Otoskleróza

otoskleróza, známá také jako otospongióza, je primární osteodystrofie Otické kapsle (kostní labyrint vnitřního ucha). Je to jedna z hlavních příčin hluchoty u dospělých.

terminologie

termín otoskleróza je poněkud nesprávným jménem. Hodně z klinického průběhu je charakterizován lucent spíše než sklerotické kostní změny, a proto je vhodněji známý jako otospongióza, což je termín preferovaný mnoha radiologů hlavy a krku.

epidemiologie

typicky jsou pacienti přítomni během 4.a 5. desetiletí. Protože však tento stav má tendenci mít příznaky, které se postupně zhoršují, je často obtížné přesně určit nástup 6. Prezentace v dětství je neobvyklá.

je přítomna ženská záliba s poměrem F: M ~2: 1. Běloši jsou častěji postiženi než jiné rasové skupiny 6,7. Až v 50% případů lze identifikovat familiární predispozici 7.

histologická prevalence otosklerózy byla hlášena mezi 3.4-10% v nevybraných kavkazských temporálních kostech 7.

klinická prezentace

otoskleróza se nejčastěji projevuje ztrátou sluchu, nejčastěji vodivou,ale může být také senzorineurální nebo smíšená a je často bilaterální 3,9. Klinický průběh je v průběhu let obvykle pomalu progresivní. Ztráta sluchu může být zhoršena těhotenstvím 6.

na otoskopii jsou obvykle minimální nebo žádné nálezy, s výjimkou závažných případů, kdy kochleární postižení může vést k hyperemii kochleárního ostrohu (Schwartzeho znamení) 1-3. U audiometrie s čistým tónem může dojít k charakteristickému poklesu vedení kostí při 2000 Hz (Carhart notch).

patologie

patofyziologie otosklerózy je multifaktoriální a neúplně pochopená, s genetickými, virovými, zánětlivými a autoimunitními složkami 9,10.

jsou popsány dvě fáze: časná/aktivní (otospongióza) a pozdní/neaktivní (otoskleróza). V rané fázi se léze skládají převážně z histiocytů, osteoblastů a osteocytů, přičemž tyto jsou nejaktivnější buněčnou skupinou. Kost kolem již existujících krevních cév je absorbována a vytváří lepší mikrocirkulaci. Nakonec se osteoblasty více zapojují, což vede k tvorbě nepravidelných ložisek nové houbovité kosti 9. Tato nová kost vypadá hustě modře na barvení hematoxylinem a eozinofilem a je známá jako modré pláště Manasse.

podtypy

existují dva podtypy:

• fenestral (stapedial): ~80%
  • zahrnuje oválné okno a patka stapes
  • ztráta sluchu je často vodivá v důsledku zesílení a fixace stapes
• retrofenestrální (kochleární): ~20%
  • kochleární postižení s demineralizací kochleární kapsle
  • ztráta sluchu je často senzorineurální, ale mechanismus, kterým k tomu dochází, je nejistý

Pozn.: předpona „retro“ neznamená „zadní“, ale spíše „za“, jako v „deep to“, střední stěna středního ucha z pohledu otoskopie.

Retrofenestrální otoskleróza se obvykle vyskytuje s fenestrálním postižením, takže tyto dvě entity jsou považovány spíše za kontinuum než za odlišné 11.

radiografické funkce

CT

tenké řezy CT přes spánkové kosti, také nazývané CT s vysokým rozlišením, je zobrazovací modalita volby. Axiální a koronální (nebo s výhodou 20 stupňů koronální) tenký řez kostní algoritmus nekontrastní skeny jsou potřebné k adekvátnímu prokázání struktur vnitřního ucha a jemných časných změn 1-3.

o zobrazování byly popsány dva hlavní typy prezentací:

• fenestral
  • nejběžnější
  • místo postižení je právě před oválným oknem, zahrnující malou štěrbinu známou jako fissula ante fenestram 5
  • kostní přerůstání může způsobit fixaci stapií
• retrofenestrální
  • druhé nejčastější
  • zapojení výklenku kulatého okna, které, pokud je přítomno, obvykle doprovází fenestrální onemocnění 12. Izolovaná otoskleróza kulatého okna se však může vyskytnout při příležitosti 12,13
  • kost obklopující kochleu je místem postižení, které může být ohniskové nebo obvodové 1-3, přičemž posledně jmenované produkuje znamení „čtvrtého otočení“ nebo „dvojitého prstence 14

zjištění závisí na fázi onemocnění:

• otospongiotická fáze
  • dochází k demineralizaci a tvorbě houbovité kosti, projevující se jako snížený útlum (lucence) uvnitř normálně homogenně hustého okraje Otické kapsle
• otosklerotická fáze
  • oblast se zvyšuje v útlumu
  • protože otosklerotická kost může být obtížné odlišit od okolní normální kosti, někteří identifikovali diagnostická kritéria pomocí tloušťky Otické kapsle nebo abnormálně konvexního obrysu kůry Otické kapsle anterolaterálně k přednímu okraji oválného okna. 13
    • v těžkých případech je oválné okno a/nebo méně často kulaté okno zcela vyplněno hustou kostní deskou (s úplnou fixací svorek)

CT klasifikační systém (Symons a Fanning)

různí autoři ve svých studiích použili ct klasifikační systémy otosklerózy. V roce 2009 článek Lee et al 3 ujistil, že systém třídění Symons a Fanning CT poskytuje vynikající dohodu interobserver a intraobserver:

• stupeň 1
  • pouze fenestrální, buď spongiotické nebo sklerotické léze, evidentní jako zesílená stapesová patka a / nebo odvápněná, zúžená nebo zvětšená kulatá nebo oválná okna
• stupeň 2
  • patchy lokalizované kochleární onemocnění (s nebo bez fenestrálního postižení)
    • stupeň 2A: bazální kochleární postižení
    • stupeň 2B: postižení středních / apikálních obratů
    • stupeň 2C: jak bazální zatáčka, tak střední / apikální zatáčky
• stupeň 3
  • difuzní konfluentní kochleární postižení Otické tobolky (s fenestrálním postižením nebo bez něj)

MRI

MRI má omezenou roli. U retrofenestrální otosklerózy může být prokázán perikochleární a perilabyrinthinový signál intenzity měkkých tkání na T1 se zvýšením kontrastu. Může být také přítomen zvýšený signál T2 8.

léčba a prognóza

stapedektomie se stapesovou protézou je léčbou volby pro fenestrální otosklerózu 4.

v první polovině 20. století byl proveden postup označovaný jako fenestrace, při kterém bylo v bočním půlkruhovém kanálu nebo vestibulu vytvořeno neo-okno, které umožnilo průchod zvukových vln do vnitřního ucha a obcházelo ossikulární řetězec. Tyto změny by se neměly zaměňovat s labyrintovými píštělemi nebo malformacemi středního a vnitřního ucha 4.

diferenciální diagnostika

• osteogenesis imperfecta
  • lucence otických kapslí podobné otoskleróze, nedeformovaným křehkým kostem a modré skléře
• Pagetova choroba (kost)
  • kostní expanze u starších pacientů
• osteoradionekróza
  • se vyskytuje v oblasti léčby a je výsledkem vaskulárního poškození a výsledné kostní ischémie

historie a etymologie

poprvé ji popsal italský anatom Antonio Maria Valsalva (slávy manévru) v roce 1735.