klinické informace
Neuromyelitis optica (NMO), někdy nazývaná Devic disease oropticospinal roztroušená skleróza (MS) je závažná,recidivující, autoimunitní, zánětlivá a demyelinizační centrální nervová soustava (IDD), která postihuje převážně optické nervy a spinalcord.(1) porucha je nyní rozpoznána jako spektroautoimunita (nazývané poruchy spektra NMO: NMOSD).(1-3) mozkové léze jsou pozorovány u více než 60% pacientů s NMOSD apřibližně 10% bude podobné MS.(4) děti mají tendenci mít větší postižení mozku než dospělí a mozkové léze jsou vícesymptomatické, než je typické pro dospělé pacienty.(3) klinický průběh je charakterizován relapsy optické neuritidy nebo transversemyelitidy nebo obojího. Někteří pacienti se mohou projevit akutnímiseminovaná encefalomyelitida (ADEM). Mnoho pacientů s NMOSD je diagnostikováno jako s MS. účinnější léčba v kombinaci sdříve a přesnější diagnóza vedla ke zlepšení výstupů.
přibližně 80% pacientů s NMO je séropozitivní foraquaporin-4 (AQP4)-IgG.(5-7) u zbývajících 20% pacientů je detekován myelinový oligodendrocytový glykoprotein (MOG) – IgG až do třetinytřetí.(8) patogenní cíl pro zbývající pacientyzůstává Neznámý. Detekce MOG-IgG je diagnostická centrální (CNS) zánětlivá demyelinizace, kde klinickýfenotyp (NMOSD, optická neuritida, příčná myelitida, ADEM) může býtpodobné, ale imunopatologie (astrocytopatie vsoligodendrogyopatie) a klinický výsledek (horší vs. lepší) jerůzné.(9) detekce MOG-IgG také předpovídá relaps.(10) důležitější však je, že séropozitivní IDD MOG-IgG jsou odlišné od RS a jsou léčeny odlišně.(8, 9) léčba Iddsseropozitivní na MOG-IgG zahrnuje kortikosteroidy a plazmaferézupro akutní záchvaty a mykofenolát mofetil, azathioprin, andrituximab pro prevenci relapsu. Bylo hlášeno,že látky modifikující onemocnění, léčba podporovaná na RS, exacerbují séropozitivní IDD-IgG1. Proto je důležitá včasná diagnostika ainiciace vhodné imunosupresivní léčbyoptimalizovat klinický výsledek tím, že zabrání dalším útokům. V roce 2015 založili Waters a jeho kolegové (11) z Oxfordské Univerzitynový buněčný test pro měření protilátek IgG1 MOGNA základě předchozích zjištění, že protilátky MOG jsou téměřvýhradně podtřídy IgG1. Ukázali, že jejich cytometrický test MOG-IgG1flow eliminoval falešně pozitivní výsledky, aniž by ztratilopravdu pozitivní s nízkými titry. Detekce MOG-IgG1 allowednon MS demyelinizační onemocnění (ADEM, aqp4-IgG negativeneuromyelitis Optica spectrum disorder: včetně ON,TM), aby bedlished od MS. (12)
Â
pomocí podobného testu jako náš test průtokové cytometrie MOG-IgG1, wingerchuk et al prokázali vysokou specificitu svého testu MOG-IgG1, ve kterém 49 pacientů s MS, 13 zdravých kontrolních sér, a 37aqp4-séropozitivní vzorky séra byly všechny negativní při ředění 1:20. Z 58 pacientů splňujících kritéria wingerchuk pro NMO v roce 2006 bylo 21 (36%) testováno negativně na AQP4-IgG MOG-IgG1 v 8 (38%) z těchto případů. (13)
testování 1,109 po sobě jdoucích sér odeslaných pro testování AQP4-IgG, (11)odhalilo 40 AQP4-IgG a 65 MOG-IgG1 pozitivních případů. Žádný nebyl pro oba pozitivní. Klinické diagnózy získané u 33 Mog-Igg1pozitivních pacientů zahrnovaly 4 NMO, 1 ADEM a 11 optickou neuritidu (n =11). Všech 7 pacientů s pravděpodobnou RS bylo MOG-IgG1 negativních. Tato studie poskytuje důkaz třídy II, že přítomnost sérummog-IgG1 odlišuje demyelinizační poruchy centrálního nervového systému (CNS)jiné než MS (citlivost 24%, 95% confidenceinterval 9% -45%; specificita 100%, 95% CI 88% -100%).
Â
zde ověřený test byl vyvinut pomocí MOG constructprovided Dr. Waters (11) a validace byla založena na slepém porovnání s Oxfordským testem. Srovnání bylo také provedeno s testem kit na bázi fixních buněk euroimmun.(14)
Â
nedávná longitudinální analýza s 2letým sledováním naznačila, že perzistence MOG-IgG je spojena s relapsy, čímž se zabrání relapsu.(10) detekce MOG-IgG1 umožňujezničení z MS a obecně svědčí o relapsunemoci, která vyžaduje zahájení imunosuprese, a to i po prvním útoku v některých, čímž se sníží frekvence útoku azakazitelnost v budoucnosti.