diskuse
skutečný výskyt kapilárních malformací nebo telangiektázií mozku je obtížné rozeznat, protože většina z nich je pravděpodobně klinicky asymptomatická. Odhady ze série pitev naznačují, že nejsou neobvyklé, což představuje přibližně 16% až 20% všech vaskulárních malformací CNS (6). Kapilární malformace představují histologicky benigní sbírky dilatačních kapilár vložených do normálního mozkového parenchymu (1). Oblast postižení mozku je obvykle malá, v rozmezí od několika milimetrů do 2 centimetrů (2, 4). Mezi běžná místa postižení patří pons, mozkové hemisféry a mícha (1, 4).
klinické projevy související s kapilárními malformacemi jsou variabilní, i když obvykle jsou považovány za klidové léze, které se občas projevují bolestmi hlavy, zmateností, slabostí, závratěmi, zrakovými změnami, závratěmi, tinnitem nebo záchvaty (2, 4). Přesná příčina příznaků není často známa, protože jen zřídka se vyskytly zprávy o apoplektickém krvácení, které se vyvinulo z kapilární telangiektázie (7). Zřídka může být krvácení počáteční prezentací kapilární malformace (6, 7). Detekce krvácení na zobrazovacích studiích by měla okamžitě zvážit koexistující lézi (např. V literatuře chybí zprávy o progresivních symptomech telangiektázií.
občas byly popsány případy takzvaných „progresivních telangiektázií“, i když všechny byly specifické pro kožní léze (9). Pokud je nám známo, neexistují žádné případy čistých telangiektázií mozku spojených s agresivním nebo progresivním klinickým průběhem. Důvod agresivního klinického chování kapilární malformace je nejistý, i když na základě předchozích vyšetřování je možné několik mechanismů. Stejně jako u jiných mozkových vaskulárních malformací může dojít k apoplektickému nebo opakujícímu se mikroskopickému krvácení do sousedního mozkového parenchymu, které způsobuje primární i sekundární poškození neuronů. Může se také vyskytnout posun krve nebo možná skutečný arteriovenózní posun kapilární telangiektázií (3), což způsobuje lokální nebo regionální poruchy cerebrální perfúze (8). Takové poruchy mohou vést k ischemickému poškození. Protože v tomto případě nebyl pozorován žádný hrubý nebo mikroskopický důkaz krvácení, spekulujeme, že rozsáhlá povaha této malformace mohla vyvolat regionální hemodynamické změny v mozkovém kmeni. Tyto změny mohou mít za následek fenomén „krást“, který nakonec vedl k chronickému ischemickému poškození mozkového kmene a případně k záchvatové aktivitě.
diagnóza mozkových kapilárních malformací je nyní možná pomocí MR zobrazování. Přehled literatury odhaluje značnou nekonzistenci funkcí MR. Lee et al (4) uvedli, že většina lézí v jejich sérii nebyla detekovatelná na obrázcích vážených T1 a T2, ale byly důsledně identifikovány jako oblasti výrazné ztráty intenzity signálu na obrazech gradientní ozvěny, které považovali za nezbytné pro stanovení diagnózy. Bohužel v tomto případě nebyly získány snímky gradient-echo. Všechny kapilární malformace v sérii Lee vykazovaly mírné zvýšení kontrastu. (2) uváděli mírnou hyperintenzitu T2 a zvýšení kontrastu jako nejčastější nález ve své sérii; Hypointenzita T1 nebo izointenzita T1 a T2 byly méně časté. Snímky Gradient-echo byly užitečné pro zobrazení léze v těch případech, kdy na konvenčních obrazech vážených T1 a T2 chyběly abnormality signálu. V dřívější práci Rigamonti et al (5) se léze podezřelé z mozkových telangiektázií objevily na MR zobrazování jako “ převážně snížená intenzita signálu.“Použité zobrazovací parametry však nebyly popsány. S ohledem na značnou variabilitu hlášených výskytů kapilárních malformací na MR zobrazování je náš názor, že tyto léze ve skutečnosti nemají žádné „klasické“ nebo typické rysy, které by mohly být považovány za patognomonické.
neobvykle rozsáhlé postižení středního mozku, pons a dřeně vyvolalo při hrubé kontrole dramatické namodralé zabarvení, které povrchně připomínalo chronické krvácení (obr. 2A). Tyto oblasti změny barvy byly na mikroskopické analýze prokázány jako dilatační cévy obsahující krev, bez jakéhokoli důkazu extravazace nebo depozice hemosiderinu. Tato zjištění alespoň částečně vysvětlují, proč byla na dlouhých obrazových sekvencích TR pozorována relativně malá abnormální nízká intenzita signálu pro většinu postiženého mozkového kmene.
