Nejednoznačné genitálie ženského novorozence s prominentní kliteromegalií… / Stáhnout Vědecký Diagram

… 24letý pacient, G3 P0, byl odkázán na Perinatologickou kliniku se stížnostmi na hir-sutismus, akné a progresivní vypadávání vlasů v 36. gestačním týdnu. Při užívání její anamnézy nebylo nic pozoruhodného, kromě dvou předchozích potratů, oba v prvním trimestru. Pacient neměl v anamnéze indukci ovulace. Během fyzikálního vyšetření byla zaznamenána ztráta vlasů v bilaterální frontotemporální oblasti, cystická akné v obličeji a výrazný hirsutismus ve střední linii. Genitální vyšetření pacienta neodhalilo žádné známky virilizace. Při prediagnostice hyperandrogenémie byl pacient požádán, aby podstoupil rutinní laboratorní testy – měřil se sérový androgen, hormon stimulující štítnou žlázu (TSH), globulin vázající steroidní hormon (SHBG), lidský choriový Gonadotropin (hCG) a hladiny nádorových markerů. Testy funkce štítné žlázy, rutinní hemogram a biochemické hodnoty byly normální. Abnormální val-UE byly následující: hCG: 91373 mIU / ml (2700-78,100); nevázaný testosteron: 3,72 pg/ml (0,18 – 2,18); androstendion: 7,67 ng/ml (0,5-4,7); SHBG: 6,2 nmol/l 13-71 . Porodnická ultrasonogra-fy odhalila jediný živý plod s mírně de-pokrčenou hladinou plodové vody a normální placentární lokalizací, kompatibilní s 35. týdnem rozvíjet-mentální fáze. Při hodnocení adnexa byly průměry levého vaječníku 95 × 83 mm a průměry pravého vaječníku 78 × 57 mm; oba vaječníky byly v multicystickém stavu (Obr – ure 1). Ve vaku Douglase byla zjištěna minimální peritoneální tekutina. Její krevní tlak při ad-misi byl 150/90 mmHg a (2+) proteinurie byla detekována rutinní analýzou moči. Po diskuzi s pacientem, jehož stav byl označen jako hyperreactio luteinalis a preeklampsie, byl sledován s těmito nálezy. Během období sledování začal krevní tlak vykazovat zvýšení až na hodnoty 160/110 mmHg a bylo zjištěno 5,2 g proteinu ve 24hodinovém vzorku moči. Rozhodnutí o vyvolání porodu bylo přijato v 38. gestačním týdnu kvůli známkám těžké preeklampsie. Pacient byl přijat k indukci vaginálního prostaglandinu. Na 5 th h její indukce, pacient se vyvinul s akutní Fe-tální tísní a byl indikován nouzový císařský řez. Intraoperačně byly oba vaječníky považovány za multicystické a zvýšily se v dimen-sionech (Obrázek 2). Biopsie byly odebrány z obou vaječníků pro zmrazenou sekci, aby se vyloučila ovari-malignita. Operace a pooperační sledování pacienta byly bezproblémové. Během genitálního vyšetření novorozence byla prominentní kliteromegalie a labioskrotální fúze zbavena pokuty (obrázek 3). Karyotyp novorozence, který byl sledován v novorozenecké jednotce intenzivní péče, odhalil 46 XX. při prediagnostice pseudohermafroditismu bylo sledování novorozence převzato pediatrickým endokriologem. V histopatologické analýze vaječníků byly definovány theca-luteinové cysty obklopené luteinizovanými granulózními buňkami, oddělené edémovou stromální tkání a bez neoplastických změn a byla stanovena diagnóza HL (obrázek 4). Pacient byl třetí pooperační den disabilizován. Během čtvrtého týdne pooperační kontroly bylo potvrzeno, že nálezy hyperandrogenemie mizí a bilaterální cysty ustupují. Laboratorní testy ukázaly, že nevázané hladiny testosteronu a androstendionu byly v normálních rozmezích. Její krevní tlak byl měřen v normálních rozmezích, tak jako …

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.