarcinomy vznikají ze společného žlučovodu dopředu.7, 8 nejčastěji používaným klasifikačním systémem pro perihilární cholangiokarcinomy je konkrétně systém bismut-Corlette. Nádor v tomto případě byl cholangiokarcinom typu IV s multifokálním postižením, který se rozprostíral od soutoku jaterních kanálků ke společnému žlučovodu(Tabulka 2).

je také důležité, aby radiologové měli zběžnou znalost stagingového systému a kontraindikací pro chirurgii, aby mohli efektivně komunikovat s objednávkovými lékaři. V tomto případě nebyl pacient chirurgickým kandidátem na základě lokálních metastáz a postižení N2 lymfatických uzlin (Tabulka 3).

Patofyziologie a histologie

přesná příčina cholangiokarcinomu není známa. Mezi rizikové faktory však patří: primární sklerotizující cholangitida spojená s ulcerózní kolitidou, choledochální cysty, jaterní motolice (Clinorchis nebo Opisthorcis), Thorotrast a familiární syndromy (SBLA syndrom a HNPCC).2, 8, 9 společným tématem jsou prozánětlivé změny vedoucí k epiteliální dysplazii a karcinogenezi.10 cholangiokarcinom byl spojen s mutacemi v p53, BCL-2 a KRAS. Nedávné pokroky v genetickém výzkumu však naznačují složitější genetický původ.

převážná většina těchto nádorů je adenokarcinom vznikající z biliárního epitelu. Byla však také objevena řada vzácných typů buněk. Patří mezi ně dlaždicový a mucinózní cholangiokarcinom. Cholangiokarcinom může být také rozdělen podle růstového vzoru: exofytický, infiltrační, polypoidní a smíšený. Perihilární cholangiokarcinomy nejčastěji infiltrují. Představují jako špatně diferencované desmoplastické adenokarcinomy se špatným průtokem krve agresivně infiltrující okolní tkáň.9

závěr

Perihilar cholangiokarcinomy jsou relativně vzácné gastrointestinální malignity. Nejčastěji jsou detekovány po lymfatických metastázách nebo přímé invazi do jiných orgánů. Pacienti s cholangiokarcinomem se nejčastěji vyskytují se žloutenkou nebo jinými příznaky cholestázy. Mohou se však projevit vágními ústavními příznaky. Cholangiokarcinomy jsou velmi agresivní a mají špatné prognózy. Nejúčinnějším způsobem, jak zvýšit přežití, je včasná identifikace a chirurgická intervence. Radiologové tedy musí zůstat ostražití vůči radiologickým stigmatům cholangiokarcinomů, aby usnadnili včasnou diagnostiku a optimalizovali výsledky pacientů.

1. Darwin PE, Espat, NJ. Medscape. Cholangiokarcinom. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Aktualizováno 9 Srpen 2016. Accessed 26 Červenec 2016.
2. Chestnut-Flat R. Hilar cholangiokarcinom (Klatskin nádor). Revista Colombiana de Gastroenterologia. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lympj, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. Hodnota sérového CA 19-9 v predikci cholangiokarcinomů u pacientů s primární sklerotizující cholangitidou. Trávicí choroby ve vědě. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007 / s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna UK, Chamberlain RS. Klinická užitečnost séra CA 19-9 v diagnostice, prognóze a léčbě pankreatického adenokarcinomu: hodnocení založené na důkazech. Žurnál gastrointestinální onkologie. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / j. issn.2078-6891.2011.021.
5. Han JK, Choi BI, Kim Ay, an SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Cholangiokaricinom: obrazová esej CT a cholangiografických nálezů. Radiografie. 2002; 22:1. doi: 10.1148 / radiografie.22.1.g02ja15173.
6. Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani, DV. Cholangiokarcinom: současné a nové zobrazovací techniky. Radiografie. 2008; 28:5. doi: 10.1148 / rg.285075183.
7. Farges O, Fuks D, LeTreut YP, et al. AJCC 7. vydání TNM stagingu přesně rozlišuje výsledky pacientů s resekovatelným intrahepatálním cholangiokarcinomem: podle studijní skupiny AFC-IHCC-2009. Rakovina. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
8. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Klinická diagnóza a staging cholangiokarcinomu. Příroda Recenze Gastroenterologie & Hepatologie. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038 / nrgastro.2011.131.
9. Lim JH, Park CK. Patologie cholangiokarcinomu. Zobrazování Břicha. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007 / s00261-004-0187-2
10. Blechacz B, Gores GJ. Cholangiokarcinom: pokroky v patogenezi, diagnostice a léčbě. Hepatologie. 2008;48(1):308-321. doi: 10.1002 / ŽP.22310.

Zpět Na Začátek