malformace byla nejpřesněji vymezena na obrázcích vylepšených gadoliniem, což odhalilo difúzní vzorec zesílení v celém mozkovém kmeni. To korelovalo s hrubými a mikroskopickými histopatologickými vyšetřeními prokazujícími rozsáhlé postižení mozkového kmene od úrovně dolních kolikulů po horní dřeň. Intenzita zesílení byla na některých úrovních proměnlivá, což může být odrazem relativní hustoty abnormální vaskulatury v postiženém parenchymu.
rozsáhlé zvýšení malformace pozorované v tomto případě není překvapivé vzhledem k velikosti postižení mozkových kmenů. Spekulujeme, že tato malformace měla relativně nízký průtok, umožňující vizualizaci kontrastního činidla v intravaskulárním kompartmentu. To bylo dále podpořeno nedostatkem pozorovatelných průtokových dutin na nezhraněných sekvencích. Je pravděpodobné, že oblasti dobře definovaného vylepšení odrážejí“ vaskulární krevní skupinu “ malformace. Pokud jde o oblasti více špatně definovaného vylepšení (tj. vzhled „okraje štětce“), není jisté, co je za toto zjištění zodpovědné.
zajímavé je, že velké oblasti postiženého mozkového kmene neměly žádnou znatelnou abnormalitu signálu na krátkých nebo dlouhých zobrazovacích sekvencích TR. Výjimkou byly oválné oblasti s nízkou intenzitou signálu ve střední a levé anterolaterální části pontomesencefalického spojení (obr. 1B) a v levé pontomedulární křižovatce. Byla také pozorována abnormální fokální vysoká intenzita signálu zahrnující oblast dolního olivárního jádra a pyramid (obr. 1C). Bohužel žádné jasné histopatologické nálezy, buď hrubé nebo mikroskopické, specificky korelovaly s těmito zobrazovacími nálezy.
předpokládáme, že zaměření hyperintenzity T2 v pontomedulárním spojení zahrnujícím levý ventrální mozkový kmen a olivární jádra může být výsledkem relativně vysoké koncentrace intracelulárního oxyhemoglobinu ve vaskulárních prostorech, buď samostatně nebo v kombinaci s okolní gliózou. Zaměření hypointenzity T2 v pontomesencephalic junction a rostral pons lze vysvětlit dalším mechanismem. Histopatologické vzorky vykazovaly fokální depozity vápníku v tomto místě, které se mohou objevit jako zaměření hypointenzity na T2 vážených MR obrazech. Alternativně je možné, že hypointenzita T2 byla způsobena zvýšenými hladinami deoxyhemoglobinu. Tato forma hemoglobinu se nachází ve vyšších koncentracích vzhledem k oxyhemoglobinu v prostředí s nízkým obsahem kyslíku, jako jsou ty, které jsou vidět v oblastech regionální oligémie (10-12). Ačkoli v tomto případě nebyly získány snímky gradientní ozvěny, domníváme se, že významná množství deoxyhemoglobinu, která by byla v malformaci této velikosti, by byla dostatečná k vytvoření pozoruhodného zkrácení T2.
je zřejmé, že fokální oblasti změny signálu byly hrubě nepřiměřené velikosti celkové léze vymezené zesílením kontrastu, které lze vysvětlit charakteristikami toku a výslednou mikrocirkulační fyziologií. Je pravděpodobné, že se jednalo o důsledek vizualizace intravaskulárního kontrastního činidla v relativně pomalu tekoucích cévách kapilární malformace (10).
dvě ohniskové oblasti v rámci malformace mohly mít odlišné podmínky proudění od ostatních, což následně způsobilo změny intenzity signálu při nezhuštěném zobrazování. Pokud jde o nízkou intenzitu signálu detekovanou v levém pontomesencefalickém spojení na dlouhých sekvencích TR, je možné, že došlo ke snížení průtoku krve, což vedlo ke stagnaci a desaturaci hemoglobinu. Přítomnost dostatečného množství deoxyhemoglobinu mohla způsobit pozorované zkrácení T2. Pokud jde o abnormálně fokální vysokou intenzitu v pontomedulárním spojení, je možné, že na obrazech vážených T2 byla relativně vyšší hustota telangiektázií s podobným průtokem krve do sousedních oblastí malformace, což vedlo k relativně vyšší koncentraci oxyhemoglobinu a vysokým změnám intenzity signálu.
závěrem se domníváme, že tento případ představuje velmi neobvyklou formu kapilární malformace (telangiektázie) z klinického i zobrazovacího hlediska. Je možné, že rozsáhlé postižení mozkových kmenů způsobilo významné změny v lokální mozkové hemodynamice, což mělo za následek perfuzní“ krást “ jev, který nakonec vedl k sekundárnímu ischemickému poškození mozkových kmenů a méně pravděpodobným záchvatům. Tyto hemodynamické změny jsou alespoň částečně podporovány MR zobrazováním a histopatologickými nálezy. Při diferenciální diagnostice by měla být zvážena kapilární malformace, pokud jsou pozorovány oblasti geografického zesílení mozku ve spojení s různými změnami signálu na standardních zobrazovacích sekvencích spin-echo MR.